Тетралогия на Fallot

класификация

Като се има предвид естеството на запушване на дясната камера в изходния тракт на сърцето на изхода, за следните видове тетради Follo:

1 тип - ембриологично;
Тип 2 - хипертрофична;
Тип 3 - turbulyarny;
4 типа - мулти.

В първия случай, движението на коничната преграда наляво и надолу, или ниската си позиция. Максимална стеноза част е наравно с разделяне мускулна пръстен. Във втория случай, в основата на обструкция е и движението на конична преграда в ляво и напред, ниско й разположение. Наблюдавани хипертрофични промени в близкия участък на коничните стени. Максимална стеноза част е в съответствие с нивото на изходния отвор на картата на дясната камера на сърцето и мускулите дискреционна пръстен. В третия случай, произходът на обструкция поради неравномерното разделение артериална багажника. В резултат, белодробна хипопластична конус значително съкратен и свива. Този тип заболяване може да хипоплазия анулус fibrosus, както и стеноза на белодробна тип клапан. В четвъртия случай, причината за запушване е значително увеличение на стените на конуса.

Предвид характеристиките на хемодинамиката, има следните клинични и анатомични форма на заболяването:

в присъствието на белодробна устата атрезия;
цианотични форма (има стеноза на различна степен);
ацианотичните форма.

морфология

Когато тетралогия на Fallot са четири анатомични компонента:

ventrikuloseptilny дефект - ако това е камерен преграден дефект и nerestriktivnym голям (perimembranozny, мускул, yukstaarterialny VSD);
обструкция изходяща част на дясната камера - се извършва за сметка на една или повече анатомични части, между които трябва да се отбележи клапан белодробна стеноза, в резултат на запушване на дясната камера хипертрофична миокарда и други подобни;
dekstrapozitsiya аорта - това частично се простира от дясната камера или нейната кръв поток доминантно извършва чрез използване на левия вентрикул функциониране;
Право камерна хипертрофия - обикновено се развива с възрастта.

симптоматика

Основният симптом на CHD тетрада Follo подава цианоза. Нейната степен и време за развитие, свързани с тежестта на стенозата на белодробната артерия. При наличие на тежко заболяване тетралогия на Fallot при кърмачета може да се диагностицира въз основа на цианоза. В други случаи, заболяването се характеризира с постепенно развитие на цианоза. Обикновено, тетралогия на Fallot при децата се проявява в 3-12 месеца. Така цианоза може да има различни цветове (синьо чугун сини, и т.н.). Първо, той се наблюдава по устните, а след това върху лигавиците, кожата на лицето, крайниците и багажника. Цианоза намазани с нарастващата активност на детето. По този начин, преждевременно развит "пясъчен часовник" и "кълки".

В вродено сърдечно заболяване (тетралогия на Fallot) непрекъснато се подава придружаващия симптом на диспнея тип диспнея, която е вдлъбната аритмия въздух без значително увеличение в честотата. Обикновено, диспнея в покой там, а също и значително увеличава дори и с малко физически усилия. Като пораснат пациентът развие забавяне на физическото развитие. От първите дни след раждането на детето чували систолично мърморене, което се наблюдава в лявата част на гръдната кост.

Подобни атаки може да се различават по отношение на продължителността и тежестта. Те обикновено трае от няколко секунди до три минути. След това пациентите са адинамични и муден. В някои случаи може да се развие тежка обръщение мозъчно увреждане. Като се започне от 4-6 години, честотата на пристъпите и тяхната интензивност е значително намалено, или те напълно да изчезнат. Това се дължи на развитието на обезпечения, благодарение на което има повече от достатъчно снабдяване кръв към белите дробове.

Има фаза дефект поток тетралогия на Fallot:

Относителна просперитет (от раждането до шест месеца). На този етап, пациентът може да бъде оценена като относително задоволително, се наблюдава изоставането на физическо развитие.
Odyshechno-Цианотичните епизоди (от шест месеца до две години). Тя се характеризира с голям брой мозъчни депозити, както и възможността за смърт.
Преход. Клиничната картина на заболяването придобива възрастни черти.

