МКБ-10 криоглобулинемия - лечение, клиника, признаци на Международната класификация на болестите
Определение и обща информация (включително епидемиология) [правило]
Обикновено моноклонално криоглобулинемия
Синоними: криоглобулинемия тип 1
Обикновено моноклонално криоглобулинемия характеризира с присъствието в серума на един изотип или подклас на имуноглобулин (Ig), които обратимо се утаи при температура под 37 ° С
Етиология и патогенеза [цитат]
В основата на патогенни процеси в прост криоглобулинемия, очевидно въз основа на същите механизми като в лимфопролиферативни заболявания. механизми криопреципитацията са добре разбрани, но може да бъде частично свързани със структурата на компонентите тежката и леката имуноглобулинови вериги.
Клиничните прояви [цитат]
Криоглобулинемията тип 1 често се влива асимптоматична, но пациенти могат да развият akrozianoz, кръвоизлив на ретината, явление и артериална тромбоза на Рейно. Тези симптоми могат да бъдат проява на синдром на хипервискозитет поради високи нива на моноклонални криоглобулини. Криопреципитат в криоглобулинемия тип 1 обикновено се състои от IgG или IgM, IgA на редки и рядко записва криопреципитацията на моноклонално леки вериги протеини. За прост моноклонално криоглобулинемия характеризира с отсъствието на ревматоиден фактор активност намалява aktivaiya комплемент.
Криоглобулинемията: Диагноза [редактиране]
Диагнозата се основава на откриването на криоглобулини при 37 ° С, и разпределяне cryocrit при 4 ° С). имуноглобулин състав обикновено се оценява чрез проста дифузия в агар или чрез имуноелектрофореза при 37 ° С, за да се избегне утаяване на криоглобулини и загуба по време на процедурата.
Диференциална диагноза [редактиране]
Основната диференциалната диагноза се извършва със смесена криоглобулинемия (типове II и III), в която криопреципитат се състои от имунни комплекси, съдържащи IgG поликлонално и моно- (тип II) или поликлонално (тип III) IgM.
Криоглобулинемия: Лечение [редактиране]
Клиничното курса на лечение и прогноза тип криоглобулинемия аз до голяма степен зависи от естеството на заболяването, което е в основата. При пациенти с доброкачествена моноклонално състояние гамопатия обикновено асимптоматична или лека форма. Плазмафереза, използването на стероиди и / или имуносупресори показано на синдром на хипервискозитет симптоматично. При пациенти с злокачествени В-клетъчни тумори, химиотерапия може да доведе до решение на серологичните прояви.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Синоними: cryoglobulinaemic васкулит
Определение и Обзор
Смесени криоглобулинемия е рядко мултисистемно заболяване, характеризиращо се с наличието на циркулиращи имунни комплекси kriopretsipitiruyuschih серум и проявява клинично класически триада - пурпура, слабост и болки в ставите.
Cryoglobulinaemic васкулит се смята за рядко заболяване, но истинската му разпространение остава неизвестна. Заболяването е по-често в южната част на Европа, отколкото в Северна Европа и Северна Америка.
Етиология и патогенеза
Етиопатогенезата напълно изяснен. Той пое ролята на вируса на хепатит С, заедно с приноса на генетични фактори и / или околната среда. В допълнение, заболяването може също да бъде свързан с други инфекциозни или имунологични нарушения - човешки имунодефицитен вирус (HIV) или синдром на Sjogren.
описани два вида смесена криоглобулинемия. Когато тип II криоглобулинемия kriopretsipitiruyuschie имунни комплекси се състоят от моноклонално Ig М (автоантитела) и поликлонален IgG (автоантиген). Когато тип криоглобулинемия III имунни комплекси се състоят от две поликлонално IgM и IgG. Криоглобулинемия тип I, също така известен като обикновен криоглобулинемия, моноклонални имуноглобулини включва само един изотип и е независим заболяване.
