Склеродермия симптоми, лечение

Склеродермия - това е един от най-опасните системни заболявания на съединителната тъкан, която се основава на нарушение на микроциркулацията в съдовете, отлагането на колаген в кожата, и по-късно във вътрешните органи на фона на имунни нарушения. Жените, страдащи от това заболяване, е 5-7 пъти по-често от мъжете, средната възраст на дебютния склеродермия - 30-60 години.

Етиологията и патогенезата на склеродермия

Причините за склеродермия до този момент не са известни. Някои значимост учени отдават на генетични заболявания на имунната система, които са изложени на неблагоприятни външни фактори причиняват болестта.

Основните предразполагащи фактори са:

вирусни и бактериални инфекции;
хронични заболявания на нервната и ендокринната системи;
алергични заболявания;
емоционалното пренатоварване;
честото излагане на студ;
Работа свързана с вибрации, излагане на опасни химикали (органичен разтворител, винил хлорид);
приемате определени лекарства (блеомицин и други).

Под влиянието на неблагоприятни фактори в тялото има повреда - задейства автоимунни механизми, които стимулират прекомерното производство на протеин на съединителната тъкан - колаген. Тъй като съществува съединителна тъкан в състава на стените на кръвоносните съдове се откриват, патологични промени и в които: сгъстяване вътрешната хориоидея съдова склонност да спазъм, в резултат на застой на кръвта в съдовете, подобряване на кръвосъсирването, образуване на тромби - клинично описани разстройства проявява т.нар синдром на Рейно , Ключова роля в развитието на болестта е дадено да автоимунна реакция, която причинява постоянен развитието на патологичния процес.

класификация на склеродермия

В зависимост от разпространението на патологичен процес се разграничават следните форми на заболяването:

дифузен (обща кожна лезия, ранното развитие на патологията на вътрешните органи);
ограничено или ограничен (за дълго време, запазен само синдром на Рейно, който по-късно е добавен в кожни лезии в ръцете, краката и лицето, а зад него, и вътрешните органи);
склеродермия без склеродермия (феномен на Рейно; уплътняване върху кожата са отсъства; признаци на вътрешен орган);
кръст форма (комбинация от признаци на системна склероза с други заболявания на съединителната тъкан);
ювенилен склеродермия (дебют на възраст от 16 години по-рано, от типа на кожна лезия локализирана склеродермия, образуване на контрактури, загуба на вътрешните органи не се проявява клинично, но само разкри в изследването);
presklerodermiya (изолиран синдром на Рейно плюс характерни системна склеродермия капиляри промени).

Варианти на системна склероза

Остър, бързо прогресиращ разбира се. В първите 2 години след началото на заболяването се развива генерализирани заболявания на кожата и вътрешните органи. При липса на подходяща терапия на този вариант на болестта, несъмнено ще доведе до смърт. Ако определеното време модерна терапия, прогнозата за живот е значително подобрен.
Слаба или умерено прогресивен ход. Доминиран от кожни лезии, мускулите и ставите. Често - кръст синдром.
Бавно прогресивно или хронична. Самото присъствие на синдром на Рейно е белязана от много години; кожни промени, сърдечно-съдови заболявания се развиват постепенно, вътрешните органи са ангажирани в този процес е бавен.

етап на заболяването

Отправна - показан само до 3 локализация на патологичния процес (например, кожата, ставите и мускулите).
Етап обобщение - процесът на разпространение, засяга много органи и системи;
Терминал (края) етап - се характеризира с признаци на отказ на един или няколко жизненоважни органи (бъбреци, сърце, бял дроб).

Всички 3 критерии за класификация са важни за правилното определяне на прогнозата и избор на най-подходящото лечение.

Склеродермия: Симптоми

В началото на заболяването, пациентите се оплакват от обща слабост, умора, треска до subfebrile (не повече от 38 ° С), липса на апетит, загуба на тегло. Както можем да видим, че тези оплаквания са от общ характер и за тяхното основание да подозира, склеродермия, в повечето случаи не е възможно. Известно време след появата на пациентите честите симптоми забележите симптоми на кожни лезии, ставите и други органи и системи.

съдово заболяване

Един от най-ранните симптоми на склеродермия се нарича феномен на Рейно - причинено от емоционален стрес или излагане на студ внезапен спазъм на артериите на пръстите. Тя се характеризира с първа бланширане и няколко минути син цвят (цианоза), последвано от зачервяване на кожата на пръстите.
Teleangiektatsii или разширени вени - късен признак на заболяване. Те често са разположени на пръстите на ръцете, дланите на ръцете и лицето.

кожни лезии

задебеляване на кожата, като правило, започва с пръстите на ръцете, а след това се разпространява по лицето, гърдите, гърба, корема и други части на горните и долните крайници. Характеризира се с постановка лезии: оток, втвърдяване, атрофия на кожата. Печатът може да бъде с различна тежест, и да вземе различно време.
Симптом "торбичка" - изглаждане на назолабиалните гънки, устните изтъняване, появата на радиални гънки около тях, затруднено отваряне на устата.
Нарушение на затваряне век, растежа на мигли и вежди, лицето amimichnoe, маска подобни.
Болезнените язви на дисталните фалангите на пръстите, които се характеризират с пристъпно курс.
Белези в дисталните фаланги на пръстите на ръцете.
Улцерозен лезии на кожата в областите, обект на редовни механичен стрес - в петите, глезените, над големите стави.
Суха гангрена - некроза на ставите на крайниците на пръстите на ръцете и постепенно се разпространява в средната фаланга и завършва samoamputatsiey.
Редуване области на хипо- и хиперпигментация на кожата.
Тъй като излишните депозити на колаген в кожата космените фоликули и пот и мастните жлези атрофия, кожата в тези области става груба на пипане, суха, губи косата му палто.

Поражението на системата за остеоартикуларната

Сутрешна скованост в ставите, които продължават повече от 1 час, артралгия.
Унищожаването на крайните участъци на дисталните фаланги на ръцете - akroosteoliz. Очевидна скъсяване на пръстите на ръцете и тяхната деформация.
Усещането за триене, определена чрез палпация в флексия-разширение на пръстите и ръцете, - триене симптом сухожилие.
Нарушаването на движение в ставите предпочитане четки - те са в позиция на пълно или частично огъване (свиващи контрактури).

участие на мускулите

Болки в мускулите, мускулна слабост.
Мускулна атрофия.

Поражението на храносмилателния тракт

Усещане за бучка в гърдите, беше отбелязано, след поглъщането, нарушения на гълтането, устойчиви на киселини. особено в легнало положение - тези явления са причинени от намаляване на хранопровода подвижност (неговата хипотония).
Трудности рецепция твърда храна, поради стеснение на лумена в долната част на хранопровода.
Получаване на ерозии и язва на хранопровода - е причинена от редовен кипене на киселинни стомашното съдържимо в хранопровода, проявяващо се с болка в гърдите, тежка киселини.
Чувство на тежест в стомаха след хранене болка, бързо идва усещане за ситост.
Когато в няколко телангиектазии стомашната лигавица може сравнително рядко, но много опасно усложнение - стомашен кръвоизлив.
Подуване на корема, диария променлив с запек, фекална инконтиненция, загуба на тегло.

бял дроб

Недостиг на въздух - най-напред под товар, а по-късно - на мира; суха кашлица, обща слабост. Появата на тези симптоми са показателни за фиброза в белите дробове, което означава, че замяната на белодробна съединителната тъкан.
Задух може не само да бъде признак на фиброза, но също така показват, повишаване на налягането в белодробните съдове - белодробна хипертония.

увреждане на сърцето

Дългосрочна болка тъп характер, чувство за дискомфорт в сърцето.
Сърцебиене и прекъсване на сърцето - знаците на аритмия.

