Бързо прогресиращ гломерулонефрит, етиология симптоми, диагностика, лечение, ремисия

бързо прогресиращ гломерулонефрит

Заболяването се причинява от повишена пропускливост на гломерулна капилярните стени, тяхното разкъсване, натрупването на макрофаги и плазмени протеини в капсула пространство Nephron на Бауман.

Когато BPGN в над 50% от случаите, в космически нефрони Бауман се намират фибро-клетъчна извънкапилярното полумесец. Промените са придружени от клинични признаци, характерни за остра нефритен синдром.

Заболяването изисква незабавна намеса на терапевтични интервенции. BPGN се вижда в 2-10% от пациентите с гломерулонефрит, характеризираща се с преходност - от първите симптоми до животозастрашаващи симптоми отнема няколко седмици или месеци.

Етиология и патогенеза

Са първични и вторични злокачествени гломерулонефрит:

• Основно - развива в резултат на увреждане протеин и клетъчни фактори на гломерулна капилярната стена.
• Средно - настъпва бързо прогресиращ гломерулонефрит в състава на симптоми на системен лупус еритематодес, синдром на Goodpasture, васкулит и други системни заболявания.

Основно бързо прогресиращ гломерулонефрит е причинена от увреждане на капилярните стени имунни комплекси. Чрез тяхната активност гломерулна празнина капилярна, в резултат на пространство Бауман е изпълнен от макрофаги, фибробласти, епителни клетки.

Фибробласти, идващи от интерстициума, произвеждат колаген тип 1 и 3, което води до необратими явления в космоса Бауман - фиброза, формирането на полумесеци.

В semilunar намира във високи концентрации хемокини - протеини, произведени в началото на имунния отговор към алерген, контролиране на степента на активност на имунните клетки на макрофаги.

Степента на увреждане на нефроните корелира с броя на хемокини, концентрацията на макрофаги в бъбречните гломерули - по-високата им концентрация, по-тежката прогнозата бързо прогресиращ гломерулонефрит.

Необратимо явления, свързани с фиброза полумесеци, възникващи във външния вид на фибрин влакна в космоса Бауман.

BPGN класификация се основава на преобладаващият характер на нефрона критерии щети са:

• Тип на емисиите, когато АКО микроскопия (имунофлуоресценция);
• оглед увреждане фактор - имунни комплекси, антитела срещу неутрофилите цитоплазмен (ANCA) антитяло BMK гломеруларна базална мембранна.

Разграничаване пет вида бързо прогресиращ гломерулонефрит:

1. антитяло - 5%;
2. имунокомплекс - 30-40%;
3. maloimmunny - 50%;
4. Смесени - + maloimmunny антитяло;
5. идиопатична - 5-10%.

Класификация на бързо прогресиращ гломерулонефрит

Тип 1 - антитела

Антитяло бързо прогресиращ гломерулонефрит се причинява от увреждащото действие на стените на капилярите с антитела на гломерулната мембрана. Идентифицирани чрез имунофлуоресценция на емисиите на линейни антитела в бъбрек биопсия - материалът, получен в бъбречните биопсии, циркулиращ BMK комплекси в кръвта.

синдром на Goodpasture Има, гломерулонефрит изолирани.

Тип 2 - имунната

Когато имунната BPGN казва:

• гранулиран имунофлуоресцентно светлина;
• присъствието на имунни комплекси в мезангиум, гломерулната капилярна стена;
• намаляване на нивата на комплемента.

Имунен бързо прогресиращ гломерулонефрит най-често се развива след стрептококови инфекции, наблюдавани при системен лупус еритематозус, инфекциозен ендокардит, мезангиокапилярен гломерулонефрит, криоглобулинемия, хеморагичен васкулит, висцерална абсцес, хепатит В и С, сифилис, ювенилен ревматоиден артрит.

Тип 3 - Maloimmunny (immunonegativny)

Капсули щети, причинени при нефронната maloimmunnom тип клетки неспецифични имунитет - неутрофили и моноцити. Glow бъбречна биопсия отсъства антитяло се открива в серума или протеиназа миелопероксидаза.

Maloimmunny тип BPGN наблюдава в ANCA васкулит-свързан (Вегенер).

Тип 4 - Смесена

За смесен тип злокачествен гломерулонефрит характеризира с:

• линеен имунофлуоресцентен сияние бъбречна биопсия;
• наличие на антитела в кръвта BMC;
• неутрофилите цитоплазмени антитела.

Понякога има мезангеални клетъчната пролиферация гломерулите.

Тип 5 - Идиопатична

В истински идиопатичен бързо напредва гломерулонефрит не може да идентифицира вреден фактор. За тази разновидност на болестта не се характеризира с имунофлуоресцентен светят бъбречна биопсия.

