Съдови заболявания на черния дроб

Съдови заболявания на черния дроб може да се дължи на лезии на различни части от кръвоносната мрежа: капиляри (хармоници), артериална легло (на нивото на големите артерии до артериоли), съдова порталната вена система (от по-големите клонове на венули) и венозната система (от централната към чернодробната вена) ,

Патология на малките кръвоносни съдове има характер на дифузно лезия на паренхима, а с участието на основните кръвни барела - ограничено.

Лекцията покрита само съдова болест на системата за входящ и чернодробните вени. Основно внимание се обръща на тромбоза.

Съдова лезия система порталната вена

Това включва разработване на интрахепаталните portocaval фистула и обструкция на порталната вена и клоновете й.

Portocaval интрахепаталните фистула често се развива на фона на портална хипертония. Изключително рядка вродена фистула. Когато маневриране голям обем кръв (над 60%) на системата на порталната вена може да причини енцефалопатия.

Намалена кръвния поток през порталната вена може да доведе до чернодробна прегрупиране нодуларно структура, наподобяваща множествена фокална нодуларна хиперплазия регенератор.

Препоръчително е да се направи разграничение на главния обструкция сондажен обструкция на порталната вена и клоновете й. Развитието на последната може да допринесе за четири различни фактори, от които първите два са най-често срещаните:

хронично чернодробно заболяване, придружено от портал възпаление и фиброза;
шистозомиаза усложнява от емболизация на клонове на обструкция на порталната вена и яйца на паразити грануломи и пролиферация на съединителната тъкан;
слабо разбран състояние, в което се развива се смята, че основната портал venule заличаване ( "netsirroticheskaya портална хипертония", "портал и чернодробна цироза", "идиопатична портална хипертония");
вродена чернодробна фиброза, унаследява по автозомно рецесивен.

Запушване на дебелото чернодробна вена може да бъде причинено от възпаление им пресоване, например, панкреатит, компресия и покълване тумор на черния дроб, жлъчните пътища, панкреаса. Това са най-често срещаните причини за нарушения на портал на притока на кръв.

Един алтернативен механизъм - тромбоза, която е обозначена с условията

"Pylephlebitis" - в острата фаза и "cavernoma" - хронична.

Според съвременните възгледи, венозна тромбоза е резултат сумиране на вродени или придобити заболявания на просъсирващ и действия на местните фактори.

Списък на вродени заболявания на кръвосъсирването включва дефицит естествен инхибитор на коагулацията, фактори II и V, като има предвид, придобити нарушения включват миелопролиферативно заболяване, антифосфолипиден синдром, пароксизмална нощна хемоглобинурия; те също придружава възпалителни и онкологични заболявания и наблюдавани по време на лечение с орални контрацептиви, бременност, хиперхомоцистеинемия.

специални техники може да се изисква да се идентифицират миелопролиферативни заболявания. В 60% от пациентите с венозна тромбоза на вътрешните органи маркирани хиперкоагулация, 25% от първостепенно значение влияние местни фактори. Комбинацията от действието на факторите, причинили за тромбоза на порталната вена се открива на 30 пъти по-често, отколкото в неговото отсъствие. В 20% от случаите на тромбоза не намира пълно обяснение.

В нашия опит, миелопролиферативни заболявания, както и протеин S дефицит са основните етиологични фактори в развитието на тромбози на системата на порталната вена. Всеки от тях се открива в около една четвърт от пациентите.

Перфузия черво над нивото на тромбоза на порталната вена (поток надолу) остава задоволително, докато потокът на кръвта в съдовете за дъгообразна червата. Ако те thrombosing развива червата исхемия. Това вероятно допринася за липсата на съдови обезпечения.

В резултат на исхемия може да бъде некроза на червата с перитонит, полиорганна недостатъчност и в една четвърт от случаи - смърт дори след резекция на некротична червата.

За разлика от това, което е под нивото на тромбоза не се развие клинично значима чернодробна дисфункция, тъй като неговото кръвоснабдяване се поддържа чрез увеличаване на притока на кръв на чернодробната артерия (поради разширяване на нейните клонове) и портални развитие обезпечения (които очевидно представляват така наречените кухини). притока на кръв на портал се поддържа чрез увеличаване на налягането перфузия.

Клиничните прояви на заболявания на венозна притока на кръв през 90-те променят. Процентът на пациентите, които са отбелязани коремни болки, повишена, докато делът на пациентите с рак на хранопровода кървене намалява. Това може да се обясни с увеличаване на ефективността ранна диагностика чрез подобрени образни техники.

тромбоза Признаване улеснено чрез използването на спирала компютърна томография и ултразвуково сканиране. Стомашно-чревно кървене и периодично тромбоза - големите клинични прояви на тромбоза на порталната вена, условно в някои случаи смърт.

Съвременните методи за лечение на пациенти с портална хипертония използване фармакологични или ендоскопски техники са доказали своята ефективност при лечение и профилактика на стомашно-чревни кръвоизливи. В същото време, антикоагулантна терапия се счита за безопасна и ефективна профилактика на тромбозата на рецидиви. Той също така помага да се възстанови притока на кръв в ранните етапи на тромбоза.

