Хипертрофична субаортна стеноза

Хипертрофична субаортна стеноза

Хипертрофична субаортна стеноза - рядка форма на наследствена хипертрофична кардиомиопатия, засягащи главно интервентрикуларната преграда (виж приложение 2. Наследствени болести: картографирани фенотипа.). Последните, заедно с предната листовката на митралната клапа създава пречка за освобождаването на кръв от лявата камера (LV).

Патологична физиология

  • Хемодинамичните неудобствата причинени от голям камерен преграден хипертрофия
  • По време на систола, когато кръвта потоци тесен участък между преградата и предния капак на митралната клапа, създава зона с ниско налягане (Бернули резултат). Преместването на предната листовката на митралната клапа към стената и стесняването на изходния тракт левокамерна
  • Степента на обструкция на изходния тракт индивид и може да се променя от време на време при всеки отделен пациент
  • Държава, че увеличаването на LV размери (повишена пре- и следнатоварването) насърчава отстраняване на по-голямо разстояние един от друг и се разпределя

    предна листовка на митралната клапа и намаляване на степента на запушване

  • Постоянен намаляване леви вентрикуларни размери или намаляване на скоростта на потока (обезводняване, лекарства с положителен инотропен ефект), да се увеличи степента на запушване
  • обструкция в изходния тракт може да предизвика камерна хипертрофия вторични стени, но дебелината на хипертрофирано преграда винаги ще бъде по-голяма от дебелината на който и да е от трите свободни камерна стена
  • Намалена еластичност LV забавя пълнене си, което води до повишаване на налягането в лявото предсърдие (LA) и белодробна циркулация.

    Хипертрофична субаортна стеноза - клинична картина,

  • оплаквания
  • Болка в гърдите (дори и в покой)
  • Припадък след физическо усилие поради намаляване на размера на LV и повишена запушване и аритмии
  • Сърцебиене, причинени предсърдни или камерни аритмии
  • Диспнеята на напрежение вследствие на диастоличното еластичност миокарда причинява претоварване PL и белодробна обращение.
  • разглеждане на случаи
  • Оцветяването на кожата не се променя
  • Apical импулс често се компенсира (изместен странично понякога), но могат да бъдат засилени и двойно
  • Бързо нарастващото intercadence сънната
  • В крайната фаза - признаци на повишено венозно налягане: югуларната вена на корема, оток на пищялите, плеврален излив, асцит.
  • преслушване
  • Груби-систолично шум в епицентъра 3 и 4 междуребрените пространства на левия край на гръдната кост. За разлика от аортна клапа, шумът не се разпростира върху шията. В някои случаи се определи шума митрална регургитация поради клапан деформация. Шум - издухване, по-добре е да слушате най-отгоре, разпространение на мишницата
  • Систолично шум се усилва, когато проба Valsalvy на стои и по време на вдишване amilnit Рита, отслабена в позиции, лежащи, седнал, повдигане пасивни маншетите на краката завишени или насложени върху двете рамена (преходна оклузия на периферните артерии отвън).
  • Pulse и кръвно налягане, не са се променили.

    Специални проучвания

  • Рентгенова на сърцето в три издатини: идентифициране сферична контур на лявата камера в сянката на обичайната размера на сърцето.
  • ЕКГ
  • Промени в напрежение показват левокамерна хипертрофия. Асиметричните хипертрофия прегради често е възможно да подозират присъствието на много дълбоко зъби Q в води I, AVL, V5 и V6. Понякога в води V, както и промени V2 появят QRS комплекс се симулира по-рано прехвърля МВР. Т зъби са аномален в повечето случаи, често проявяват дълбоко симетричен инверсия на Т вълната в води I, AVL, V5 и V6. Също типичен депресия S-T сегмент в същите води
  • Променя P вълна характеристика за дилатация PL: тя се разширява и serrate в води II, III, и AVF и двуфазна V и V2
  • От време на време се отбележи спад P-R интервал с промяна в QRS комплекс, позволявайки заподозрян преждевременно възбуждане на сърцето, дори и при липса на явни клинични признаци на синдром на Wolff-Shrkinsona-Бяла
  • Irihdlterovskom ЕКГ

    мониторинг на повече от 25% от пациентите са били записани епизоди на камерна тахикардия

