Сините сърдечни дефекти и анатомични характеристики на пътищата на корекция

Ние продължаваме да говорим в подробности за сърдечно-съдови заболявания при децата. В първата статия в тази серия сме дали представа за произхода на дефектите, във втория - описан "белите" сърдечни дефекти. т.е., тези, в които детето не се наблюдава цианоза (цианоза) тъкани. Днес ние ще се фокусира върху група от дефекти, които включват все по-голям брой от венозна кръв в системната циркулация и притока на кръв към органите и тъканите, като по този начин те придобиват цианоза.

болест на Fallot на

Това е една от най-честите заболявания с образуване на цианоза (цианоза) заболяване, наречено защото има най-малко три версии на този дефект, описан за първи път през 1888 г. L.Fallo - е триада, тетрада и пентада Fallot.

В триада включва: белодробна стеноза, предсърдно септален дефект и увеличаване дясна вентрикуларна стена (хипертрофия).

В Tetrad включва: белодробна стеноза (но локализиран другаде, освен в триада), предсърдно септален дефект, местоположението на аортата на аномалия (така наречения "най-добре седи" аортата) и увеличаване дясна вентрикуларна стена (хипертрофия).

В пентада включва: белодробна стеноза (но локализиран другаде, освен в триада), предсърдно септален дефект, местоположението на аортата на аномалия (така наречения "най-добре седи" аортата) и увеличаване дясна вентрикуларна стена (хипертрофия). В допълнение към това има и камерна септален дефект а.

По-често, отколкото не е регистриран тетралогия на Fallot, което представлява 11-15% от всички пороци и по-голямата част от "сините" версии на пороци. Степента на тежест на дефект варира в различните деца, и следователно прояви могат да бъдат различни, дори при деца с един вид недостатък. Циркулаторни нарушения се дължат на факта, че венозната кръв от дясното неуспеха камера са докладвани в белодробната артерия поради рязко стеснение на входа към него. Поради това се увеличава (хипертрофия) дясната камера, с големи усилия да прокара кръвта. Вместо това, по-голямата част (50-70% по обем) на кръв през междупредсърдната преграда в ляво предсърдие попада в системното кръвообращение. Следователно, има цианоза, защото тази кръв не е преминал през белите дробове и не е обогатена с кислород.

По време на развитието на плода дефект не се отразява на плода, децата се раждат с нормално тегло и във времето. Той започва да се проявява след раждането, първи цианоза по време на тревожност и плаче дете, както и за 2-3 месеца, докато расте и се проявява вече сам. Възможно е да има odyshechno-Цианотичните атаки - изрази пристъп на задух, сив цвят на кожата, внезапна тревога, може да бъде гърчове и загуба на съзнание.

За по-големи деца са типични прояви на заместник под формата на приемането на дете след тренировка или ядене на различни принудителни пози за улесняване му състояние - малко дете клекове, преси колене към гърдите си, събрана в една топка пада на една страна, краката му повлече нагоре. Децата изостават във физическото развитие може да се забави и психически, изтънели нокти на ръцете и краката, все някак "времеви прозорец". кости пръст сгъсти типа на "кълки".

Диагнозата може да се зададе в началото - 2-5 месеца за наличие на цианоза, гърчове, задух и наличието на шум на сърцето. Те се поддържат от ЕКГ, PCG и най-вече в САЩ, че е възможно да се определи анатомия на дефектите и степента на циркулаторни нарушения.

Лечението само оперативно, но в повечето случаи се извършва на два етапа - първо допълнително извърши т.нар палиативни операция (създаване на временни съдове), което позволява на държавата да се улесни детето и живеят до 4-6 години, когато се проведе за окончателно операция за възстановяване на анатомията на сърцето.

Атрезия на трикуспидалната клапа (АТС)

Този вид дефект е 2,4-5,3% от CHD. Същността му се състои в това, че не съществува връзка между дясното предсърдие и камера. За да се компенсира по някакъв начин за циркулацията на кръвта - има връзки между предсърдията в дупка в предсърдната преграда. В белите дробове кръвта получава по заобиколен начин.

Дефект усилено го дясната камера на разстояние от кръвообращението почти напълно. Следователно, в светли пропуска много малко кръв, и само байпас съдове, като отворен дуктус артериозус (PDA). В системното кръвообращение тя навлиза в кръвта от дясното предсърдие, венозната и затова има цианоза.

