Вродените форми trombopatii деца
За trombopatii характеризират с удълженото време на кървене и липсата на прибиране на кръвен съсирек. Формите, които се появяват в неонаталния период, обикновено имат наследствен или придобит в утробата.
Utero придобити тромбоцитопенична пурпура. От кръвта на майката, болест Verlgofa е, антитела срещу собствените си тромбоцити през плацентата в тялото на плода и може да доведе до развитието на тромбоцитопения и той. Има случаи, когато в резултат на несъвместимост при майката се появят антитела срещу плода тромбоцитите. На новородено кожата има много петехии. Кървене в надбъбречните жлези, мозъка и перикарда може да бъде фатално. Тромбоцитопенична кървене наблюдавани в редки случаи при кърмачета, чиито майки са приемали хлоротиазид, те също са намерени в на вродена рубеола. Всички тези форми на раждане, но не наследствена и се развиват в развитието на матката. Във всички по-горе форми на заболяването са се опитали лечение с кортикостероиди.
синдром на Wiskott-Aldrich (екзема семейство тромбопения и ниско имунологична реактивност). Рядък злокачествено заболяване, рецесивен наследил, свързани с разстройство на Х-хромозома срещащи се в момчетата. В зародиш основните симптоми са екзема и кървене от лигавиците. Празнува специална склонност към тежки инфекции, дължащи се на дисгамаглобулинемия. Менингит. сепсис. пневмония - преките причини, обикновено водят до смърт на детето в тази болест.
синдром Willebrand-Jurgens. Преобладава наследствено заболяване, при което заедно с нормален брой на тромбоцитите се наблюдава намаляване на техните функции. Понижава функцията на тромбоцитите фактор-3 и тромбоцитна адхезия, умерено намаляване на фактор VIII активност (AHG) и удължава времето на кървене. Появата на синдрома е свързано с дефицит все още не е точно определен плазмен фактор (Nilsson фактор). Този фактор е от съществено значение за нормалното адхезията на тромбоцитите.
Клиничната картина е подобна на хемофилия клиника. Същите симптоми са по-слабо изразени, съвместно кървене е рядкост, склонност към кървене отслабва с възрастта. За разлика от хемофилия може да се разболее и жени, което е типично за автозомно-рецесивно режим на наследяване. Честите кръвотечение от носа и след операция, изваждане на зъб; много изобилен и продължително менструално кървене. Малки наранявания доведе до образуването на големи хематоми; точковидни кръвоизливи по кожата не се срещат.
Лечение. В асимптоматичен период необходимо лечение там; за кървене е важно, че пациентът е прелята свежа кръв или плазма; в зави кръв не е фактор Нилсон и защото лечението тя няма ефект.
Прогнозата е много по-добре, отколкото в хемофилия.
При тежки кръвоизливи показано преливане на свежа кръв или суспензия на тромбоцитите.
Жена списание www.BlackPantera.ru: Ерик Kerpel