  • Късно, prognostically неблагоприятна знак - предсърдно мъждене.
  • ехокардиография
  • Асиметрична левокамерна хипертрофия, при който дебелината на дял може да бъде повече от 1,3 пъти дебелината на камерна свободна стена. Кухината на левия вентрикул се редуцира, както добре. тя се увеличава контрактилитета
  • Намалена притока на кръв през аортната клапа, която съвпада с движението на предната листовката на митралната клапа напред (на базата на Доплер). Когато обструкция твърд изходен тракт настъпва mezosistolicheskoe затваряне на аортната клапа
  • дилатация LP
  • Митрална regurgita-ЛИЗАЦИЯ (открива чрез Доплер ултразвук).
  • напуснали сърдечна катетеризация кухини: прекарват само пациенти, които планират да проведат операции; идентифициране vnutrizhelu-dochkovy разширяване градиент налягане при маневрата и Valsalva след инхалация на амилнитрит; stolicheskoe ограничен диаметър налягане се увеличава, което показва намалена вентрикуларна съответствие.
  • Angiocardiography: получаване на данни за анатомията на камерите, а понякога и да потвърди регургитация през митралната клапа.
  • Радионуклиден ангиография: намаляване на дясната камера кухина или повишена фракция на изтласкване.
  • Сцинтиграфия | тези: извършена по време на физическо натоварване; идентифициране на студени места в басейна на коронарните артерии не се променя на артериография.

    Диференциална диагноза. Supravalvular и клапна аортна стеноза.

    Лечение. Хипертрофичната субаортна стеноза терапия, насочена към намаляване LV свиваемост, увеличаване на обема, еластичност, както и намаляване на степента на запушване на изходния тракт. За разлика от лечението на аортна стеноза, доминиран от консервативната терапия, защото работата е много травмиращо и не удължават живота на пациентите.

    Хипертрофичната субаортна стеноза - лекарствена терапия

  • В-блокери, особено пропранолол (индерал) до 320 мг / ден
  • Не препоръчваме задача B-adrenob локатори със симпатикомиметици активност (по-специално, пиндолол).
  • блокери на калциевите канали (пропранолол вместо). Избор на лекарството - верапамил
  • Трябва да се внимава при сърдечна недостатъчност, тъй като вероятно неговото влошаване
  • Относително противопоказан при paroksizmal солна нощна диспнея, синусова брадикардия и AV блок (не темпото).
  • Антибиотици (пеницилини, цефалоспорини, аминогликозиди-ширини) - за профилактика на инфекциозен ендокардит.
  • Противопоказания
  • Лекарства, които намаляват натоварването (по-специално, нитрати и диуретици) и по този начин намаляване на размера на лявата камера
  • Състави с положителен инотропен Nym действие (сърдечни гликозиди, катехоламини), утежняващи обструкция в изходния тракт и намаляване на високо края на диастолното налягане
  • Сърдечни гликозиди и диуретици се използват с повишено внимание само на по-късни стадии на заболяването, когато се появи камерна дилатация
  • Вазодилататори увеличават градиент на налягането в щифт тракт и провокира рефлекторна тахикардия, вентрикулярна пълнене разгражда по време на диастола.

    хирургично лечение

  • Показания за работа: тежко протичане на заболяването, устойчиви на медицинската терапия, градиента на налягане между лявата камера и аортата за повече от 50 мм живачен стълб
  • видове дейности,
  • Миомектомия - намаляване на дебелината на интервентрикуларната преграда хипертрофична на от LV
  • Митрална клапа подобрява левокамерна пълнене, за да се намали налягането в LP и увеличаване на сърдечния дебит
  • Резултати от дейността: подобряване състоянието на 70% от пациентите.

    Ограничение на физическа активност. Противопоказно упражнява силовите спортове и да участват в състезания, поради високия риск от внезапна смърт. Sportpartner забрани присъствието на поне една от следните характеристики:

  • Тежка левокамерна хипертрофия
  • градиент високо налягане между лявата камера и аортата
  • Изразена по-камерна и / или камерна аритмия
  • Обременен фамилна анамнеза (споменаване на случаите на внезапна смърт, роднини на пациента).

    Хипертрофична субаортна стеноза - усложнения

  • Инфекциозен ендокардит на митралната клапа
  • аритмии
  • Предсърдно мъждене е образуването на тромб пано
  • внезапна смърт
  • Застойна сърдечна недостатъчност.

    Хипертрофична субаортна стеноза - синоними

  • Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия
  • Мускулна субаортна стеноза
  • Идиопатична хипертрофична субаортна стеноза

    Съкращения

  • LV - лява камера
  • LP - ляво предсърдие Вижте също кардиомиопатия, хипертрофична кардиомиопатия ICD .. 142.1 обструктивна хипертрофична кардиомиопатия