Остра ревматична треска

Съгласно Международната класификация на болестите, остра ревматична треска (ARF) - системно заболяване на съединителната тъкан с преобладаващ процес локализация в сърдечно-съдовата система, която се развива в резултат на остро-A стрептококова инфекция при предразположени да го хора, на възраст 7-15 години предимно между.

Хронична ревматична болест на сърцето - заболяване, характеризиращо се с лезии на сърдечни клапи като postinflammatory ръб фиброза или сърдечна клапа листовки дефект (недостатъчност и / или стеноза), образувани след ARF.

В нашата страна, разпространението на ревматична треска в последните 25 години значително намаля. В момента, той остава в рамките на 0,2-0,8 на 1000 деца. Все пак, въпреки значителния напредък в лечението и профилактиката на ревматизъм, проблемът все още не е напълно решен и все още е актуална.

Ревматична болест на сърцето в развиващия се свят остане доста честа причина за смъртност в сърдечно-съдови заболявания преди навършване на 35 години, надминавайки дори смъртността от заболявания като хипертония и исхемична болест на сърцето.

Етиология и патогенеза

развитие ORL предхожда назофарингеален инфекция, причинена от β-хемолитични стрептококи група А. Тези микроорганизми колонизират лигавицата на горните дихателни пътища и произвеждат голямо количество ензими, които допринасят за увреждане на тъканите. След инкубационен период (2-4 дни), започва обобщен отговор - треска, влошаване на здравето, главоболие, болки в гърлото. След освобождаването на горната възпаление на дихателните пътища при някои пациенти разработен ARF. Изследване на характеристиките на този стрептококи разкри, че развитието на остра ревматична треска след инфекция на горните дихателни пътища е свързан само с вирулентни щамове, принадлежащи към множество серотипове на Streptococcus, съдържащ М протеин - специфичен протеин, част от стрептококова клетъчна стена и инхибира неговата фагоцитоза. Понастоящем повече от 90 вида идентифицирани М протеин. Получените revmatogennye щамове - М-5, т-6, М-18 и М-24. Те имат следните свойства: тропизъм на назофаринкса, хиалуронова капсула големи, слузести колонии върху кръвен агар, късо съединение в бульон култури, индуциране на антитела тип-специфични, високо инфекциозност, големи молекули М протеин по повърхността на щамовете, генетична структура характеристика М-протеин. В допълнение, те имат епитопи кръстосано реактивни с различни тъкани на организма гостоприемник: миозин, синовит, мозъка sarkolemmnoy мембрана.

Значителна роля в патогенезата на заболяването принадлежи към генетична предразположеност. Това се доказва от факта, че след острите стрептококови инфекции А назофарингеален УНГ болен от не повече от 0,3% от лицата от населението, както и до 3% - в затворени колективи. Генетични характеристики ORL клинично потвърждават високата фамилна агрегация, и идентифициране на генетични маркери на ARF връзка със специфични кръвни групи (А и В), фенотиповете на кисела фосфатаза и еритроцитите система локуси HLA (DR5-DR7, Cw2-Cw3).

В отговор на стрептококова инфекция в тялото развият реакция резистентност хиперимунен да произвежда антитела antistreptococcal - antistreptolisin-О antistreptogialuronidazy и други, участващи в образуването на циркулиращи имунни комплекси. В този патологични ефекти може да се прояви като Streptococcus директно увреждане на микроорганизми и токсичен ефект на антителата, произведени от микроорганизма и е кръстосана реакция с неговите собствени тъкани (молекулна мимикрия). В развитието на основните клинични прояви на ревматизъм играе важна роля не само имунопатологични механизми, но също и възпаление, които се медиират от медиатори като limfomonokiny, кинини, хемотактични фактори. Това води до образуването на вазо-ексудативна фаза на остро възпаление, чийто изход - системно разстройство на съединителната тъкан, васкулит с изход в лека фиброза.

Основната диагностичен функция pathomorphologic ревматична болест на сърцето - ревматична гранулома (Aschoff-Talalaivka гранулом), състояща се от голям неправилна форма хистиоцитен произход базофилни клетки, гигантски многоядрени клетки на миогенен произход с еозинофилна цитоплазма с характеристика kardiogistiotsitov местоположение на хроматин под формата на парчета, лимфоидни и плазмени клетки.