Той проявява при раждането, под формата на атаки от цианоза първото самостоятелно, но скоро се присъедини към постоянно цианоза. При липсата на корекция на деца са убити най-бързо, но операцията се извършва по същия начин, както при болестта на Fallot, на няколко етапа. Първо се обходни съдове, за да се даде на сърцето и целия организъм да расте. тогава Голяма операция се извършва, за да се възстанови дефекти. Но този вид недостатък, за съжаление, има висок процент на смъртност в ранните етапи на развитие.

Ненормално Сливане (дренаж) на белодробните вени

PRT, където всички белодробна вена или част от него не се вливат в лявото предсърдие и в кухия вена (който отиде в дясното предсърдие). Той се среща в 1,6-4% от всички пороци. Проблеми с кръвообращението, когато тя произтича от факта, че всички артериална кръв от белите дробове навлиза в дясната страна на сърцето, когато напълно се смесва с венозна кръв. За да оцелее в такава заместник хлапе може само ако има дефект в дялове - камерна или предсърдно. Ако има непълна сливане - на вените тече както трябва да бъде, и част от необичайно - прогноза ще зависи от степента на смесване на кръв.

Проявява се при раждането кожата цианоза, увеличаване с течение на времето, през сърцето необичаен шум се чуват. Недостиг на въздух, тахикардия, оток.

За лечение на неонатална аварийно малко след раждането се извършват палиативни операции - изкуствено създадени дефекти в съставните части, за да се даде възможност на детето да расте до операцията по оползотворяване, която се провежда открито сърце кръвообращение.

Транспониране от най-големите съдове (TMS)

Един от най-тежките сърдечни дефекти в 2,6-6,2% от случаите. Това е недостатък, в които малки и големи циркулацията не са информирани - това е, аортата и белодробната артерия е напълно обърнат, и този дефект несъвместима с живот. Той обикновено не се среща в чист вид. Наличието на деца е възможно само при наличието на PFO, ASD и камерен преграден или дуктус артериозус. Този дефект трябва да се диагностицира в утробата и да работи веднага след раждането, за да спаси живота на бебето.

Truncus артериозус (CCA)

Дефект, срещащи се в около 1,7-3,9% от случаите. Когато се образува твърд аномалия при което сърцето отклонява от общ съд (наречена trunkus) вместо на аортата и белодробната артерия, която осигурява и белодробен и общото кръвообращение. Вътре барел клапан обикновено се намира, подобно на аортната клапа, но понякога се деформира. Той винаги се комбинира с камерна септален дефект, който се намира директно под trunkusa на клапата.

Заместник доста тежък поради смесване на кръв - артериална и венозна. Децата са далеч назад в развитието, те произнася циркулаторна недостатъчност, цианоза и задух, слушаше груб шум на сърцето. Без да се спешно оперативно лечение на 75% от децата умират скоро след раждането. Те се нуждаят от радикална коригиращи операция на сърцето с формирането на стените на всеки сърдечен съдове, най-често с помощта на протези.

В допълнение, много често има аномалии, които съчетават множество дефекти на сърцето. Обикновено това състояние се придружава от хромозомни аномалии, наследствени заболявания и дефекти развитие на детето многократно, след клиничната проява дефект зависи от комбинация от дефекти и често взаимно влоши помежду си.

пренатална диагностика

Тази диагностика на болести и малформации на плода в утробата, на определени етапи на бременността. Много сърдечни дефекти са открити в ранните етапи на бременността - до 16-18, втората седмица, може да се извърши, когато медицински показания прекратяване на бременността. Важно е да се отбележи, че пренатална диагностика не е потвърдено, обикновено включва наличието на дефекти в 95% от бъдещите майки.

Показания за диагностика:

• поемат инфекциозни заболявания (морбили рубеола, токсоплазмоза и др ...) в рамките на 10-12 седмици;
• по време на зачеването мама или татко са били изложени на вещества, които могат да окажат неблагоприятно въздействие върху развитието на детето;
• семейството вече има деца с ИБС, патология на бременността и спонтанен аборт;
• родители на възраст над 35 години;
• приемане на потенциално опасни лекарства преди зачеването, или по време на бременността и някои други случаи.

В случай на дефект, и потвърдете, като по-нататъшни проучвания разгледа въпроса за процеса на раждане - естественото раждане или цезарово сечение, времето на операцията за бебето, методите за нейното изпълнение и възможност за транспортиране на детето.

Следващия път ще се съсредоточим върху развитието на малките сърдечни аномалии (MARS).

Paretskaya Алена
педиатър, член на Асоциацията на консултантите
за кърмене, член на IACMAC асоциация,
специалист по храненето на малките деца,
Ръководител на проекта "Baby Доктор"