Смесени криоглобулинемия имат различни клинични прояви, включително кожни лезии (ортостатична пурпура, язви), хроничен хепатит, гломерулонефрит, мембранопролиферативен периферна невропатия, дифузна васкулит, рядко - интерстициална белодробна болест, и ендокринни нарушения. Някои пациенти могат да развият рак на лимфната система и черния дроб, обикновено в края на усложнение на заболяването. Смесен криоглобулинемия може да бъде свързано с многобройни инфекциозно или имунологично заболяване. Ако е смесен криоглобулинемия се разглежда изолирано, като независим заболяване - т.нар Essential смесена криоглобулинемия. Честотата му се оценява на приблизително 1: 100 000, с Съотношението мъже-жени на 3: 1.
Диагнозата се основава на клинични и лабораторни данни. Циркулиращи смесени криоглобулини, ниски нива на С4 и ортостатична пурпура кожата - са отличителните белези на заболяването. Левкоцитокластичен васкулит, включващи носител и, най-често, малките кръвоносни съдове, е типичен патологични находки, които могат лесно да бъдат открити чрез кожна биопсия пресни васкулит лезии.
Диференциална диагноза включва широк спектър на система, инфекциозни и туморни заболявания, предимно автоимунен хепатит, синдром на Сьогрен, В-клетъчен лимфом и полиартрит.
Първата линия на лечение трябва да бъде насочена към спиране чрез HCV антивирусни средства (PEG-интерферон и рибавирин). Патогенетични лечение (имуносупресанти, кортикостероиди и / или плазмафереза), самостоятелно или в комбинация с антивирусни агенти, които се използват в зависимост от хода и тежестта на клиничните прояви. Допълнителна имуносупресивни / имуномодулаторни лекарства, по-често се използват с ритуксимаб като ефективен и безопасен метод за лечение на сериозни усложнения (нефропатия, невропатия, тежка васкулит, и т.н.). При всички пациенти Дългосрочно наблюдение, за да се гарантира своевременното диагностика и лечение на животозастрашаващи усложнения.
Общата прогноза е по-лошо при пациенти с бъбречна и чернодробна недостатъчност, лимфопролиферативни заболявания и злокачествени заболявания.
1. студени аглутини - често IgM, рядко се смесват различни класове имуноглобулини. Студената аглутинин активен при температури под 37 ° С, те са най-ефективно се свързват антигена при 4 ° С Когато кръв в части на тялото, чиято температура е под 37 ° С, студен аглутинин фиксирана на повърхността на червените кръвни клетки и свързване на комплемента, което причинява хемолиза (крайник температурата на кожата обикновено може да бъде намалена до 30 ° С). интензивност Хемолиза зависи от температурата, при която студен аглутинин проявяват активност. Студената аглутинин реактивни с антигени в широк температурен интервал, остава свързан с еритроцитите и при връщане на кръвоносните съдове в багажника, при по-висока температура повишава фиксиране на комплемента. Студени аглутин проявяващи активност в тесен температурен диапазон при връщане на кръв към големите съдове са отделени от еритроцитите. Те са по-чести при вирусни инфекции и микоплазма пневмония.
а. Видове студена аглутининови
1) за студена аглутинин заболяване, причинено от първичен интраваскуларна хемолиза, характеризиращ се с моноклонални антитела (обикновено капа вериги) на I-еритроцитите антиген в титър от 1: 1000 и по-висока. Тези антитела са активни в широк обхват от температури, включително през кожата температура крайник (30-32 ° С).
2) За студена аглутинин заболяване, интраваскуларна хемолиза, причинени от вторични, обикновено се наблюдава титър поликлонално антитяло в ниско, активен в тесен температурен диапазон. В някои микоплазмената и вирусни инфекции да се появи студен аглутинин I-еритроцитите антиген, инфекциозна мононуклеоза и хемобластоза - за I-антиген.
3) студена аглутинин в нисък титър (по-малко от 1:64) могат да бъдат открити в здрави индивиди. Те обикновено са поликлонални и насочено срещу антиген I-червени кръвни клетки.