патология на хемостаза
хемостаза система включва три взаимосвързани компонента:
3) плазмата и тъканите коагулационни фактори.
Течно състояние кръв осигурява два механизъм на антикоагулация.
Първият - представени физиологичен антикоагулант Антитромбин III, хепарин (Антитромбин - II), протеини С, S и т.н.
Второ - Активиране с нарастващи концентрации на тромбин и фибрин система -fibrinoliticheskaya (плазмин), PDF (антитромбин - I) - продукт на разграждане на фибрин и фибриноген.
Няколко разстройства на хемостазната система проявяват в две основни форми: 1) повишено кървене
Различни форми на кървене е общото понятие на хеморагична диатеза, подредени в три основни патологични etio групи:
1) нарушение на целостта на съдовата стена
2) намаляване на броя или функция на тромбоцитите
3) механизми нарушение плазма съсирване.
При нормални условия в съдове с непокътнат ендотел - тромбоустойчивостта условие:
1) Синтез на адхезионни инхибитори и антикоагуланти и агрегирането на тромбоцитите;
2) способността на ендотелни клетки за улавяне, отстранени от съдовите procoagulants.
В ендотела синтезира мощни антикоагуланти:
-AT III [инхибира тромбина и брой активни ензими съсирване (IXa, Ха, XIIa)] - осигурява до 85% от общата мощност антикоагуланти;
-плазминогенен активатор, произведено при по-високо съотношение на фибрин / фибриноген;
-Инхибиторът на тромбоцитната агрегация и адхезия;
-Тромбомодулин - рецептор гликопротеин, който улеснява инактивиране на тромбин от неговия улавяне и вътреклетъчно разграждане. (Адсорбция и след това ендоцитоза + пиноцитоза).
Въпреки това, по-тежки и продължителни дразнене съдови ендотелни повишени синтез procoagulants. Той се среща в хронични хипоксични съдови ендотелни промени, включващи имунни комплекси, едно- и екзотоксини бактериална флора вируси. Засилено синтез на тромбопластин, отслабва образование RgI2. В областта на артериална плака депозиран VLDL, което води до повишени емисии на плазминоген инхибитор PAI-I (плазминоген активатор ingibitor - I).
Важна роля в активирането на лепилото - на тромбоцитната агрегация играе субендотелната слой, който обикновено не е на разположение за тромбоцити плазма и фактори на кръвосъсирването. Когато ендотела е повреден, тези слоеве са посочени голи и хемостаза процеса TSG и коагулацията е образувано от протеини субендотелните слоеве f.Villebranda колаген, фибронектин ITD
Хеморагична диатеза. причинени от дефект на съдовата стена. (Vazopatii) Патогенезата е общ механизъм, свързан с основната промяна на съдовата стена с нормален брой тромбоцити.
1. нарушение на целостта на съдовата стена на редица инфекциозни болести.
Основните механизми: директно увреждане на ендотелните клетки от вируси и токсини, бактериологични субендотелните слоеве: Gr. микрофлора staphylo- meningo streptokok, вируси, ХИВ, херпес, грип, рубеола, морбили, коклюш, едра шарка, и т.н.
2. Avitaminoses С и P.
Авитаминозата С: разработване нарушение АМК-хидроксилиране на пролин и лизин, необходими за синтеза на колаген субендотелните мазе мембранни пласта, които се подлагат на разграждане в скорбут.
Авитаминозата P: Рутинно характеризиращ дефект, bioflavinoidov, катехини, което води до недостатъчно инхибиране на хиалуронидаза и следователно дестабилизиране на съединителната тъкан основното вещество. в основата на нестабилността на нестабилност и повишена микроваскуларна пропускливост. клинична картина бери-бери С, и Р се проявява в кървене смоли и др. лигавиците (С) и хеморагичен ексудат в ставите (F).
3. защити от носещата конструкция на съдовата стена, когато HA излишък АСТН, които инхибират синтеза на протеини, включително васкуларна тъкан протеини съединителната. При болестта на Кушинг, лекарство излишък HA АСТН.
4. системното съдово увреждане стена микроваскулатурата имунни комплекси [B-Hb Henoch - Хено, капилярни - токсичен пурпура, хеморагичен васкулит].
