Вродена аортна стеноза и субаортна - болест на сърцето

Страница 39 от 46

Концепцията на вроден аортна стеноза включва две заболявания - клапан аортна стеноза и т.нар субаортна стеноза.
Сравнително добре проучен аортна клапа. Субвалвуларна стеноза трябва да се нарича идиопатична хипертрофична subaortal стеноза. Той е известен също под следните имена: обструктивна кардиомиопатия, асиметрична хипертрофия на сърцето, мускулната субаортна стеноза и т.н.

Фиг. 88. разстройства платки интракардиално хемодинамиката в аортна клапа.
Първият доклад на този порок в литературата Schrninke направено през 1907 г., а на следващия - само през 1952. През следващите години, имаше един сравнително голям брой публикации, посветени на субаортна стеноза. Първоначално е имало оглед на естеството на придобитите заболяването (Брок, 1957), а бързо се опровергана от последващи изследвания, които са доказали вродената характер на заместник, който се характеризира с постепенно, с напредването на възрастта, увеличаване на степента на запушване и клиничните прояви. В подкрепа на тази концепция, видно от доклади на типичните анатомични и клинични характеристики на това заболяване при новородени и кърмачета, на комбинирането с други вродено сърдечно I присъствие на семейството форми на заболяването, честотата на който достига 36% (Braunwald и др. 1964). Смята се, че дефектът може да се предава на базата на доминантен наследство, със симптоми рано и смъртта настъпва бързо (Brent и др. 1960) в новото поколение на радио-. Заедно с бавната прогресия на заболяването на внезапна смърт, наблюдавана при идиопатична хипертрофична субаортна стеноза (обикновено при пациенти с фамилна дефекти).

Патоанатомия.

Клапан аортна стеноза обикновено представени съединителната мембрана с отвор в центъра на различни размери (фиг. 88). Възходящата аорта често се удължава (постстенотичния разширение), но може да бъде значително по-слабо развита.
Когато субаортна стеноза причиняват смущения хемодинамични служи обструкция в изходния тракт на лявата камера на разстояние от 1.5-4 см от аортната клапа причинено rezchayshey интервентрикуларната преграден хипертрофия. Понякога следствие от това хипертрофия е едновременно свиване на отдела за дясната камера infundibulyarnogo. За субаортна стеноза също така се характеризира с остър хипертрофия на папиларни мускули и левокамерната стена, което води до намаляване на неговата кухина.
Друга характерна черта на анатомични промени са антеромедиалната митралната листовка.

Фиг. 89. Електрокардиограма (1) и кривата на налягането (2) регистрирани в пациент с клапна стеноза, аортна катетър в произтичащи от лявата камера в аортата. Стрелка Set "капка" на натиск върху стеснени аортната клапа.
Той е разположен под ъгъл спрямо равнината на митралната клапа, сгъсти и се врязва в изходния тракт на лявата камера, образуват допълнителна бариера за притока на кръв.
Хистологично дефинирани сгъстяване и скъсяване на мускулните влакна, разделени от области на склероза и съединителната тъкан, както и удебеляване на ендокарда.

Хемодинамика.

Аортната или субаортна стеноза, увеличава натоварването на лявата камера и причинява хипертрофия на сърцето. Когато клапан стеноза време на катетеризация записва градиент систоличното налягане през вентила между лявата камера и аортата (фиг. 89), градиентът зависи от степента на стесняване.
Основната функция субаортна стеноза -. Градиент систоличното налягане в лявата камера кухина (виж фигура 90) Все пак, това градиент е различен лабилност и висока летливост. Степента на обструкция увеличава пропорционално на силата на мускулната контракция, така че величината на градиента на налягане се влияе от физически упражнения и фармакологични средства, което е важен тест диагностика. Амилнитрит, дигиталисови препарати, както и физически упражнения, увеличаване на градиента на налягане, като блокери на бета-рецептори го намалят.

Фиг. 90. Електрокардиограма (1) и кривата на налягането (2) с регистриран subaortal стеноза пациент по време на инжектиране на катетъра от лявата камера в аортата. Стрелките показват на "капки" на налягане в лявата камера и аортната клапа.
В литературата има съобщения за пациенти с градиент налягане отсъства в покой, но лесно да възникне, когато провокации и честота на латентната форма на заместник е доста значително.
Голяма роля в градиента на налягане настъпва игра функционалност моменти - преждевременно и твърде силна контракция на мускулите на лявата камера изходния тракт.
Налице е увеличение на диастолично налягане в лявата камера. За кривата на левокамерна проксималния обструкция характеристика степен на коляното нагоре, съответстващ на началото на фазата на изхвърляне. Кривата на аортата се характеризира с бързо нарастване и двойно-прегърбен. Смята се, ценен диагностичен знак явление се наблюдава, когато postextrasystolic намаление при повишена свиване вентрикуларна води до парадоксален намаляване на налягането в аортата поради рязко увеличение на запушване.
Левокамерна недостатъчност при вроден аортна стеноза - рядкост.
Минутен обем на системната циркулация, като цяло не са намалени и понякога дори да се увеличи в сравнение с подходящи стойности.

Симптоматика.

