синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение

синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение

синдром Goldenhar получил името си от американските имената на лекар, първо го описва в средата на миналия век. Тъй като информация за това заболяване да добавите малко поради редкостта и сложността на проучването, обаче, благодарение на съвременната технология е възможно не само да се диагностицира в утробата, но също така и за ефективно лечение.

синдром Goldenhar - какво е това?

Гледан синдром, който също се отнася до медицински определения източници "oculo-предсърдно-гръбначния дисплазия", "синдром лицев microsomia" е вродено заболяване в съчетание с много аномалии. Патологията, свързана с увреждане по време на ембрионалното развитие хрилете арки - преходни хрущялни образувания от които впоследствие образуват долната челюст, темпоромандибуларната става и структура на слуховия апарат.

Проучване повече синдром Goldenhar, каква е тази болест, това, което е причинило появата му, изследователите са открили, че жените са по-малко податливи на това заболяване, а разпространението е класирана на трето място сред недостатъците на черепно-лицево-челюстна област, след като такива отклонения като "заешка устна "и" вкус ". Да се ​​идентифицират възможно заболяване на плода при 20-24 седмица от бременността с диагностично сканиране ултразвук в три измерения.

синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение

синдром Goldenhar - причини за

Не е ясно установено, която има Goldenhar синдром причини, но повечето учени са на мнение, на генетичен характер на заболяването. Епизоди на тяхното заболяване са случайни по своя характер, но често след разпит близки на пациенти, проследени наследственост фактор. Някои теории смятат комуникации патология с експозиция в началото на бременността до определени химикали, вирусни патогени.

В допълнение, рисковите фактори за заболяването са следните факти от историята на бременната:

Синдром Goldenhar - Симптоми

Болест Goldenhar се открива в новородени чрез визуална инспекция, често се характеризира с комплекс от тези прояви:

  • мандибуларна хипоплазия;
  • малформативни очите (нарушение на орбитата и позицията на неговия размер);
  • деформация на ухото;
  • дефект на шийните прешлени.

В повечето случаи симптомите се гледа от едната страна на лицето и тялото, по-рядко двустранни лезии. Тежестта и комбинации показва уникални. В допълнение към това, има следната синдром анормални признаци Goldenhar:

1. Особености на структурата на лицето и устата:

  • лицева асиметрия;
  • хипоплазия на Malar област;
  • видни челото;
  • широк прорез устата;
  • допълнително юзда;
  • Езикови аномалии;
  • цепнато небце или устна.

2. Дефекти в слуха и зрението:

  • отсъствието на ушната мида;
  • аплазия слухов канал;
  • глухота;
  • страбизъм;
  • мускули заместник околомоторна;
  • киста на окото;
  • атрофия на ириса;
  • издут очите.

3. патология на вътрешните органи и скелетната система:

  • дефект интервентрикуларната сърдечна преграда;
  • стесняване на аортата;
  • тетралогия на Fallot;
  • аномалии на дихателните пътища;
  • хидроцефалия;
  • деформация бъбречно легенче;
  • заместник ребра развитие;
  • еквиноварус;
  • синтез на първия шиен прешлен с тилната кост;
  • сколиоза;
  • за умствена изостаналост.

синдром Goldenhar - Лечение

Във връзка с mnogoharakternostyu прояви на пациенти със синдром на Goldenhar, предмет на диференцирано третиране, което често се извършва на няколко етапа, като детето расте. При леки случаи може да се наблюдава от различни потребители за постигане на възраст малко дете от три години, след което препоръчаните терапевтични мерки, включително хирургична манипулация, ортодонтско лечение. При тежки случаи, по-голямата част от интервенциите извършва до една и две години.

Лечение с ортодонт се провежда в три етапа, съответстващи на развитието на зъбна система (периода на млечни зъби, подмяна период, период на постоянно зъби). Пациентите са монтирани подвижни и не-сменяеми устройства за коригиране на дефекти челюст, захапка, направени са препоръки относно правилата на хигиената на устната кухина. Често, за да 16-18-годишна възраст, са завършени всички медицински и рехабилитационни мерки.

синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение

синдром Goldenhar - операция

Лицев microsomia третира с задължителни извършващи хирургически интервенции, вида, размера и количеството на които варира в зависимост от степента на увреждане. Често се задават следните видове дейности:

  • артропластика темпоромандибуларната става челюсти (долната, горната част);
  • компресия разсейване остеосинтеза;
  • остеотомия на носа;
  • остеотомия на челюстите;
  • genioplasty;
  • ринопластика;
  • labiaplasty;
  • контурно долната челюст и така нататък.
синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение

Хората с Goldenhar на синдром

Пациенти с диагноза синдром Goldenhar, преди и след операцията може да изглежда съвсем различно. Ако сделката своевременно в детството ще се проведе, включително пластмаса, външните признаци на заболяването са почти отсъства. Има много примери за хора, които имат Goldenhar синдром, успешно се научи да намерят добра работа, семейство и да роди да роди деца.

синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение
синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение
синдром Goldenhar - какво е Goldenhar заболяване - причини, симптоми, лечение

синдром Goldenhar - прогноза

За пациенти със синдром на Goldenhar прогноза на в повечето случаи благоприятни, с много зависи от степента на засягане на вътрешните органи. При идентифициране на аномалии на целия комплекс, използването на всички възможни методи за коригиране на нарушенията, вниманието в близост до пациента, психологическа подкрепа имат шанс за пълно възстановяване.