Полша синдром симптоми, причини, лечение

синдром Полша - сандък на аномалия се дължи на отсъствието или изоставането на гръдните мускули. Тези патологии се образуват по време на развитието на плода и могат да засегнат не само мускулите, но и костите. В медицинската практика е имало случаи, когато не е имало един или няколко ребра или са недоразвити. В допълнение, този синдром се придружава от други признаци: съкращаване на ръцете с повредена част от тялото, слабо развита или дори липсват четка, пълна или частична липса на пръсти. Външно проявява като горната част на тялото асиметрия.

Причини за възникване на

Изследвания са установили, че синдром Полша възниква поради двигателни разстройства ембрионални клетки образуват мускул. Този синдром не е наследствено. Също така, има теории, които казват, че причината за тази аномалия може да бъде плода нараняване или хипоплазия на субклавиална артерия, но надеждността на тези данни не е официално потвърдена.

синдром на Полша е рядък дефект, според статистиката от тях е роден около 1 дете в 32000 новородени. Родителите могат да забележат дете тази патология почти веднага след раждането. Външно, тя се появява под формата на асиметрия в гърдите, на пипане се усеща липсата на мускули и подкожна мастна тъкан от засегнатата страна на гръдния кош. Ако дефектът се намира от лявата страна на гръдния кош, той ще бъде видима с просто око пулсациите на сърдечния мускул.

Анатомично специалността гръдния е разделена на три части:

синдром Полша включва недоразвитост на две части от него, като правило, гръдната кост и ребрата. Понякога цялата гръден мускул може да липсва напълно.

В допълнение синдром Полша включва симптоми като скъсяване на рамото, синдактилия, т.е. синтез на пръстите, липсата на зърното или гърдата всички на увреденото страна на гръдния кош.

синдром Полша също така се характеризира с анормална структура на подключични артерия и кръвоносните съдове. диаметър артерия-високо от нормалното, което води до прекъсване на притока на кръв в половината ненормално развита гръдния кош поради ниско съпротивление на стените на кръвоносните съдове.

Когато тази аномалия, следните варианти образуването гръдния кош:

1. Аномалия на мускулната и мастната тъкан не се нарушава развитието на костите и хрущялите структури.
2. Гърди деформация. Кости и хрущяли ребра запазват, но деформира. Thorax обикновено изложени ръбести деформация.
3. В аномалия на мека тъкан и хрущялите в отсъствието на разстройства развитие костни ребра структура.
4. Хипоплазия или пълна липса на костни ребрата в нарушение на мускулите и хрущял.

Много често, синдром на Полша се проявява като малък козметичен дефект се забелязва само в преходен възраст, когато момичетата започват да се развиват гърдите и момчета странични засегнати гърдата не получава облекчение мускулест форма, за разлика от здравословен половина на гърдата. В женския фертилитет (деца плодовитост) синдром Полша няма ефект.

диагностика

В допълнение към външните функции, следните методи се използват за диагностициране на синдром на Полша:

• Рентгеново изследване. За да се определи наличието на костна патология ребро структура;
• Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Той се използва за определяне на аномалии на мускулната тъкан и хрущялите;
• консултация и преглед от кардиолог и пулмолог. Държани за съмнения за увреждане на вътрешните органи на гръдния кош.

Само хирургия се използва за лечение на това състояние, обаче, ако дефектът е само козметичен и не влияе на здравето и функционирането на вътрешните органи, операцията е доброволно. В зависимост от тежестта на аномалията може да се извърши няколко операции:

1. Операцията за възстановяване на костната структура на ръбове,
2. Операцията за възстановяване на формата на гърдите (премахване на напрежението) на
3. Операцията за възстановяване на мускулната тъкан имплантиране в гърдите, образуване на зърното,
4. Операция за отстраняване синдактилия, хипоплазия на китката и други свързани с дефекти.

Възстановяване на ребра, носени от трансплантиране части ръбове с здрави страна на гръдния кош или имплантиране на титанови импланти. Ако операцията за възстановяване на костната част ръбове проведе в ранна възраст, стената на ребро е зададен като специален плътен окото без да пречат на развитието на ребрата, но изпълнява защитна функция за сърцето и белите дробове. Това се дължи на факта, че има шанс да се възстанови гърдите деформация поради неравномерното развитие на здравословни и трансплантирани ребра.

Когато възстановяването на меките тъкани присаждане се използва част от широк мускул, на serratus предната мускул или мускул ректус абдоминис. В някои случаи, като се използват силиконови импланти.

След операцията се определя на курс на антибиотици. Той не забранява използването на популярните начини за подобряване на обмяната на веществата, но това може да стане само след консултация с Вашия лекар.

Прогнозата след операция е много благоприятна. Премахване на козметичен дефект, не влияе на функционирането на вътрешните органи и страните, увеличава самочувствието на пациента, и по-тежки случаи операция позволява на пациента да живеят пълноценен живот. По-голямата част от пациентите след операция не изпитват дискомфорт или други здравословни проблеми.

За съжаление, има ли някакъв начин за предотвратяване на синдром на Полша. Въпреки това, ако родителите не злоупотребяват зависимости, водят здравословен и активен начин на живот, навременна проверка пас на необходимото лечение, тя увеличава възможността за здраво бебе.