За идиопатична BPGN не се характеризира с наличието на кръв immunnokompleksov, антитела, ниво на комплемента е не променят. Предполага се, че причината за патологията е увреждащото действие на клетките на имунната система.

За деца е по-типично от имунен комплекс тип бързо прогресиращ гломерулонефрит (85%) в 13-15% от случаите се появят maloimmunnaya форма в 5-7% от случаите има гломерулонефрит антитяло.

Смесени и идиопатична гломерулонефрит при деца е изключително рядка.

клиничната картина

Клиничната картина на заболяването два елемента се открояват:

• Симптоми на остър нефрит;
• признаци на бързо увеличаване на бъбречна недостатъчност.

Състоянието на пациента е описан като сериозни, бързо нарастващите бъбречни симптоми, с появата на:

• оток подкожната тъкан, докато развитието на хидропс - подуване на цялото тяло;
• кръв в урината - урината става тъмно оцветяване помия месо;
• покачване на кръвното налягане;
• намаляване на дневната обем урина;
• Симптомите на анемията.

Чрез extrarenal симптоми BPGN включват:

• главоболие;
• пурпура с maloimmunnom BPGN;
• кървене от белите дробове в случай на гломерулонефрит антитяло;
• пурпура, анемия при тип имунокомплекс;
• възпалено гърло, полипи, синузит;
• астма, пневмония.

диагностика

В основата на диагноза е имунофлуоресцентен проучване и бъбречна биопсия. А биопсия се извършва на същия ден. Тази диагностична мярка е още по-оправдано, че темпът на нарастване на бъбречна недостатъчност е сравнима с размер на остра бъбречна недостатъчност и понякога за добре в рамките на няколко дни.

Проблемът се крие в диагностиката BPGN признаване на диференциалното от заболявания, които имат подобен клинично протичане:

• тубулоинтерстициален нефрит;
• антифосфолипиден нефропатия;
• тубуларна некроза;
• холестерол intrarenal артериална емболия;
• склеродермия нефропатия.

За избор на метод на лечение се провежда BPGN лабораторна диагностика.

Бързо прогресиращ гломерулонефрит характеризира със следните промени:

Принципи на лечението на всички видове бързо прогресиращ гломерулонефрит са едни и същи и са насочени към предотвратяване на необратими явления, загуба на бъбречна функция. В основата на лечението е имуносупресивна терапия, насочена към подтискане на автоимунни реакции.

Бързо прогресиращ гломерулонефрит - заболяване, което се лекува започва да се потвърди диагнозата, тъй като всички възможни странични ефекти на тежестта не може да се сравни с риск от смърт от прекратяването на бъбреците.

Пациентът трябва да се съобрази с легло почивка, диета с рязък спад в размера на сол (1-2 грама / ден) на протеин от скоростта на 2 гр / 1 килограм телесно тегло.

За лечение на бързо прогресиращ гломерулонефрит, предписана лекарства:

• стероиди;
• цитостатици (циклофосфамид);
• интензивно плазмафереза;
• имуносупресори;

Лечение тип антитяло BPGN - креатинин поне 600 микромола / л:

• преднизолон в доза от 1 мг на 1 кг на ден;
• циклофосфамид - 2-3 мг на 1 кг тегло на ден;
• 12-14 плазмаферезни сесии

Ако креатинин по-голяма от 600 ммол / л, пациентът направи хемодиализа.

Когато формата се определя имунокомплекс импулс терапия на интравенозно метилпреднизолон в продължение на 3-5 дни, а след това - получаване на орално преднизолон.

Когато криоглобулинемия използва цитостатици, плазмафереза, в случай на системен лупус еритематозус, назначен цитостатици.

При тежки форми на заболяването са предназначени maloimmunnoy потоци:

• циклофосфамид таблетки или интравенозно;
• кортикостероиди при висока доза.

За по-малко тежко заболяване използва вместо циклофосфамид, ритуксимаб в комбинация с кортикостероиди и Suprastinum.

Заболяването е от смесен тип BPGN да бъде тежка, изисква по-агресивно лечение. Обработва смесена форма, като антитяло, като се използва хормонални лекарства, цитостатици, плазмафереза.

Идиопатична форма на болестта, лекарите продължават за лечение на протокол тип maloimmunnogo използване импулс лечение с цитостатици (циклофосфамид).

вещи

Прогноза на заболяването след лечение се определя от степента на увреждане на гломерулната апарат на бъбреците, степента на засягане на вътрешните органи:

• Когато пълна ремисия - поддържаща терапия с продължителност 18 месеца.
• Естеството на поддържаща терапия се определя от болести, причинени от BPGN.
• контрол Хипертония препарати от АСЕ инхибитори или ангиотензин рецепторни блокери. Задължително цел на тези препарати с протеинурия над 500 мг / и.