Висок, които не са свързани с ендокринни заболявания

конституционна висок

По конституция висок трябва да се приеме в случаите, когато детето е про-тяга на всички детство надминава неговите Sverre-тниците в темпа на нарастване на неговия растеж е нормално, до stnye възраст умерено напред на паспорта, както и знаците на следните нарушения на-отсъствие. Крайният ръст в същото време трябва да се съобразява с растежа на родителите.

Затлъстелите деца обикновено са костната възраст е и малко по-напред на паспорта, а темпът на растеж леко се увеличава. Времето на половото развитие са в долната граница на нормата, но завършва нарастващия дял на генетично потен-триал. По този начин, затлъстели деца, лишени от ендокринни заболявания-ТА трябва да е над връстниците си; нисък ръст, свързан със затлъстяването е тревожно.

генетичен висок

Децата са много високи родители са генетично предразположени към висок. Растежът на тези деца над нормалното за това vozras-та, темпът на растеж остава нормално, костната възраст съответства на паспорта, което позволява да се предвиди висок в зряла възраст. Децата, особено момичетата, понякога са притеснени за своята им височина. Често по-загрижени за това на родителите. По-рано, за да се намали депозитите на крайния ръст стимулирани над покриване на растежа и епифизата зони, възлагане де vochkam естрогени и момчета - тестостерон, но сега от този отпадъци. лечение тестостерон намалява концентрацията на HDL холестерил и причинява акне, което прогресира дори след прекратяване на такова лечение. Естрогените може теоретично да увеличи риска от тромбоза, кистозни промени в яйчниците и галакторея, въпреки че тези усложнения са наблюдавани само в няколко случая. Високи дози естроген-нова малка крайна височина 4.5-7 см, ако въведени през 3-4 години преди затварянето на зони за растеж и епифизата. Затова е по-добре просто да се успокои детето и родителите, отколкото да се прибегне до ендокринна-тера ПЧИ. В момента, мерки за ограничаване зрял-та рядко се използва.

Синдроми, придружени с висока

синдром Sotos се характеризира с бързо развиваща се през първите години от живота. Детето наблюдава изпъкнали фронтални могили, готически небцето, зад ostrenny брадичката и хипертелоризъм. GH секрецията не се увеличава. Психично развитие обикновено е по-rusheno. Повечето случаи са спорадични. В по-късно ръст детството се нормализира, но крайната височина остава високо.

Синдром на Марфан - патология съединител солна плат с автозомно доминантно Nasli-dovaniya и различен пенетрантност. В основата на този синдром е ген мутация на фибрилин-1 (сегмент 15q21.1). Типични прояви включително chayut-висок, дълги тънки пръсти (arah- nodaktiliyu), разтягане на ставите сублуксация и горната леща. Понякога има кил-виден гърдите и сколиоза. Освен това, може да има недостатъчност на аортната и митрална сърдечните клапи или разширяване на аортата корен, което води в крайна сметка до неговото раз-ламиниране или разкъсване. Arm педя от пациентите с ръст визуализация гънки и съотношението VS.NS значително намален в резултат на дълги крака. Показани корен аортата ултразвук-ти и офталмологичен изследвания с schele-ING лампа.

При пациенти с хомоцистинурия но е автозомно рецесивен дефицит цистатионин синтетаза (който ген е разположен на 21q22.3 част). Фенотипът е подобен синдром Mar вентилатор. Допълнителните функции включват над Derzhko психическо развитие, чести припадъци,

синдром Бекуит-Wiedemann

При пациенти с BWS характеризират macrosomia (тегло при раждане 88% по-голяма от 90 процентил), ускорена постнаталното херния растеж пъпна връв (80%), макроглосия (97%) и хипогликемия поради хиперплазия на панкреаса и хиперинсулинемия (в 63% от случаите). Надзорният са също cytomegaly-адренокортикална PLO га и увеличаване бъбречна дисплазия размери Moss сцепление вещество. По-голямата част от пациентите в основата на този синдром е спорадично мутация преподаване-stka 11r15.5, но може да се движи в семейства и синдром на Бекуит-Wiedemann.

Пациенти с един (47, XYY) или повече излишни Y-хромозома (48, XYYY) окончателността-NY надвишава растежна среда. Те се раждат с нормална дължина на тялото, но се разраства с бързи темпове. Излишният GH не е доказано в тези случаи.