първична цилиарна дискинезия, диагностика и лечение на синдром Kartagener

първична цилиарна дискинезия, диагностика и лечение на синдром Kartagener
синдром Kartagener - вродена комбинирани, която включва:

  • хронична бронхиектазия;
  • обратната подреждането на белите дробове;
  • хипоплазия (недоразвитие) синусите или синузит.

обратната синдром светлина режим комбинира с dekstrakardiey (dextrocardia), а понякога дори с обратна посока на вътрешните органи (местонахождението viscerus inversus). Местонахождението viscerus inversusobychno комбинирани с първична цилиарна дискинезия (нарушение на мукоцилиарния клирънс), което се дължи на вроден дефект ресничест епител на подвижността на дихателните пътища.

Първична цилиарна дискинезия (DAI) - наследствено заболяване, при което развитието се основава на нарушение на двигателната активност на ресничките на дихателните пътища поради вродени дефекти в структурата си. Класическата формата на първична цилиарна дискинезия (DAI) е синдром Kartagener.

синдром Kartagener възниква с честота от 1: 30000 до 1: 50000 раждания. Приблизително 50% от пациентите със синдром на Kartagener има обратно подреждане на вътрешните органи. Честотата на първична цилиарна дискинезия е около 1: 30,000.

синдром Kartagener често е свързана с различни вродени аномалии: агенезия или gipogeneziey фронталните синуси, полидактилия (много пръсти), малформации на пикочните пътища, прешлени и ребра, сърце, хипофункция на жлезите с вътрешна секреция (надбъбречната, щитовидната жлеза, хипофиза), заболяване на ретината (разширяване на съдовете на ретината, ретинит пигментоза).

Предизвиква синдром Kartagener

синдром Kartagener, както и синдром на първична цилиарна дискинезия - наследствена патология в автозомно рецесивен режим на наследяване.

Подробно описание на синдрома е направено от швейцарския лекар Kartagener през 1933. Kartagener Отчетените фамилни случаи на заболяването, което показва наследствен характер. По-късно е установено, че дефекти в ресничките, които пречат на нормалното движение на олово в пациенти със синдром Kartagener нарушения мукоцилиарния транспорт. Нарушаване на механизма за самопочистващ на бронхите, които водят до хронично бронхопулмонална процес, ринит и синузит. Въпреки че някои пациенти имат подвижни ресничките, но също така и в тези случаи са идентифицирани или асинхронно, или ускорено вибрации на ресничките, която несъмнено е патология, тъй като тези движения са неефективни и не осигуряват нормална мукоцилиарния транспорт, която по-късно наречен синдром ресничките дисфункция.

Симптомите на синдрома на Kartagener

От първите месеци от живота се развиват чести респираторни инфекции, пневмония, бронхит повтарящ се. Характерно за ранното развитие на хроничен бронхит, пневмония, последвано от трансформация в бронхиектазия и симптоми на бронхиектазия:

  • симптоми на интоксикация (главоболие, виене на свят, повръщане, гадене, изпотяване);
  • изоставането във физическото развитие;
  • кашлица с гнойни храчки;
  • деформация на крайните фалангите от тип "барабан" пръчки поради хипоксия дисталните крайници, което води до растеж на съединителната тъкан между нокътната плочка и костен фаланга;
  • деформация ноктите под формата на "времеви прозорец".

Ударни и преслушване - dextrocardia. Най-вече в по-ниските райони на белия дроб, обикновено право, слушаше мокро и сухо пъстра хрипове.

  • В периоди на обостряне повишена телесна температура, общото състояние се е влошило значително с увеличаването на интоксикация.
  • Постоянни главоболия.
  • Хроничната кашлица.
  • Нос дишането е затруднено.
  • Има гнойна секреция от носа.
  • Често има рецидивиращ или хроничен синузит, загуба на обонянието (липса на обоняние), възпаление на средното ухо, полипоза, носната лигавица, както и максиларните (челюстни) синусите.

Когато синдром Kartagener и първична цилиарна дискинезия сперма не се движат, но мъжете са потенциално плодородни. В такива случаи, да извършва изкуствено осеменяване с по-нататъшното въвеждане на "kontseptusa" в матката. Жените с този синдром Kartagener и първична цилиарна дискинезия плодородна.

Прогнозиране на болестта зависи от степента на бронхопулмонална процес, си природа, честотата на обострянията, тежест. С подходящо лечение и рехабилитация редовен прогноза сравнително благоприятна.

синдром Kartagener диагностика в Израел

клинично заболяване на преден план - увреждането на дихателната система, тъй като синдром Kartagener и първична цилиарна дискинезия (DAI) на вътрешните органи, без мястото на връщане посочен общо увреждане на дихателните пътища с ранна проява на симптоми.

  • Immunnogramma: A хипогамаглобулинемия, намалена мобилност левкоцити
  • радиотелеграфия
  • бронхоскопия
  • bronchography
  • Electron микроскопско изследване на петна от слуз
  • Биопсия на трахеята и бронхите (време бронхоскопия) последвано от микроскопия
  • Биопсия на носната лигавица с последващо микроскопия

Рентгенови признаци на синдрома на Bronchological Kartagener са разнообразни:

  • потъмняване на параназалните синуси;
  • бронхиална изкривяване;
  • бронхиектазии;
  • гнойна endobronchitis.

Лечение на синдром Kartagener в Израел

Лечението в този случай, а симптоматична

  • Противовъзпалителната терапия.
  • Поддържането на бронхиална дренаж функция (масаж на гърдите, ортостатична дренаж, инхалационни лекарства като муколитични Ambroviks, бромхексин, ACC).
  • Антибактериална терапия предвид чувствителността на бактерии, които се освобождават от храчките и бронхиална съдържание по време на обостряне. Курсът на лечение удължен (2-4 седмици). Primenenyat максимални дози антибиотици комбинирани с начини на приложение: ендобронхиалното (бронхоскопия), интрамускулно, орално.
  • Primenenyat средства, които повишават общата реактивността и местно имунитет, който предупреждава повторно развитие на заболявания на дихателните пътища (bronhovakson, bronhomunal, timogen, витамини).
  • Според показанията - въвеждането на плазма имуноглобулин.
  • Физиотерапия (масаж, упражнения терапия, дренаж).

Хирургична корекция на позицията на гърдите.

Когато е възможно двустранно бронхиектазия за извършване на операцията (палиативно резекция - отстраняване на белия дроб част) от страната на по-големи лезии. Възможно да се постигне значително подобрение. Но симетрични лезии на бронхите и на двата бели дробове са показали двустранно резекция на 2 етапа с интервал от 8-12 месеца. Според функционални изследвания определят възможността за двустранно резекция. С богат двустранно бронхиектазии не е показано оперативно лечение. Lung резекция трябва да бъде предшествано от задълбочен реорганизация на параназалните синуси.

Внимание! Всички полета са задължителни. В противен случай, не получим вашата информация. Освен това, използването [email protected]

Лечение клиники "Assuta" и "Хадаса"

Интересувате ли се от лечение в Израел?

Най-големите професионални израелски болници - "Assuta" Тел Авив и "Хадаса" в Йерусалим предлагат реална възможност да получите качество и специално за вас избран лечение има страхотни професионалисти, най-изгодни цени.

Ние помагаме на намиране на решение на вашите здравословни проблеми, както и пълна информация за най-добрите израелски лекари.

Колко е на лечение в Израел?

Цена на лечението играе решаваща роля при вземането на решение за пътуване до Израел.

Всеки медицински случай е уникален, така че ние предоставяме на нашите пациенти с индикативната цена за диагностика, лечение и рехабилитация в болниците, както и говорят за това как правилно да планирате пътуването си и да спестите малко пари по време на лечение в Израел.

Нашата основна цел - качествено изпълнение на медицинската програма на достъпна цена.