Пемфигус орален - клиника, диагностика, лечение на

Пемфигус орален - клиника, диагностика, лечение на

Пемфигус - тежка, рядко автоимунно заболяване на кожата. опции му са:
• пемфигус вулгарис
• вегетиращ пемфигус
• на пемфигус листо
• пемфигус еритематозус.

Последните две форми са много редки, но ако има, които се появяват в устата.

пемфигус вулгарис

Един вид заболяване, най-често срещаните и най-трудно да тече. Пемфигус обикновено засяга хора от 40-60 години, предимно жени. Често срещано явление сред евреите Ашкенази.

Клиничните прояви. Той се характеризира с широко разгърнати лезии на лигавицата и / или кожата. Заболяванията в 50% от случаите започва с лезии на устната лигавица. Понякога устно лезия може да бъде единственият проява на заболяването. Налице е положителен знак за Николски, въпреки че не може да се счита за патогномно пемфигус верни.

Когато се гледа от устата не може да открие мехурчета рядко, тъй като е налице тенденция за бързото им откриване и формиране на ерозивни повърхности. Водещият често е признак на болка. Въпреки значително разрушаване зона ерозия на устната лигавица лекува без белези. Нелекувани пациенти умират поради обобщение на кожен обрив, придружен от оток, диария, добавяне на вторична инфекция, нарушаване на електролитния баланс.

Изследвания и диагноза. Обичайно хистологични изследвания, заедно с реакцията на пряка и непряка имунофлуоресценция. Наличието на IgA депозити и NW допълнение фактор на desmosomal компоненти. Циркулиращи антитяло титри отразяват тежестта на заболяването и може да се считат за маркери на активността на заболяването.

Лечение. Имуносупресивна терапия с азатиоприн и стероиди среща.

вегетиращи пемфигус

Той се смята за форма на пемфигус вулгарис. Характеризира се с растителност образуването giperplaeticheskih на гранулационна тъкан след балона се отваря. намерени орални лезии в 50% от случаите.

Доброкачествена лигавицата пемфигоид

Хронична субепителен булозен лезия, която се проявява най-вече в напреднала възраст. Ill-често от жените (F: м 2: 1). Лезиите са локализирани както на лигавицата на устната кухина и в гениталната област, конюнктивата, кожата. Характерно е лековита с образуване на белези, особено в конюнктивата. Клиничната картина. Лигавицата на устната кухина, почти винаги, участващи в процеса, докато кожни прояви не може да се изрази.

Bulla запечатва и може да остане непокътната в продължение на няколко дни, след което те отвори с образуването на ерозии. Възможно е също така desquamative гингивит. Увлекателно процес очи е тежко и потенциално води усложнение, защото това може да доведе до слепота.

Изследвания и диагноза. Хистологично изследване показва присъствието на субепителни булозни образувания, метод имунофлуоресценция - наличието на IgA и С3 в базалната мембрана. Лечение. стероиди предназначение ефективно в лезии на устната кухина. При по-тежките случаи - системни стероиди и / или цитостатици.

булозен пемфигоид

Основно булозен и кожни лезии и орално се появява само в 1/3 пациенти. Заболяването се диагностицира при хора над 60 години. Мъжете и жените страдат еднакво често. Кожни лезии на крайниците и багажника могат да бъдат в характера на неспецифичен urtirikarnoy обрив, който се появява в рамките на няколко седмици везикулобулозен лезии. Клинично, лезии в устата, не са водещи, но лечението е бавно, без образуване на белези.