Доскоро се използва в клиничната практика работи класификация на ревматизъм. предложената AI Нестеров през 1964 г. В него определя фаза на заболяването (активна и неактивна), степента на активност на патологичния процес (I, II, III), клинични-анатомични характеристики на сърдечно заболяване и други органи, естеството на заболяването, състоянието на системата на кръвообращението.

• Остра ревматична треска.

• Re ревматизъм.

• Хронична ревматична болест на сърцето:

∨ без сърдечно заболяване (Chance postinflammatory ръб фиброза клапа регургитация без капаци, които зададени на ехокардиография [ехокардиография]);

∨ сърдечно заболяване (с новодиагностицирана дефекти сърцето трябва, ако е възможно, да се премахне причината друг: инфекциозен ендокардит, първичен антифосфолипиден синдром, дегенеративна калцификация на клапана генезис и др.).

Етап кръвоносната недостатъчност.

• Според класификацията НД Strazhesko и VH Василенко: 0, I, Иа, III.

• функционален клас NYHA: 0, I, II, III, IV.

Остра ревматична треска при деца се характеризира с голямо разнообразие от клинични симптоми и променливост на потока. Честване на възраст от модел заболяване. Като правило, ARF среща при деца на училищна възраст до 3 години, почти не страдат от ревматизъм. Обикновено, клиничните прояви на ревматизъм възникнат 2-3 седмици след стрептококова инфекция с настъпването на треска, тежка интоксикация, ставен синдром, кардит и / или Морбус.

Ревматоиден полиартрит все още остава един от основните клинични синдроми първата атака на ARF с честота от 60% до 100%. Тя се характеризира с променливост с преобладаващо участие на големи и средни стави (коляното, глезена, лакътя), кратка продължителност (бързо регресия на възпаление в рамките на 2-3 седмици, и под влиянието на противовъзпалителната терапия - няколко часа или дни) и чистота (след регресия на ставния промени останки от костни деформации). По-рядко срещани синдром нетипичен ставния под формата на моноартрит, поражението на малките стави на ръцете и краката, асимптоматична сакроилеит. Понастоящем polyarthralgia развива в 10-15% от пациентите. Ставен синдром рядко се развива в изолация, тя често се комбинира с сърдечно заболяване или хорея.

Голям диагностичен критерий и водеща ARF синдром - ревматичен кардит, който определя хода и тежестта на изхода на заболяването. Поражението инфаркт на първата срещат в 70-85% от пациентите с повтарящи се атаки кардит честота се увеличава, докато 20% от него се влива в изолация, а останалата част се комбинира с повишена температура и / или Морбус.

Диагностика на ревматична болест на сърцето при деца се основава главно на целта на данните от изследванията. Субективните симптоми при настъпването имат само 4-6% от децата, които могат да се оплакват от болки в сърцето, сърцето на фона на астеничен синдром (сънливост, неразположение, умора, раздразнителност, емоционална лабилност, и др.). Ранните обективни симптоми на ревматична болест на сърцето - различни сърдечни аритмии (тахикардия, брадикардия по-малко), разширяване на сърдечните стени (за предпочитане отляво), заглушени тонове и външния вид на шум. Основният критерий на ревматична болест на сърцето, по препоръка на Американската сърдечна асоциация - dicliditis комбинира с миокардит и / или перикардит. Качествени характеристики на новопоявил се сърдечен шум и неговото местоположение дават възможност да се определи топографията на поражение. Когато ендомиокардна с поражението на митралната клапа водещ симптом на ревматоиден valvulita - дълго духаше систолното роптаят, свързани с I тон, който заема по-голямата част систола. Най-добре е да го слушате в върха на сърцето, и то обикновено се провежда в ляво под мишниците.

Един от симптомите на остър ревматичен кардит valvulitom с аортна клапа може да бъде базалната protodiastolic шум, който започва веднага след края на Втората стъпка е с висока издухване низходящ характер и добрия слушам, разположена по левия гръдната границата след дълбоко издишване на пациента е наклонена напред.

Циркулаторна недостатъчност (I етап, поне етап II) в основно ревматична болест на сърцето при деца е рядкост.

Когато кардит при деца на електрокардиограма (ЕКГ) са записани често сърдечна аритмия под формата на tachy или брадикардия пейсмейкър по миграция и аритмии, удължаване проводимост степен атриовентрикуларен (AV) I-II, нарушен вентрикулярна реполяризация. Когато dicliditis митралната клапа често отговарят на ЕКГ признаци на остра претоварване на лявото предсърдие и аортната клапа при dicliditis - признаци на диастолното левокамерна претоварване.

