Ангиофриброма - статия за медицина - медицински портал - клиники, лекарства, лекари, ревюта
Исмаилов Исмаил Firudinovich
Младежката ангиофриброма основа на черепа (YUAOCH) - рядък доброкачествен тумор, възникващи в по-голямата част от случаите в юноши все още остава трудно за диагностициране и лечение на болестта на оториноларингология и отстраняване операция YUAOCH са сред най-трудните в оториноларингология. Въпреки доброкачествен морфологична структура, този тумор има способността да експанзивен растеж с разрушаване на костите структури на черепната основа, може да бъде източник на дългосрочни и тежки кръвоизливи, създаване на реална заплаха за живота на пациента.
Наскоро, тази теория е получила значително внимание. В подкрепа на тази теория осигурява данни за пълно или частично отсъствие на Y-хромозома удвояване Х-хромозоми в значителен брой туморни клетки. Като цяло, обаче, научните изследвания в тази област, все още не дава достатъчно значима статистическа материал.
Привържениците на тази теория предполагат, че появата и развитието на заболявания, свързани с някакъв вид с промените, настъпили в организма на младите хора в пубертета, в потвърждение на което са случаи на спонтанна регресия на тумора с началото на пубертета.
4. Има теории, свързващи развитието на заболяването с травма, хронични възпалителни заболявания на носа, параназалните синуси и други, но всички тези хипотези не експериментални доказателства.
Основните видове младежката ангиофиброма черепната основа.
Етап младежката назофарингеален ангиофиброми според Чандлър класификация:
1-ограничен тумор назофаринкса
2 тумор простира в носната кухина и (или) на клинообразна синус
3-тумор разпространява в една или повече от следните области: максиларния синус, етмоидните синуси, крило, небцето, infratemporal ямка, орбита, бузата
VS Pogosov през 1987 г., предложен клинично-анатомични класификация YUAOCH подчертаване четири стъпки: 1. Тумор запълва носната кухина или носните проходи, костна деструкция линия.
2. Тумор простира в крилото, небцето ямка, максиларния синус, етмоиден синус, клиновидни синуси; има костна деструкция.
3A. Тумор простира до клиновидни синусите и мозъка латерална кавернозен синус
3B. Туморът също удължен в орбитата и infratemporal ямка
4. тумора широко uzuriruet кавернозен синус, хиазма зрителния и ямка хипофизата.
Клиничните прояви на болестта зависи от размера и степента на тумора. Най-типичните симптоми се считат сложно назален дишане, кръвотечение от носа и определени туморна маса в носната кухина (всички от тези симптоми се наблюдават почти 100% от пациентите).
N Периодът на ранните симптоми:
-Първоначалната симптом на заболяването прогресира бавно затруднено дишане носа, първо еднопосочен, двупосочен след това надолу, за да няма възможност за дишане през носа, в началото на заболяването може да бъде безсимптомно за известно време. Сумтя около известие почти от самото начало. Хъркането, сухота в гърлото, някои слабост - също честите симптоми.
-Пациентите се оплакват от лигавицата понякога със съпътстваща риносинуит (синузит, обикновено, повтарящ се), мукопурулентно секреция от носа. Тези симптоми се появяват в по-голямата част.
-В предния риноскопия тумора в началото на заболяването в носната кухина не се вижда, но е възможно да се види косвени признаци на процеса - подуване и блед цвят на лигавицата
-Епистаксис се появи в началото на заболяването може да настъпи спонтанно, или дори при най-малкото травмата (разпенващ носа, кихане)
-кръвната картина обикновено е непроменен
п пълен период за развитие на заболяването:
-Всички от горепосочените симптоми през този период са най-силно изразено
-Тумор визуализира в носната кухина. Изглежда, че образуването на червено в носа или назофаринкса ендоскопия често неоклузивна кухина
-Има чести кръвоизливи.
-В кръвта - анемия, намаляване на броя на червените кръвни клетки.
п късния период на заболяването:
- През този период, тумор на болестта извън назофаринкса, отклонения и избутва анатомичните структури на черепната основа, която се проявява в появата на асиметрията на лицето с изпъкнали бузите, появата на стоматологичен болестни симптоми (зъбобол, подуване в алвеоларната кост), неврологични симптоми (увреждане на нервите околомоторна група , abducens, лицето и тригеминуса нерви), очни симптоми (контралатерален очната ябълка изместване, exophthalmos, диплопия, частичен офталмоплегия) внезапна дихателна недостатъчност и акта на преглъщане, симптоми като главоболие с различна интензивност и локализация.