Водещи механизъм yavl. образуване Ig (най-често A, G, М) срещу микробно AG (най-често стрептококи група детството - скарлатина, възпалено гърло). Комплекси, образувани по време на движение, отложен върху съдовата стена бъбреците гломерули, кожата, ставите, коремната кухина. Alteriruyuschim ефект върху съдовата стена има IR в комбинация с комплимент че вреди на ендотела, проникват в базалната мембрана води до повишаване на пропускливостта mikrootek фибриноген изход диапедеза еритроцити и левкоцити. Кървенето може да се комбинира с mikrotrombozov утежняващи възпаление perevaskulyarnyh тъкани. Развитие на имунната васкулит, проявява като папули, в средата на който може да бъде некротични огнища. За разлика тромбоцитопенични заболявания, характеризиращи unembossed хеморагични петна.
5. Наследствен телангиектазия: хеморагичен ангиома - б-Hb Rendu-Osler, наследствена фамилна болест, характеризираща се с изтъняване и недоразвитост субендотелните слоя и без добавки малък съдова форма на L -. наранявания. тили. д ангиома чести кръвотечения от носа.
Ролята на тромбоцитите в хемостаза
На повърхността - има множество рецептори: адренергични рецептори, kkolagenu да ТхА2 да е. Vilibranda да ADP и др.
Медиирана адхезия към колаген рецептори, [GP-а - Па], F. В. [GP II и -IIIa, GPIa-IXa].
Агрегацията се медиира от рецептори космически кораб ОСН, фибронектин, ТхА2, kf.V. субендотелната повърхностен слой и тромбоцити.
Рецептори за Ig, активни срещу stafilokokkov.Trombotsity, в контакт с повърхността на повредени съд obladayutsposobnostyu адхезия и агрегиране способност за свиване и образуват izmenyatsvoyu ekzotsitirovat т.т.. фактори, които активират съсирване
(Тромбопластиново) - серотонин. - trombostenin (retraktoenzim). след щепсел тромбоцитите Obrazuetsyapervichnaya се активира съсирване и armirovanietrombotsitov, eritrotsitov.leyk. фибрин направления.
Хеморагичен диатеза характеризиращ намален брой на тромбоцитите.
Много опасен спад <40 - 35 х 10**9 шт./л.
1. тромботична тромбоцитопения, причинена от нарушение (CM аплазия, В12-F-DEF. Анемия, левкемия, цитостатични, HIV Т хелперни вреди Ц дефицит на IL-3, облъчване).
2. тромбоцитопения имунната произход. Прист. Ig, често Ig1-3, - унищожаване на тромбоцити плазма и MFKM.
1) Izoimm. → inogrupnoy преливане на кръв.
2) Transimm. → автоантитела от майка страда autoimm. TR-peniey предава на плода.
3) Geteroimm. → Модифицираните антитела в резултат на бактерии, вируси, лекарства образоват АТ.
4) Autoimm. → Прист. авто антитела срещу собствените си Tp и MG.
3. тромбоцитопения, причинена от прекомерно Tr унищожаване. макрофаги. Далак (хемангиоми, спленомегалия)
4. тромбопения като последица от повишена консумация (→ хиперкоагулация синдром една фаза DIC.) - забавянето на фибринови нишки.
Общата механизъм е намаляването на споменатия diappidezov осигури трофични тромбоцитите ендотелни клетки и под-ендотелен слоеве. Tr. регион. vazotroficheskimi regeniratornymi свойства и привеждане в ендотела i.glublezhaschie слоеве SC, растежни фактори, стимулиращи подмяна на захранване и застаряването на ендотела. За една нощ мкл плазма ендотел консумира до 35 000 Tr. Когато trobtsitopeniyah развиват дегенерация на съдовата стена. Ендотелната започва да премине през цитоплазмата или mezhendotelialnye интервали еритроцитите на →
развива diapidez Рияд. Ъ-ъ, транспортиране ендотел може активно да настоява ядро ендо. към периферията, или да се счупи на две ядро. Krovotochivost в trobtsitopeniyah е свързан както с повишена капилярна крехкост, както и тяхната повишена пропускливост.
Клиника: микроваскуларни лезии, хеморагични петна, петехии-Sinyakova вид на кървене.
Качествени промени Trombotsitarnonasledstvennye-тромбоцитите заболяване. - на фона на нормалното им ниво.
1) нарушение на адхезия - дефицит GP Ia -IIa - с колаген
-недостиг на GP Ia -IHa - FW (В-Hb Bernard - Suloe)
2) нарушение агрегация - дефицит SE -Sha Ра - нарушение взаимодействие AD F, EF, тромбопластин.
3) Доклад реакцията на освобождаване - дефицит гранули спирачни разпределение аденил. Кон. серотонин.
4) нарушение прибиране - в trobostenii Глан. -chetanii дефект IIa - IIIa и недостиг на ATP dormozhenie → агрегация и прибиране.
Ако нарушите свойствата на залепване Антиагрегационните депутат. Значително намаляване на доставка с ендотелиума и базална мембрана субендотелните растеж слоеве фактори за фибробласти Ch на. мускулни клетки, ендотелни клетки развива дегенерация и кръвоносните съдове става високо пропускливи.
Коагулацията хемостаза и патология.
Водещата роля в елемент коагулация хемостаза взаимодейства със свойствата на плазмени протеини и кофактори серинови протеази. И когато те се активират от взаимодействието на катализиране на последващите реакции Основно място на синтез - хепатоцити.
Има два коагулация каскада вътрешно и външно. Вътрешен започва с активиране на фактор XII контакт (Hageman) Изключително лабилна молекула - активиран вярват. чувствителен Atbl, endot.
AG-AT, намалява ВП2, и така нататък. F-р Хагеман - център. Опции. Chem. протеази активатор Hageman Ц резултат акт. свиване; protivosv. кинин допълнение система. Асет. е-р Hageman започва изоензимни - ферми. автокаталитични каскадни системи. кръвосъсирването - три фазов образуването на плазма тромбопластин, тромбин, фибрин - допълнително прибиране и фибринолиза.
Външно каскада - активира от увредена тъкан тромбопластиново богати тъкан като лигавиците на урогениталната система (матката), стомашно-чревния тракт, белите дробове, на нервната тъкан. ендотел. Много bystroaktiviruetsya X р-R е оформен и тромбопластин, тогава процесът отива като вътрешен път (общ път).
Патологията на коагулация
Хеморагичен диатеза, причинени от заболявания на плазмените фактори.
Distrombin 1 → а) наследствени недостатъци на протромбинов комплекс.
- F → ↓ VII gipoprokonvertinemiya (paragemofiliya) - инхибиране на двете външни и вътрешни етапи.
- ↓ X е → B-Hb Stewart Prauera.
- F → ↓ III хипопротромбинемия
-↓ V заболяване е hemophiloid
б) придобит дефицит или депресия протромбин комплекс.
-хепатит и други усложнения. чернодробни заболявания.
- бери-бери К (в мастноразтворими-п) дефицит на жлъчни киселини.
в) запушване на жлъчните пътища - calculous холецистит
растителност. Форма К1 (листа, плодове, плодове) -opuhol главата ри.
Бактериален. Форма К2-чревната дисбиоза като rezultatantibiotokoterapii.
К кофактор микрозомален окисляване - proenterotsitarnayamalabsorbtsiyafermenta γ- карбоксилаза - провеждане на карбонизирането +
CO2 - остатъци глутаминова киселина в позиция Ц γ- където
активиран синтез на II, VII, IX и X fautorov, PC, S - у-карбоксилни остатъци svyaz.IV - Са включително при poverhnostitrombotsitov.
2 Disfibrinogenemii → - чернодробно заболяване
-с активен ICE - фаза хипогликемия
3 DIC - първи остър активиране фактори вътрешни и външни етапи след koagulopatiyapotrebleniya ↓ Б.
4 ↓ XIII е-ра Pathol. черния дроб и тромбоцити
5 Хемофилия - вроден дефицит VII, IX, XI, XII рядко. Секс-свързан хемофилия. А, В - локализиран гени в X хромозомата наследени като рецесивен черта - транс-Ter (pernos) в общ при мъже.
6 до AT F-пг VIII на (за лечение на хемофилия) Pathol. антикоагуланти. Gematomn. Продължава хемопоеза.
VIII р-р → термолабилни преливане преди и по време на и след операцията. (Период полуживот -24 часа.
7) болест на фон Вилебранд - характеризира с дефицит на VWF сложни макромолекули, автозомно наследствено дефицит.
- Едновременно дефиниция-т и дефект F. адхезия и агрегиране и legkayagemofiliya А - липса на коагулация.
Прекъсване на взаимодействие със стените на кръвоносните съдове Tr Ц крехкост съдов кръвоизлив, кръвоизлив след travmy.tak наречен лесно. хемофилия А или angiohemophilia - snizheniekoagulyatsionnoy акт. Фактор VIII.