Клиничната картина на аортна стеноза и субаортна е много подобна. Оплаквания от умора, задух при усилие, сърдечна болка, главоболие и виене на свят, понякога припадъци.
Децата на първата година от живота, клиничните прояви са редки, симптомите са открити, когато тя е много суров степен на стеноза, с наклон от най-малко 50-100 mm Hg. Чл. причинявайки застойна сърдечна недостатъчност, особено в първите месеци от живота. В тези случаи, лечението не е ефективно и жизненоважна операция. Сред пациентите оперирани за аортна стеноза, кърмачета представляват 4-13% (Bernhard и др. 1973). Стеноза в тази възрастова група, за разлика от това в по-големи деца на вентила, единственият ефективен метод на лечение - valvotomy.
В по-големи деца, в района на сърцето понякога се наблюдава мощен пулсации, разклаща предната стена на гръдния кош. Важна особеност е систолното "котката мърка" шум и груб holosystolic с епицентър във втория междуребрие в десния край на гръдната кост с клапни стенози в третия или четвъртия пространство междуребрие в точното субвалвуларна стенозата. Шумът извършва във всички посоки върху предната повърхност на съдовете за гърдите и шията. Когато вентилът стеноза значително отслабване II тон и понякога ми тон, тези функции са по-силно изразени при тежка стеноза.
В такива случаи фонокардиограмата шум има форма на диамант, епицентъра на него - в средата или втората половина на систола. Fonokardiografichesky признак на тежка аортна стеноза - патологично разделяне II тон.

Когато субаортна стеноза систолното не роптае, които се извършват върху съдовете на шията. Генезисът на шума, в допълнение към препятствието, играе ролята на митрална регургитация. На фонокардиограмата шум обикновено фиксирана средата на систола, изостава по отношение на шума аз тон закъснението на изтласкване, а често и е с форма на диамант. При леки случаи, II тон не се променя, с това се случи значително парадоксалното обструкция разделяне, което показва приключване на аортната клапа след клапите на белодробната артерия. В някои случаи, III и IV са определени тонове се затрудни като последица от повишена разтегливост и лявата вентрикуларна налягане пълнене.

Рентгеново изследване в повечето пациенти с клапна стеноза определя от характерни промени в конфигурацията и увеличаване на диаметъра на сърцето наляво, поради запушване на кръв изтичане и увеличаване на систоличното налягане в лявата камера. Бележки заоблени външен контур на лявата камера на сърцето и задълбочаването на кръста.
Една от основните рентгенологични данни - постстенотичния разширяването на възходящата аорта, на друга степен на аортна диаметър не се променя.
Когато mitralizatsii недостатък често е маркиран в лявото предсърдие разширяването.
Когато roentgenokymography открити удължение движение систолното левокамерна криви. Но контура на аортата зъбите възходящите увеличи амплитуди са определени.
В някои случаи е възможно да се открие калцификация на аортната клапа.
Рентгенова снимка субаортна стеноза доста полиморфна. Конфигурацията на сърцето често в близост до аортни размери го умерено увеличени. В повечето случаи, няма разширение на възходящата аорта, не се наблюдава калцификация на сърдечните клапи. Промени в белия дроб модел не е типично за този дефект.
Според електрокардиограмата, аортна клапа, левокамерна хипертрофия характерен синдром - повишена QRS комплекса зъби, промяна на крайната част на вентрикуларна комплекс на терена V5-6, по-малко от I и Avl стандартно отвеждане. Подчертано стеноза записано систолното левокамерна претоварване.
Когато субаортна стеноза електрически ос обикновено отхвърля оставени най-характерните признаци на левокамерна хипертрофия: високо напрежение R-вълна в лявата гърдите води, изместването надолу интервал S - Т и Т вълната инверсия в води V4,5,6- редица пациенти показват признаци на хипертрофия на лявата предсърдия. Диференциална-диагностична стойност има дълбок зъб Q, произтичащи поради хипертрофия на интервентрикуларната преграда.

Лечение на клапна аортна стеноза сам хирургия. Индикациите за хирургия са прогресия на заболяването изразена градиент систоличното налягане между лявата камера и аортата (не по-малко от 40 mm Hg. V.). Операция обикновено е разтопен комисура дисекция, той обикновено се извършва с кръвообращение, но някои хирурзи използват за тази цел на лека хипотермия.
Когато субаортна стеноза, може би, само вродено сърдечно заболяване, възможно терапевтично лечение. Тя се основава на ефекта на бета-рецепторни блокери за намаляване запушване и увеличаване на сърдечния дебит. Съставите тип пропранолол се използва за дълъг период от време, постепенно увеличаване на дневната доза при възрастни от 40 до 160 мг.
Трябва да се помни, че назначаването на пациентите означава да се засили систола, по-специално дигиталисови лекарства, противопоказано.
Оперативно лечение на недостатък се използва доста широко, особено в чужбина, въпреки че не може да се счита за радикален. Той се намира в хипертрофирано интервентрикуларната преграда дисекция или изрязване на части. Ефектът от операцията е предоставена от дисекция не толкова мускулите, колко нервни влакна, което предотвратява преждевременното свиване на лявата камера на пътя на изхода.

Показания за операция се счита за тежки клинични симптоми; липса на положителен ефект от лечението с пропранолол; значителен градиент налягане самостоятелно или рязко увеличение в умерен градиент на провокация.