диагностика

Заболяванията тетралогия на Fallot могат да бъдат идентифицирани въз основа на медицинска история и клинични данни, като се вземат предвид резултатите от рентгеновите лъчи на гръдната и ЕКГ. Най-точният Диагнозата се поставя след двумерен ехокардиография с цветен dopplekardiografiey.

ЕКГ определено отклонение на сърдечната електрическа ос под прав 100-180 градуса. Този метод на диагностика позволява да се идентифицират прояви на хипертрофия на дясната камера. Често определя от частична или пълна блокада на десен бедрен блок.

Използването на рентгенови лъчи, за да се определи изчерпването на светлина рисунка. Налице е типична форма на болестта на сърцето ( "дървена обувка"), прибиране на белодробна артериална дъгата. Shadow Hearts, обикновено малки. Когато белодробни атрезия могат да го увеличат.

Ехокардиография за диагностициране на болестта с точност, която е достатъчна, за да се определи тактиката на терапевтични мерки. Подобен метод на обучение дава възможност за откриване на всички симптоми, които характеризират болестта. Цвят ултразвуков доплер помага да се определи посоката на притока на кръв, която се влива в аортата от дясната камера.

Сърдечна катетеризация и angiocardiography назначен незадоволителен резултат ехокардиографски визуализиране на сърдечните структури и съдове. В допълнение, тези методи на разследване, извършени по отношение на определенията на някои допълнителни аномалии.

Диференциална диагноза обикновено е най-пълно транспониране на големите съдове.

Тъй като операцията се извършва за лечение на тетралогия на Fallot. Показания за операция са абсолютни. Много експерти използват поетапно хирургически метод.

Първият етап включва прилагането на палиативни хирургия за деца до три години. Това може значително да улесни живота на пациентите. Целта на палиативните операция има за цел да увеличи притока на кръв в белодробната циркулация.

По-долу са методите на работа на тетралогия на Fallot.

вътресърдечния:

белодробна valvulotomy (valvulotomy клапи дисекция се случи, което се вмъква чрез белодробна багажника и аваскуларна отдела дясната камера);
infundibulyarnaya резекция Р. Брок, мускулни процес ексцизия използване валяк резектор Брок в субвалвуларна стеноза.

екстракардиална:

Използвайте белодробна шунт podklyuchinnogo метода Bleloka-Toussieng (вдясно субклавиална артерия е зашит в страната на полето белодробната артерия);
използване на аорто-белодробна шунт по метода на Potts-Смит (страна до страна анастомоза между лявата белодробна артерия и аортата спускащата);
Използване на белодробен артериовенозна шунт по метод Vaterstouna-Кули (възходящата аорта съединяването дясната белодробна артерия);
аорто-белодробен байпас, използвайки протеза политетрафлуороетилен.

втората обработка на етап се извършва след 2-6 месеца след първата. Радикална хирургия се използва при условията, описани подробно IR с кардиоп. Перфузия започва перфузия, която се охлажда до 10-12 градуса. Аортата се затяга, след това разкрива кухина на дясната камера. Естеството на стенозата засяга извършването на оперативни техники, които са насочени към неговото елиминиране. Чрез камерен преграден дефект изхвърлят чрез зашиване на пластира с помощта на U-образни шевове. Той се шие от предната повърхност на дясната камера на сърцето, и ви позволява да се увеличи ширината на резултатите от дейността си карта.

Естественият ход на заболяването обикновено зависи от степента на развитие на стеноза. За сложни форми на заболяването една четвърт от децата умират преди да навършат години. Обикновено продължителността на живота на пациентите, ако операцията не е била приложена, е на 12 години. Наблюдават често тетралогия на Fallot при възрастни. Някои пациенти (5%), дори и да живеят до 40 години.

Забелязана грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter