Склеродермия, лечение, причини, симптоми, превенция

Какво е склеродермия
Какво причинява склеродермия
Патогенеза (какво се случва?) По време на склеродермия
симптоми на склеродермия
лечение склеродермия
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате склеродермия

Какво е склеродермия

Склеродермия (склеродермия) - дифузно заболяване на съединителната тъкан, при което в отделни участъци от кожата, а понякога и през кожата, белег тъкан се забавя. С разпространението на съединителна тъкан се формира не само в кожата, но също така и в опорно-двигателния апарат, на белите дробове, храносмилателния тракт, сърцето и бъбреците.

Какво причинява склеродермия

Заболяването се дължи на разрушаване на тъкан влакна съединителната и проявява фокална или разпространение (дифузен) тъкани печат.

Патогенеза (какво се случва?) По време на склеродермия

Патологични процеси са най-силно изразени в кожата и подкожната тъкан, но могат да бъдат локализирани в всеки орган и са дълги над.

Има 3 форми на склеродермия:

ограничена (неравномерно или линеен);
генерализирано или системно (дифузен);
смесена.

Причините и механизмът на развитие не е добре установена. Предполагаем автоимунни и инфекциозни механизми за развитие на заболяването. В някои случаи заболяването протича след остра или наличието на хронични инфекции. Тези инфекции могат да бъдат: дифтерия, еризипел, скарлатина, туберкулоза и други.

Както склеродермия може да се развие след преливане на кръв, ваксинация, приложение на медицински цели чужденец серуми. В тези случаи има изкривена алергична реакция в отговор на антиген влизане в тялото, или образуването на агресивни авто-антитела. Патология развива главно в съдовата стена и структурните елементи на съединителната тъкан. Вазоспазъм се дължи на действието на серотонин. Важно е също комуникация недостатъчност между хиалуроновата киселина и хиалуронидазен ензим. Това води до натрупване на мукополизахариди, фибриноидна дегенерация на съединителната тъкан, и по-нататък - до повишен синтез на колаген.

С всички kollagenozah засяга всички елементи на съединителната тъкан. Това не е само колаген, еластични ретикуларни влакна, но също така и интерстициалните клетки и лепило. Патологичния процес дори се простира до края на разклоняване кръвоносните съдове и нервни окончания. Важен фактор в полза на потвърждаване на имунологичния патогенезата на склеродермия е увеличение в серума на пациенти с титри на автоантитела към собствените тъкани на тялото. Дисбалансът се открива кръв протеинови фракции, главно под формата на рязко увеличение на γ-глобулин.

вписана Също патогенетични фактори стойност и разстройство на клетъчния и хуморален имунитет, който е свързан с тимус-зависима система. Известно влияние върху развитието на заболяването имат ефекти върху функцията на ендокринната система, наранявания, охлаждане, невротични разстройства, генетични (наследствени) фактори. Склеродермия се случва във всички възрастови групи. Значително по-често при жените. Може да има случаи в преход фокусно системна склероза с висцерална.

симптоми на склеродермия

Включено (неравномерно) склеродермия

Тази форма на склеродермия се характеризира с развитието на кожа един или повече пластири размера на малка монета или големи (палмово). Тези плаки са рязко ограничени, плътни, гладки и лъскави. Може да се издигне над повърхността на кожата или мивката. Цвят обикновено жълтеникаво-сиво. Има характерен виолетов венец. Формата на плаките са кръгли, овални и линия. Обикновено локализирани върху торса, лицето, крайниците.

Този вид дерматоза има три етапа. В първия етап се образуват кръг плака синьо-червено, кожата оточна, testovatoy последователност. Вторият етап се развива в рамките на няколко седмици. На този етап, дървесен втвърдяване на кожата, тя става восъчна, здраво да подлежащите тъкани, кожата се заглажда фигура, кожата на главата в лезията липсва, кожата не може да бъде събрана в гънката. Този етап се нарича колаген хипертрофия. В третия етап на кожата става по-тънка, тя се превръща привидно пергамент, камшик периферна растеж изчезва. Това е етапът на атрофия. Разграничаване видове плаката склеродермия: лентообразен или линеен склеродерма, болест на белите петна, повърхност склеродермия. По-малко общ keloidopodobnaya, пръстеновиден и кистозна форми на склеродермия.

Лентоподобните (смеси Лентата, линеен) склеродермия

Тази форма обикновено се намира по лицето, кожата на челото и се разпространява по кожата на главата в задната част на носа. Този тип локализирана склеродермия припомня пробив сабя. Понякога линеен склеродермия може да бъде открит в областта на гърдата, на долните крайници, в курса Гед зони (по ствола на нерв). Това показва, невротрофичен патогенезата на заболяването. Тази форма може да се комбинира с прогресивна атрофия на половината от лицето и често се срещат при деца. По време на процеса се състои от три етапа.