-Кървенето е много често, което води до бледност. Кървене понякога може да бъде обилно, внезапното спиране, могат да бъдат фатални.
-Radiographically определя деформация на образуването на кост череп - напред изместване на задната стена на максиларния синус, череп костна деструкция, в резултат на атрофия.
-Когато rinoskopii назален дефинирани образуване на тумори на червено (за голям размер със синкав оттенък) обикновено е овална с гладка повърхност, често напълно оклузивна носната кухина Joan, изместване на носната преграда, и може да влезе в орофаринкса, деформиране на мекото небце
-Както картина кръв - анемия, намаляване на броя на еритроцитите, сегментирани неутрофили, увеличават лимфоцитоза, увеличаване на ESR поради промени в съотношение албумин-глобулин.
Диагностика (средно отнема около 6 месеца в периода между първата проява на симптоми и диагностика):
1. Тази история и оплаквания (описано по-горе)
2. rinoskopii данни, ендоскопия - червен оток в носната кухина и в назофаринкса с гладка повърхност (за голям размер тумори - цвят със синкав оттенък) могат да повлияят на носната преграда и друга деформация съседните структури - тумор лесно кървене на допир, се определя плътно еластичен хрущял или плътност
3. Тази компютърна томография с piralnoy компютърна томография, магнитен резонанс - кост черепа се определя от деформацията на туморни образувания и меките тъкани в сянка с остри контури в носната кухина, назофаринкса и съседни региони
4.Dannye биопсия - да се вземе биопсия е необходимо, когато:
-несигурност на диагнозата след прегледа (ендоскопска и излъчване)
-по време на първоначалното използване на лъчева терапия
-за да се изключи злокачествено заболяване след лъчева терапия в дългосрочен план
Трудност в диагноза са прилики с ранни клинични прояви други честите симптоми на хипертрофични и възпалителни процеси в носната кухина и назофаринкса.
Диференциална диагноза трябва да се извършва между следните заболявания:
2.Dobrokachestvennaya лимфоидна хиперплазия.
3.Opuholepodobnye образование psevdoepiteliomatoznaya дисплазия кисти onkotsitoz
Лечение: Трудности лечение, причинени тенденция към ранно YUAOCH обширна експанзивен растеж с инвазия в околната анатомичната структура.
Има следните обработки:
1. ендоваскуларна оклузия
Независим метод за неизползваеми тумори. при първия етап на лъчева терапия, като подготовка за операция за намаляване интраоперативна кръвозагуба - като метод за спиране на кървенето след операцията
2. терапия радиационна
Лъчева терапия е ефективен метод за лечение на ювенилен ангиофиброма на основата на черепа. Доказано е, че черепа база ювенилен ангиофиброма е доста чувствителен към излъчване във високи дози. Обикновено, в началото на облъчване, ангиофиброма спиране на растежа, както и намаляване на клиничните симптоми. И в същото време, учените отбелязват, че се наблюдава само около 50% от пациентите, веднага след лъчева терапия на туморна регресия. В допълнение, има и други усложнения на лъчева терапия. Следователно, поради риска от усложнения на лъчева терапия е оправдано само когато неизползваеми тумори или пациенти отказват хирургия и наличието на остатъчни тъкани след операцията
Най-ефективният метод за дата лечение ангиофиброма виждане, обикновено след предварително достъп склеротерапия на различни тумори (чрез меки и твърди небцето, chreznazalno през костите на лицето) -Има ограничения на този метод, туморна инвазия в по-дълбоките части на черепа и мозъка, pterygopalatine ямички и в критични области: зрителния нерв, оптичен хиазма и турската седлото. Невъзможността на общо отстраняване на тумора причинява u12-40% от пациентите рецидив допълнение .В, хирургия, като се използва най-ефективно достъп води до образуването на лицето козметичен дефект, че някои страхове.
4. В допълнение към хирургия и радиационна терапия техники YUAOCH има други принципи на лечение. Повечето от тях - хормонална терапия, криохирургия и лазерна коагулация на тумора и химиотерапия - сега признат за неефективно и може да се използва само в редки случаи.
2.Atlas оперативна оториноларингология ./ Под редакцията на проф. VS Poghosova. - М. Medicine, 1983, 416 стр.
8.Fedorov VM Fibroma основа на черепа: Dis, София, 1900 г. Финк AI Назофарингеален фибром. - Kuibyshev 1937.
11.A, Aeppli U, Makek MS. Хирургичната управлението на мащабни назофарингеален ангиофиброми с подхода infratemporal ямички. Ларингоскоп 1989; 99: 429-437.