увреждане на бъбреците

протеин и кръв в урината, повишаване на креатинина в кръвта, малигнен (неконтролирано, с изключително високи стойности) хипертония са бъбречна недостатъчност.

Поражението на нервната система

Болка печене природата по нервите - полиневропатия.
Изтръпване на лицето върху едната или двете страни, понякога съчетана с болка.

диагностика на склеродермия

Потвърждаване на диагнозата на системна склероза ще помогне на следните проучвания:

Системната склероза: Лечение

За да се подобри прогнозата на заболяването, че е важно да го диагностицират възможно най-ранен етап и веднага след поставяне на диагнозата, за да започне лечението. Лицата, страдащи от това заболяване трябва да остане под лекарско наблюдение и редовно анкетираните - само в този случай е възможно ранно откриване на признаци на развитието на склеродермия и своевременно коригиране на лечението.

И още един важен момент ... склеродермия не се третира курсове. За да се забави развитието на болестта изисква постоянно дълго и често продължава през целия живот, получавайки сериозни лекарства, които имат не по-малко сериозни странични ефекти. Само добре подбрана терапия и пълното зачитане на препоръките на лекаря болен значително ще подобри прогнозата на заболяването.

Да се избягва продължителен прекарано замръзване, се свържете със студена вода, вибрации, химикали;
Избягвайте емоционален стрес;
намаляване на излагането на директна слънчева светлина;
носят топли дрехи, бельо, ръкавици без пръсти, вместо ръкавици;
спрете пушенето и пиенето на кафе.

съдова терапия (лечение на синдром на Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
противовъзпалителна терапия (НСПВС (Ksefokam, Nimesil, Денебола), глюкокортикоиди);
цитостатици (циклофосфамид, метотрексат, Такролимус);
антифибротичен терапия (D-пенициламин).

Лечение на прояви на вътрешните органи:

в лезии на стомашно-чревния тракт - често малки хранения, отказване от тютюнопушене и алкохол, спи на повишени края на леглото; антисекреторни (омепразол, фамотидин) лекарства и агенти, които подобряват подвижността (метоклопрамид);
белия дроб с лезии - комбинация от глюкокортикостероид (преднизолон) плюс цитостатици (циклофосфамид) най-ефективно забавя белодробна фиброза; с белодробна хипертония - вазодилататори (Нифедипинът) и антикоагулант (варфарин);
с бъбречно заболяване - адекватен контрол на кръвното налягане (АСЕ-инхибитори (моексиприл, периндоприл), блокери на калциевите канали (нифедипин), с развитието на тежка бъбречна недостатъчност - хемодиализа;
в лезии на сърцето - НСПВС и кортикостероиди в случай на перикардит и миокардит. в случай на аритмия - амиодарон.

Прогнозата на нежелана системна склеродермия и това зависи от заболяването и неговите клинични форми. Според статистиката, степента на преживяемост от пет години, е около 70%.

дифузен форма на болестта;
мъжки пол;
дебютира на възраст от 45 години;
аритмия, бъбречна недостатъчност, белодробна фиброза, или белодробна хипертония, еволюирали през първите 3 години от началото на заболяването;
висока скорост на утаяване на еритроцитите, анемия, белтък в урината в началото на заболяването.

Своевременното определен, правилно избран лечение в повечето случаи значително подобрява прогнозата на болестта и увеличава оцеляването.

На което попитайте лекаря

Пациенти с склеродермия, лекувани с ревматолог. Въпреки това, за да се потвърди диагнозата често отнема доста дълго време, по време на която пациентът е прегледан от лекар и други специалисти. С разгрома на стомашно-чревния тракт, той се отнася до гастроентеролог, кожни заболявания - дерматолог. Тези специалисти трябва да са наясно с склеродермия и своевременно я диагностицират. Ако заболяването засяга вътрешните органи, лечението е свързано пулмолог, кардиолог, нефролог (бъбречна недостатъчност). Когато невропатия (болка по нервите, сензорни нарушения) трябва да се консултирате с невролог.