Нарушаването на притока на кръв на чернодробните вени

Нарушенията на този тип обикновено се дължат на обструкция на чернодробните вени. Терминът "пробив венозен отток от черния дроб" препоръчително да се даде предимство на термина "синдром на Budd-Chiari", за да опише запушване на чернодробните вени венули, или терминал част от долната вена кава.

Запушване, ограничени нива на чернодробните венички могат да се развиват в един или два механизма: как netromboticheskaya оклузия (venookklyuzionnaya болест) и тромбоза.

Venookklyuzionnaya заболяване обикновено е причинена от излагане на токсични фактори:

подготовка за трансплантация на костен мозък с химио- и лъчетерапия;
имуносупресивна терапия с азатиоприн и кортикостероиди след трансплантация;
предприемането на някои растителни алкалоиди.

Тромбоза на чернодробните венули се развива много рядко.

Майор чернодробна вена обструкция може да предизвика механично задръстване, включително възпалителен инфилтрат (например, amebic чернодробна абсцес), покълване злокачественост, инвазия Echinococcus. Въпреки това, най-честата причина за нарушения на отлив на кръв през вените чернодробна е тромбоза.

Има три варианта на тромбоза в зависимост от етапа, на който се разкрие нова тромб, местно фиброзни стесняване, пълна заличаване на вените.

В момента идентифицира факторите, причинили на тромбоза на чернодробните вени, подобни на тези от тромбоза на порталната вена, въпреки че в тези условия, тяхната честота варира. Основната значението миелопролиферативно заболяване, протеин С дефицит, Фактор V и антифосфолипиден синдром. Местните фактори са идентифицирани редки. Използването на орални контрацептиви и бременността може да увеличи влиянието на латентна етиологичен фактор.

Запушване на чернодробните вени може да има две последици:

в хармоници налягане натрупване предизвиква развитие на синдром на портална хипертония, увеличени лимфни продукти, което води до натрупване в перитонеалната кухина на протеин богат на асцит и развитие на обезпечение съдове, чиято функция е да заобиколят чернодробните вени глух и поддържане на перфузия на черния дроб;
внезапно нарушение на изтичане на кръв чрез чернодробните вени води до развитието на исхемична некроза и чернодробна недостатъчност.

Неравномерното нарушение чернодробна перфузия може да се обясни с развитието на активна регенерация на чернодробната тъкан в райони с поддържан ниво на перфузия. Това води до големия си трансформация.

Чернодробната венозна тромбоза може да има дълъг безсимптомен. Не е имало ясна корелация между тежестта на клиничните и патологични изменения. Силно възникващите клинични прояви са обикновено се дължи на остри заболявания на кръвообращението, наслоени върху съществуващата хронична.

Има три основни типа на клинични прояви на притока на кръв през вените на заболявания на черния дроб:

остра - включва появата на болка в горната част на корема, разширяването на черния дроб, нивото на серумните трансаминази, намалена активност на системата за коагулация на кръвта, бъбречна функция;
Хронична - възниква най-често се проявява като хронично чернодробно заболяване, декомпенсация във фаза;
безсимптомно - чернодробна венозна тромбоза открит случайно.

Нарастващият брой на пациенти с асимптоматични свързан, очевидно, с подобряването на техники диагностични изображения, и разбиране на същността на заболяването. В хода на болестта може да се случи или пълна ремисия с спонтанно рецидив вероятност или заболяване прогресира непрекъснато.

Половината от преживяемост 10-годишен на пациентите е над 90%, а останалите 50% смъртност в рамките на 10 години; голямата част от смъртните случаи, записани в първите 12-18 месеца след появата на симптоми.

Прогнозата за пациенти с тромбоза на чернодробните вени обикновено се определя от едновременното тромбоза на порталната вена на. От друга (независим) фактор, който определя прогнозата са важни възраст и степен на увреждане на чернодробните функции по класификацията на Child-Pugh.

Поради факта, че тази патология не се среща често, ефективността на различните методи за лечение на тромбоза на чернодробните вени за по-нататъшно проучване. Такива пациенти логично да назначи антикоагуланти.

Характеристика симптоматична терапия за кървене, портална хипертония, и асцит също да бъдат изследвани. При пациенти със симптоматична форма на болестта това трябва да се опита да възстанови кръвния поток през вените на консервативни терапии като перкутанна ангиопластика с поставяне на стент (когато unextended стеноза на чернодробните вени или долната куха вена).

В момента няма доказана ефикасност и безопасност на венозна възстановяване на притока на кръв с помощта на тромболитични агенти в прясно тромбоза.

Като мярка за улесняване на проява на клинични симптоми, при липса на чернодробна недостатъчност може да предложи portocaval байпас. Въпреки това е малко вероятно, че тази намеса може да удължи живота на пациента.

Специфични очаквания, свързани с такива сравнително нов метод за лечение като transyugulyarny порто шунт (TIPS). Според предварителните оценки, трансплантация на черен дроб в най-тежките случаи се подобрява 10-годишната преживяемост на пациентите с 50 до 70%.