Важна роля метод за диагностика на остра ревматична болест на сърцето - двумерен ехокардиография с доплер технология, която позволява да се оцени анатомичната структура на сърцето, състоянието на интракардиално кръвен поток, както и да се установи наличието на перикарден излив. Когато ехокардиография определи трошливост и уплътняването на ехо сигнал от клапите на засегнатата клапа, ограничаващи мобилността им, честите признаци на свиването на миокарда.

Рентгеново изследване при деца с митралната клапа valvulitom определи "митрална" конфигурация дължи на сърцето изпълнение "кръста" сърцето отвор ляво предсърдие и увеличаване на размера на двете леви камери на сърцето. Когато dicliditis аортна клапа често разкрие аортна сърцето конфигурация.

Клапни лезии, особено митрална dicliditis, играят важна роля във формирането на сърдечни дефекти при деца. Определя ясен модел между ревматична болест на сърцето тежестта и честотата на образуване на дефект. Така че, с лека кардит честота на сърдечно-съдови заболявания не надвишава 5-7%, с умерено кардио - 25-30%, и със силна ревматична болест на сърцето достига до 55-60%.

Ревматичната привързаност на нервната система - малък хорея - се срещнаха в 12-17% от децата, предимно момичета на възраст 6-15 години. Заболяването обикновено започва постепенно с развитието и прогресирането на симптомите astenovegetativnogo синдром под формата на нестабилна настроение, сълзливост, умора. По-късно се присъедини от хиперкинеза, нарушена двигателна координация, тежка мускулна хипотония, различни психопатологични явление. Обективно изследване на деца определи принудително потрепвания на лицето и крайниците, гримаси, по-лошо в груб, размито прилагане на координацията на проби, неясен говор, нарушено почерк, походка. Когато основната атака на ревматични хорея често се случва в изолация, докато в лабораторна диагностика за откриване на признаци на активност и увеличаване на титрите на антителата antistreptococcal. Понякога тя може да бъде комбиниран с ревматична болест на сърцето.

Пръстеновидно (на пръстеновидно) еритема наблюдава при 5-13% от децата под формата на бледорозово пръстеновидни лезии с различна големина, локализирани главно върху торса и близки краища на (но никога по лицето!). Тя носи преходно миграционния характер, не е придружено от сърбеж и бледнее при натискане.

Ревматични възли през последните години е редки (1-3% от децата), за предпочитане при повторен ревматизъм. Те са заоблени, бавноподвижни, безболезнено, бързо развиващите се и изчезващи образуване на различни размери на разтегателен повърхности на ставите на глезените, ахилесови сухожилия, гръбначните процеси на прешлените и тилната област.

Поражението серозни мембрани и вътрешните органи (бял дроб, бъбрек, черен дроб и т.н.) е рядко, но в тежка време на първоначалното атаката и / или повторно ревматична треска, и се извършва главно в отваряне коремна синдром променливата интензивност с бързо обратно развитие на фона на противовъзпалителната терапия.

Лабораторните данни на FRA характеризират тежестта на възпалителни и имунопатологични реакции на организма в отговор на стрептококова инфекция. Активната фаза на заболяването в периферната кръв се определя левкоцитоза, често с изместване наляво, ускорени темпове на утаяване на еритроцитите изразена Dysproteinemia с намаляване количества албумин и γ-глобулини увеличение на С-реактивен протеин.

ARF диагноза трябва да бъдат подкрепени от лабораторните изследвания. Те потвърждават активното A-стрептококова инфекция назофарингеален предходната заболяването (положителните резултати от микробиологични изследвания, определянето на антиген от Streptococcus). Са от голямо значение и серологични изследвания за откриване на повишено или повишаващо се в динамиката protivostreptokokkovyh титри на антитела. Това увеличение в титъра само antistreptolisin-О се наблюдава при 80% от пациентите с ARF. Когато се използват три типа антитела (antistreptolysin-О-antidezoksiribonukleaza B antistreptogialuronidaza) диагностичен серологични увеличава стойността на 95-97%. При липса на серологичен отговор на стрептококов антиген в комбинация с отрицателни резултати от микробиологичните изследвания на диагнозата на остра ревматична треска е малко вероятно.

◊ подкожната ревматични възли.