Verlgofa болестни симптоми, лечение, предотвратяване, причинява заболявания

Какво е болест Verlgofa -

Тромбоцитопенична пурпура - заболяване, което се развива в повишена склонност на тромбоцитната агрегация ( "слепване") изглежда широко образуване микротромби, което води до запушване на лумена на артериите на малък калибър; също така проявява средно консумация клетка тромбоцитопения кръв топене (намаляване на броя на тромбоцитите за единица обем на кръвта като резултат от тяхното широко използване в процеса на образуване на тромби). Освен това, тромбоцитопенична пурпура, придружено от исхемична мозъчно увреждане, сърцето, бъбреците, черния дроб и много други органи и системи. Тромбоцитопенична пурпура е най-разпространеният и поразителна илюстрация на хеморагична диатеза. Той се среща при кърмачета, деца и възрастни от всички възрасти, и при жените 3 пъти по-често от мъжете.

Причините за тромбоцитопенична пурпура засега са неизвестни. Хипотези за вируса и имунната fermentopaticheskoy естеството на заболяването все още не е потвърдено. Наследствените форми на заболяването са относително редки, докато придобити форми доминират.

Патогенеза (какво се случва?) По време на болестта му Verlgofa

Основната патологична отличителен белег на болестта е намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв, като по този начин развитието на изразено хеморагичен синдром gematomno петехии тип. Тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите) води до намаляване на компонентите на тромбоцитите и коагулацията синдром на развитие коагулация система (коагулационни разстройства).

Идиопатична тромбоцитопения, когато не е възможно да се установи причинно-следствена фактор в костния мозък маркирани свръхпроизводство на мегакариоцити и тромбоцити. В форми на имунна тромбоцитопения унищожаване на тромбоцитите плочи се влияе антитела, наследствен тромбоцитите скъсяване на живот поради нарушена активност на гликолитични ензими дефект на мембранни структури, понижено ниво тромбопоетин. Чрез метода на радиоактивен дисплей показва рязко съкращаване на тромбоцитите живот на 8-24 часа, вместо на 7-10 дни, в някои случаи, тяхното изчезване.

При деца, появата на тромбоцитопенична пурпура често предшества остри респираторни вирусни инфекции, ваксинация (дифтерия, коклюш, едра шарка, заушка, грип). Новородени тромбоцитопенична пурпура е вродена, но не и генетично обусловена, както свързани с прехвърлянето трансплацентарното на деца антитромбоцитна изо (майката е в добро състояние) и автоантитела (болест на тромбоцитопенична пурпура на майката). В генезиса на кървене с тромбоцитопенична пурпура, с изключение на фактор на плочата, и състоянието играе ролята на съдовата стена.

Симптомите на болестта Verlgofa

Тромбоцитопенична пурпура е остро настъпили, бързо прогресиращо заболяване, което засяга хора от всички възрасти. Сред пациентите преобладават на възраст от 10 до 50 години между жените имат заболяването протича малко по-често. Заболяването започва внезапно сред пълно здраве, или малко след остри респираторни или чревни заболявания. При пациенти с изразена умора, слабост, главоболие, загуба на апетит, гадене, а в някои случаи могат да бъдат повръщане, болки в корема и гърдите, грешен тип на треска, замъглено зрение, външния вид на кожата на малки кръвоизливи и натъртвания. Скоро тези явления са заместени с разширената картина на заболяване с треска, хеморагичен синдром (кървене, посиняване, носа и стомашно кръвоизлив, ретинални кръвоизливи, кървене от венците, най-малко - хемоптиза), летливи и сложни неврологични симптоми (дезориентация, атаксия, реч летаргия, едностранно парализа, тремор, замъглено и замъглено виждане, гърчове, объркване, необичайно дълбок сън, понякога остри психически увреждания, в тежки случаи - кома). Основните клинични симптоми са кожен кръвоизлив и кървене на лигавиците (особено при деца), възникнали спонтанно или под влиянието на малка, фините инжектиране наранявания.

Кожна кръвоизлив често се намират на предната повърхност на тялото и крайниците, имат различен размер - от малки до големи петна и синини. За разлика от дермална кръвоизлив съдов произход може да видите една тенденция да се слеят. Тази клинична характеристика - диагностична помощ за лекаря в правилната оценка на естеството на хеморагична диатеза (в комбинация с лабораторни тестове хеморагичен). В зависимост от продължителността на кървене в кожата може да поеме по различни цветове (синьо-зелено, кафяво, жълто).

По отношение на кървене от лигавиците, честотата е доминиран от носа и на матката, по-рядко, стомашно-чревни, бял дроб, бъбрек, кървене от венците. Кървенето от носа понякога са тежки и да доведат до тежка анемия. Жените на преден план менструално кървене. Може да бъде кръвоизлив яйчниците, симулиращи извънматочна бременност. В някои случаи, тромбоцитопенична пурпура при жени, когато първата менструация. Този важен диагностичен подробно в идиопатична тромбоцитопенична пурпура, като липсата на изолиран кървене от лигавиците и кожни кръвоизливи. Повечето подобни явления, придружаващи патологични процеси, като например рак, хипернефром, фиброиди, хипертония, атеросклероза, нефрит, менопаузален синдром.

Разширяване на далака при възрастни е по-скоро изключение, отколкото правило. При деца, умерено уголемяване на далака се отбележи в 30% от случаите. Значително увеличение на далака противно диагноза идиопатична тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура с неясна причина), съответстващи на тези случаи симптоматична тромбоцитопения при различни splenopatiyah (заболявания далак).

хематопоезата на костния мозък се характеризира преди всичко с увеличаване на общия брой на мегакариоцити. големи мегакариоцити често се срещат, често млад форма, като кръгла ядро. Otshnurovanie тромбоцити от мегакариоцити може да се влоши. В случаите, когато не се открива чрез агрегиране на тромбоцити около мегакариоцити да предположим бързото влизане в кръвта. С развитието на анемия наблюдава модел на повишено образуване на червени кръвни клетки.

Тромбоцитопения - основна особеност на заболяването, особено по време на периоди на открити кървене когато тромбоцитите брой се намалява до 5.2 х 109 / L, а понякога и до 0. строга корелация между броя на тромбоцитите и тежестта на кървене не винаги съществува в хронично заболяване при деца. При някои пациенти е налице значително увеличение на размера на тромбоцитите. В периоди подобрения броят на тромбоцитите се увеличава, но това не достигне стандарта.

Прибиране на кръвен съсирек драстично компрометирана пациенти серуми не е в състояние да се разделят, в насипно състояние съсирек се съхранява в продължение на 2, 8, 12 или дори повече часа. През периодите на нормални подобрения прибиране. Често между тромбоцитопения и прибиране на кръвен съсирек, пълен паралелизъм. Продължителността на кървенето се увеличава значително при обостряния, което е свързано с тромбоцитопения и retraktilnosti разстройство на малките кръвоносни съдове. Времето на съсирване е нормално или малко по-разширена. Ендотелни има положителни сигнали в периода от кървене, като същевременно се подобрява - са отрицателни. Тромбоцитопения е различна тежест (често на броя на тромбоцитите - от 20 до 70 х 109 / L), не съществува остра имунна хемолитична анемия с намаляване на хемоглобина до 40-80 г / л, ретикулоцитоза, повишен индиректен билирубин и хемоглобин свободна плазма ( серум), често увреждане на бъбреците (протеин, червени кръвни клетки и цилиндрите в урината, първоначалните олигурия с хемоглобинурия или без него). В допълнение към тези основни симптоми, често има различни коремни симптоми - коремна болка, често с картина на "остър корем", мелена (кръв в изпражненията), разширяване на черния дроб и далака. Възможна надбъбречна недостатъчност - хипотония, исхемия на други органи.

Лабораторни изследвания разкрива анемия, ретикулоцитоза, тромбоцитопения, в миелограма - стимулиране на еритроидни и мегакариоцитни зеле, хипербилирубинемия (повишени нива на билирубин в кръвта), в тежко бъбречно заболяване - повишаване на нивото на карбамид и остатъчен азот в кръвния серум.

Болестта обикновено - с чести обостряния, с промяната на подобренията на различна продължителност. В хронично протичане непрекъснато наблюдава тромбоцитопения и кървене. Износени форма се причинява незначително намаление на броя на тромбоцитите, продължителен менструален цикъл и изолирани синини по кожата. Хеморагични кризи, които са придружени от анемия или изключително богат кървене на мястото в мозъка може да доведе до смърт. Прогнозата зависи от формата на заболяването (остра и хронична имунната и не-имунната). пациенти с увреждания е намалена.

