Протубериращи дерматофибросаркоми снимка, лечение, прогноза

Дерматофибросарком протуберанс - рядък вид рак (саркома на меката тъкан, която се развива в дълбоките слоеве на кожата). Изследователите описват тази саркома е тумор, който е "пипала", които могат да растат в околната мазнини, мускули и дори кост. Туморът се развива от дермалния слой на кожата. Изпъкнала дерматофибром е локално агресивен тумор, има тенденция да се покачва под формата на инфилтрация.

епидемиология

Дерматофибросарком е приблизително 0.1% от всички злокачествени тумори и около 2-6% от саркоми на меките тъкани. Очакваната честота е от около 8 до 5 случая на 1 млн. Души годишно.
Протубериращи дерматофибросаркоми обикновено се случва най-често на възраст между 20 до 50 години между, там могат да бъдат диагностицирани в ledey всички възрасти и от двата пола. Афро-американците са открити в 2 пъти по-често от хора с бяла кожа.

клинични прояви

Дерматофибросаркомни най-често се срещат върху тялото, но също могат да бъдат локализирани на ръцете, краката, главата и шията. Тя има тенденция да се повтаря едно и също място, след като го извадите. Въпреки това, се вижда, че 5% от случаите в състояние да разпространят в други части на тялото.

Дерматофибросарком протуберанс обикновено започва да се развива като малък твърдо вещество пластир на кожата около един до пет сантиметра в диаметър. Кожата над образуването може първоначално да бъде плоска или изпъкнала. Често има лилаво, червено или нормален цвят на кожата, в периферията на цианоза сянка.

Фото дерматофибросарком: обърнете внимание на тъмно червено сгъстяване

С течение на времето, туморът се развива и расте в по-голям нодуларна маса. Ако дерматофибросаркомни зеле от епидермалния слой на кожата, с течение на времето той може да язва. Продължителността на туморния растеж варира от няколко месеца до няколко години, и може в някои случаи да се простират в продължение на десетилетия.

Протубериращи дерматофибросаркоми (снимка) под формата на възелчета

Изпъкнала dermatofibrosarkomu често бъркат с липоми, дълбоки епидермални кисти, хипертрофични белези, келоиди, фиброми, нодуларна фасциит и ухапвания от насекоми. Забавена диагноза не е необичайно. Най-често това се отразява на тялото (47%), последвано от долните крайници (20%), горните крайници (18%), и накрая на главата и шията (14%).

Дерматофибросарком - злокачествен тумор, който може да метастазират само 1-4% от случаите. Метастази е късно клиничните резултати, и обикновено се появява след няколко рецидиви.

Има няколко вариации на тумора, който може да бъде идентифициран под микроскоп. Класификация дерматофибросарком:

Bednar тумор (пигментиран дерматофибросарком)

Той съдържа тъмно оцветени клетки, наречени меланин-съдържащи дендритни клетки. Меланинът - вещество, което дава цвят на кожата. В резултат на този тип тумор може да бъде от всеки цвят от червено до кафяво. Bednar тумор е около 1-5% от всички лезии дерматофибросарком.

Миксоиден протубериращи дерматофибросаркоми

Туморът съдържа анормален вид на съединителната тъкан, която се нарича мезенхимен стома. Този тип тумор е рядкост.

Гигантски фибробластома myaglkih тъкан

Несъвършена дерматофибросарком, който се развива при деца и юноши. Характеризира се с гигантски клетки в тумора.

А по-агресивен вид на сарком на меките тъкани. Често метастазира в сравнение с други протубериращи дерматофибросаркоми.

Причини за възникване на протубериращи дерматофибросаркоми

До края не е ясно каква е причината за този вид рак на кожата. Белег, който се развива след изгаряне или операция може да се увеличи Рист развитието на тумора. Възрастните жени на възраст от 30 до 50 години, афро-американците имат по-висок риск от развитие на заболяването, особено Беднар тумори или пигментни версии. Дерматофибросаркомни по време на бременност са склонни да растат по-бързо.

Смята се, че развитието на протубериращи дерматофибросаркоми дължат на пренареждане на генетичен материал между хромозоми 17 и 22. Това е rezzultatom нова мутация, която се проявява в клетките на тялото след зачеването и се среща само в туморните клетки. В този случай, туморът не се счита за наследствено заболяване.

Признаци и симптоми на кожата дерматофибросарком

Първият знак обикновено е плоска или леко повдигната част от кожата, която се чувства трудно или гума. Често тя изглежда като белег или набръчкана кожа, което го прави трудно за диагностициране.

С ръст дерматофибросарком тя може да промени цвета на лилаво, кърви и боли. Въпреки това, зачервяване и болка да възникне само в 15% от случаите.

Кожните промени, които изискват посещение на дерматолог:

• растеж на кожни тумори, които не изчезват в рамките на две седмици
• промени белег, причинена от операция или изгаряния
• всичко, което е бързо развиваща се и промяна върху кожата си

Има доказателства, че протубериращи дерматофибросаркоми могат да се развият от мезенхимни стволови клетки на повърхността, където можете да намерите структурен протеин, който не е вярно. Този протеин може да бъде полезно за диференциацията на дерматофибросаркомни фиброми.

Повече от 90% vybuhaet dermatofibrosarkom демонстрират специфични цитогенетични аномалии или небалансирано хромозома транслокация между хромозоми 17 и 22.