Ихтиофтириус

Това увреждане на кожата под формата на кръг, малка (3-10 mm), гладка, свеж, атрофичен, лъскави петна порцелан-бял. Те имат твърда структура, с червеникаво-кафяв ръб по периферията. петната повърхността може да се потънали и повдигнати. Най-често те са разположени в областта на шията, раменете, горната част на гърдите, гениталиите, в устната кухина. Изригвания често групирани мозайка. Тази форма на ограничена склеродермия трябва да се разграничава от лихен планус (с склеротични форма) и левкоплакия.

Склеродермия повърхност има формата на свободно, бавно развиващите плаки синьо-кафяв, почти без лавандула периферен пръстен. Център леко хлътнали петна, може да се види прозрачни съдове. Не се тревожете не се чувстват болни.

Конвенционални локализация са обратно и долните крайници.

Система дифузно (прогресивно генерализирана) склеродермия

Тази форма на склеродермия е тежък, безмилостно прогресиращо заболяване, което започва в детството или юношеството. По-често при момичета. Процесът първоначално засяга ръцете и лицето, а след това върху кожата на тялото и крайниците. Поява на лезии постепенно увеличаване и втвърдяват, кожата е фиксиран към подлежащите тъкани, променя цвета си, става жълтеникав (слонова кост). Възможно е да има местен вазодилатация. Кожата в засегнатите райони са изпънати, мобилността на мускулите на лицето (на лицето) е ограничен, така че лицето изглежда като маска с остър нос и скосен отваряне на устата. Повишена и ингвинални лимфни възли. Първоначалните симптоми са изразени безсъние, болки по нервите, изтръпване, стягане на кожата на. По-късно, има слабост, неразположение, главоболие, болки в мускулите и ставите, треска. Вар може да бъде открито подкожни възли (калциноза). Тези малки възли (1 см) може язва.

Калцификация на язва се нарича Tiberzha - Veyssenbaha. Пръстите на ръцете и краката са заточени, движенията им са ограничени, мускулите, ноктите, сухожилията стават по-тънки и дори атрофия. Атрофията флексорният мускулния тонус доминира и пръстите свити, са подобни на ноктите на хищните птици. Това се нарича Sclerotiniose Дактил. Също така се отразява на лигавицата на устата, фаринкса, хранопровода, което води до развитието на сухо и им гънки. В резултат на разрушаването на мекото небце мъжец трудно преглъщане. Патологичен процес се простира до вътрешните органи: засягат храносмилателния тракт, сърцето, белите дробове, бъбреците, и понякога тези заболявания може да се случи без кожни лезии, които се появяват по-късно.

Имунната естеството на склеродермия се потвърждава от определението в серума на пациенти с анти-ядрени и antiplazmaticheskih фактори. По време на разработването на клиничните прояви на болестта склеродермия сравнително лесно се диагностицира. В началния етап на откъслечни форма с възпалителен оток е много по-трудно да се диагностицира. В тези случаи трябва да предприеме последващи действия. Също така е доста трудно да се диагностицира в ранен стадий на дифузна склеродермия, защото ранните симптоми като студенина, бледност и син цвят на пръстите на ръцете и краката приличат на болестта на Рейно. Само наблюдението на пациента преди втвърдяването на участъци от кожата, позволява на точна диагноза.

лечение склеродермия

За лечение на склеродермия използване хиалуронидазни препарати - това lidasa, стъкловидното тяло. Те се използват в етапа на множествена склероза и тюлени. Lidaza инжектира интрамускулно 64-128 IU или лезии (с ограничена склеродермия) чрез електрофореза или ултразвук. На курса - 15-20 инжекции. Препоръчва angiotrofina редуване с инжектиране на 1 мл интрамускулно (15 инжекции за курса), и други вазодилататори микроциркулацията регулиращи средства (Nospanum, nikogipan, kallikrien, andekaming, ksatino-lanikotinat). Във фаза на консолидация и склероза на големи дози антибиотици използва пеницилин. Един добър ефект е витамин Е, B15, A, С. В някои случаи е препоръчително да се използват синтетични антималарийни лекарства (hingamina, Plaquenil). Също отбелязва ефект на получаване тироиден хормон - thyroidin, яйчниците хормони - естрадиол бензоат.

В дифузна системна склеродермия показва въвеждането на декстрани с ниско молекулно тегло (polyglukin, интравенозно с 500 мл 1 на всеки 3 дни, курс на 6-7 инжекции). Декстраните повишени плазмени обем, намаляване на вискозитета на кръвта и подобряване на кръвния поток. Ефективно физическа терапия, като ултразвук, диадинамотерапия токове Bernard, диатермия, електрофореза lidazy, калиев йодид, кал, приложения озокерит и парафин, сероводород баня. Полезно за масаж и физиотерапия.