Понякога пурпура се появява за първи път по време на бременност. По време на бременност и раждане за жените, които страдат тромбоцитопенична пурпура, с изключение на случаите с остра обикновено са благоприятни, симптоми често намаляват и дори могат да изчезнат; загуба на кръв по време на раждане, без влошаване на заболяването, е по-малко от обичайното. Напротив, аборт е изпълнен с обилно кървене. Поради това, при липсата на сериозно кървене по време на бременност тромбоцитопенична пурпура не е противопоказание за износване и плодородие. Противопоказания за бременност са чести и масивен кръвоизлив.

Лечение на Заболяванията Verlgofa

Терапевтични мерки на тромбоцитопенична пурпура се предписват в зависимост от клиничното протичане. Кортикостероидите се използват, отстраняване на далака и имуносупресанти. Средната дневна доза на преднизолон първоначално е 1 мг / кг телесно тегло на ден. При тежки случаи, дозата може да бъде недостатъчно, то след 5-7 дни се увеличава от 2 пъти. Първоначално, през седмицата закачен хеморагичен синдром, а след това на броя на тромбоцитите се увеличава. Лечението продължава до пълна сила. Намаляване на преднизолон постепенно в рамките на "прикритие" delagila. В случай на преднизолон след прекратяване или намаляване на дозата настъпва влошаване трябва да се върне към първоначалната висока доза лекарство.

При липса на пълен или последователен ефект на хормонална терапия в продължение на 4 месеца показания възникнат при отстраняване на далака, което е 80% от пациенти с автоимунна тромбоцитопения води до практически възстановяване. Отстраняването на далака се извършва по време на лечението с хормонална терапия, преди операцията, увеличаване на дозата. Въпреки това, работата в автоимунни форми на отделните пациенти не може да доведе до пълно възстановяване. Кървенето може да изчезне, а тромбоцитопения остава. В някои случаи се наблюдава увеличение в броя на тромбоцитите след 5-6 месеца след операцията или терапевтичен ефект се наблюдава преди неефективни кортикостероиди.

В случай на неефективно отстраняване на имуносупресора далака е показано, че е целесъобразно да се назначава на фона на глюкокортикоиди (хормони). Приложени азатиоприн 2-3 мг / кг в продължение на 2.5 месеца, циклофосфамид в 200-400 мг на ден (в размер - 8.6 гр), Винкристин 1-2 мг / m2 веднъж седмично (продължителността на курса - 1,5-2 месеца). Това е крайно нежелателно да назначи имуносупресори деца, защото те имат мутагенен ефект. Нанесете имуносупресори преди отстраняване на далака с автоимунна тромбоцитопения нерационално. Преливане на кръв, тромбоцитни суспензии не са показани заради trombotsitoliza (топят тромбоцити). С остра анемия могат да изливат се промиват червени кръвни клетки. Симптоматично лечение на хеморагичен синдром включва локална и обща хемостатичен агент (хемостатичен гъба, естрогени, adrokson, Dicynone). Необходимо е да се премахнат всички лекарства, които причиняват тромбоцитната агрегация (аспирин, фенилбутазон, Бруфен, карбеницилин, барбитурати, кофеин, камбанки). Избягвайте тесни тампонада и матката кюретаж за кървене.

Когато тромбоцитопения при бременни жени използват хормоно-заместителна терапия безопасна за плода, поради възможността от недохранване (изтъняване и намаляване на функции) на кората на надбъбречната жлеза. Кърмене предпочитане заменя с изкуствена, както в майчиното мляко може да съдържа антитяло. Премахване на далака по време на бременността се извършва само по здравословни причини.

Прогноза различно. Когато имунологична реакция мегакариоцитна зародиш, както и с неефективността на отстраняване на далака прогноза влошава. Пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура са под dispanse Ним надзор. При подобряване на хематологично наблюдение се провежда веднъж на всеки 23 месеца, за да проучи основните тестове хеморагични. Появата на дори слабо изразена кървене става индикация за използването на кръвоспиращи средства, глюкокортикоиди, придържането към диета, с изключение на пикантни храни, оцет, консервирани зеленчуци, и алкохол. Също така трябва да назначи дълго време инфузии на шипка, коприва сусамово масло, фъстъци.