Левкодистрофия, лечение левкодистрофии

Внимание! Информацията на този уебсайт се представя за преглед, преди да използвате някой от тези методи на ресурса на лечебни растения, продукти, методи и съвети, се консултирайте с вашия лекар.

Левкодистрофия (leucodystrophia; от гръцки - бяло и дистрофия) - група наследствени заболявания на нервната система, която е прекъсната процес миелинизация. За цялата група на левкодистрофия характеризира с прогресивно разбира се. Клиничната картина е водещ така наречения синдром на дифузна мозъчна склероза. Няколко различни клинични форми на левкодистрофии.

Метахроматна левкодистрофия, левкодистрофия Scholz

Налице е една година или 3 години от живота си. Свързани с дефицит на ензим арилсулфатаза А и метаболитни нарушения (синтез) миелин. Така сулфатиди депозиран в нервните клетки на централната нервна система като метахроматична вътреклетъчни включвания, причинявайки всички засегнатите части на централната нервна система и демиелинизация бялото вещество олигодендроглиалната смърт на мозъчни клетки.

Левкодистрофия унаследява вид autosomnoretsessivnomu. Първоначално, маркирани хипотония, намалява сухожилни рефлекси, позиция валгус крак. Забавени формация на статични функции и двигателни умения. Децата изостават в умственото развитие. Клиничната картина се характеризира с нистагъм, атаксия, припадъци. В крайния стадий на маркиран таблоид нарушения, тетраплегия, decerebrate твърдост. Най-честата форма на края на инфантилен метахроматна левкодистрофия (левкодистрофия Greenfield).

симптоми на левкодистрофия

Клиничните симптоми се появяват в втората година от живота под формата на нарушения в походката и забавени психомоторно развитие. Постепенно, няколко години по-късно се развива церебеларни симптоми, деменция, които са придружени от конвулсии, синдром на хипертермия, загуба на зрение и слух, квадриплегия. Младият формата на метахроматна левкодистрофия (ювенилен тип sulfatidoz Oustina) за симптоми, подобни на покойния инфантилен форма, но клиничните симптоми късно (5-10 години).

За тази форма се характеризира с постепенно развитие на еластичност, миоклонус, тремор, изоставане в развитието, прогресивна общо разпадане на психиката. Метахроматична левкодистрофия възрастни проявени от атаксия, деменция, психози. Обикновено започва с психични разстройства: има емоционална нестабилност, апатия, промени характерът последвано от разстройство на мисълта и словото. Намаляването на слуха и зрението.

Диагностика и лечение на левкодистрофии

Диагнозата се основава на клинична картина, присъствието на метахроматична включвания в биопсии и метахроматична гранули в урината утайка, недостатъчност откриване арилсулфатаза ензим в серум, урина, левкоцитите култивирани кожни фибробласти. ЛЕЧЕНИЕ. Etiopatogenetichesko- метод за лечение на заболяването е не само се препоръчва поддържаща терапия.