Хромозомна транслокация - този анормален преразпределение на ДНК между хромозоми. Когато има транслокация между две нехомологични хромозоми, той се нарича реципрочна транслокация.

Реципрочни транслокации обикновено са безвредни; обаче, е налице повишен риск от спонтанен аборт или раждане на деца с аномалии.

диагноза дерматофибросарком

Няма съобщения за симптоми често води до забавяне на диагнозата. Изпъкнала dermatofibrosarkomu объркани с други кожни заболявания, особено в началните етапи. Ако лекарят подозира рак на кожата, биопсия е необходимо. За обща представа - процедура протубериращи дерматофибросаркоми биопсия е абсолютно безопасно! За биопсия, лекарят премахва съмнението сайта, или част от него, за по-нататъшна диагностика под микроскоп. Това е единственият начин да се знае дали човек е болен от рак на кожата.

Видове биопсии за диагностициране:

• Биопсия включва отстраняване на малък брой туморни клетки и се извършва чрез въвеждане на куха игла през кожата. След това, част от клетките се изтегля слоеве, пробата се изследва. Тази процедура отнема няколко минути и може да се извършва в амбулаторни условия.
• Инцизионна биопсия отстранява само част от тумора. Този тип биопсия има по-висок индекс диагностика. Процедурата се извършва в операционната зала.
• Ексцизионна биопсия включва отстраняване на целия тумор и обикновено се използва в случаите, когато размерът на лезията е минимална, и инцизия или удар биопсия не е практично. Ограда novobrazovaniya извършва с превземането на здравата тъкан, за по-нататъшно сравнение. Тя се осъществява в операционната зала.

ЯМР могат да бъдат полезни за оценка на степента на тежест на тумора и може да бъде важно за предоперативна оценка на големи лезии. Както при много други тумори на меките тъкани, Т1 претеглените изображение показва ниски характеристики на сигнала в Т2-претеглени изображения могат да се наблюдават по-високи показатели на сигнала. MRI може адекватно да се очертае по-голямата част на тумора. трябва да се направи CT гръден кош за оценка на белодробни метастази.

лечение дерматофибросарком

В повечето случаи, издут dermatofibrosarkomu могат да бъдат адекватно лекувани от дерматолог - специалист, който редовно провежда диагностика и лечение на рак на кожата. Въпреки това, в редки случаи общо лезия или тежка пластична хирургия, може да са необходими мултидисциплинарен подход. За работа може да бъде поканен: рентгенолог, онколог, радиация онколог, хирург-ортопед (специализация необходимо тумор хирургия) и пластична хирургия (за реконструкция, ако тумор prorosla дълбоките тъкани и костите).

Ако туморът достигне размер от 2 до 4 см. Препоръчва операцията. Понякога единични метастази могат да бъдат хирургично отстранени.

С появата на операция Моша, пълна ексцизия с микроскопско изследване носи отлични резултати и е в полза на намаляване на хирургични усложнения. При сравнително изследване върху широка резекция и експлоатация метод Моз, широка резекция не можеше напълно да се предотврати рецидив през вторични протубериращи дерматофибросаркоми. Брой на рецидиви достигна 13%, а методът на работа Моз не е имал рецидив в рамките на 5 години.

Смята се, че операцията по метод Moz е оптимално дерматофибросарком лечение, с изключение на посочените по-горе голям (от общо) лезии, тъй като те могат да изискват значителни хирургични процедури и възстановяване.

Д-р Фредерик Mos използва микроскоп kontroliruyumuyu хирургия, която е много ефективна за често срещаните видове рак на кожата. Операцията се състои от четири стъпки:

1. Хирургично отстраняване на тумори
2. Сравнение на тъкан с предварително cryodestruction
3. Преглед на оперативното поле под микроскоп
4. Възстановяване на хирургическата дефект

Предоперативната картина планова операция за резекция протубериращи дерматофибросаркоми.

Интраоперативен снимка показва туморна резекция с голяма площ.

Следоперативна снимка, показваща разположението на безклетъчна матрица дермална (AlloDerm).

Процедурата обикновено се извършва в лекарски кабинет под местна упойка. Малка скалпел използва за изрязване на тумора. Тъй като процедурата се Моос микроскопски контролира, осигурява точно отстраняване на тумора, на здрави тъкани остават.

Както изглежда по-рано, химиотерапия има минимален ефект върху тумора, обаче, лечението с молекулно насочена терапия с иматиниб дадени някои минимални но окуражаващи резултати. Иматиниб мезилат е разработена като инхибитор ABL-киназа за лечение на Филаделфия хромозом (хронична миелогенна левкемия).

Иматиниб е одобрен за лечение на възрастни пациенти с неоперабилен, повтарящ се или метастатични протубериращи дерматофибросаркоми, които не отговарят на условията за операция. Отговор на иматиниб се оказва краткотрайна, много от пациентите развиват резистентност от все още неизвестен механизъм. Въпреки това, лечението е довело до resectability на тумори, които се считат за неизползваеми преди лечението, поради близостта на съседните жизненоважни структури.

Прогноза при протубериращи дерматофибросаркоми

Общата прогноза за хора с протуберанс дерматофиброма задоволителни. Общата честота на далечни метастази е само 5%, и регионално метастази само 1%.

Imantinib - цитостатично лекарство за лечение на протубериращи дерматофибросаркоми

С появата на хирургични техники Моз процент на излекуване достига 98%. Използването Imantiniba може да подобри прогнозата, дори и в най-трудните случаи на неизползваеми.