Нефротичен синдром при деца, симптомите и лечението
Етиология. Приблизително 10% от нефротичен синдром при деца е вторичен, която е свързана с всяка известна причина, често с системно заболяване. Така че, нефротичен синдром може да се случи в лупус. амилоидоза. понякога с хеморагичен васкулит. Алпорт синдром, тромботична микроангиопатия и тромбоза бъбречна вена. Това е много рядка вродена нефроза злокачествен случва най-вече в Скандинавия. В повечето случаи, това е основната, идиопатична, причината е неизвестна.
Патогенетичната това заболяване е автоимунно процес, но характерните първично заболяване като стрептококова инфекция в остър гломерулонефрит. Това не може да бъде открит, въпреки че инфекцията е определено предразполага към изостряне, рецидиви.
Техника за игла биопсия даде възможност да се определи връзката между хистологични и клинични картини, между хода на заболяването и прогнозата. На първо място, се оказа, че на базата на първичния нефротичен синдром винаги е поражение на гломерулите. Хистология, обаче, не във всички случаи един и същ. Тъй като по време на болест и прогнозиране се определят от морфологична картина, изисква класификация на базата на морфологични изменения хистология открити в биопсия или други средства.
Приблизително 75% от случаите на детска хистологично открива само минимални промени. В тези случаи, светлинна микроскопия се променят едва забележими. В електронно-микроскопски изследването на подоцит покриващия гломерулите слеят клетъчни процеси епителни липсва. Клинично, тази форма се характеризира с изразена селективност на протеинурия, т.е. урината разпределени главно протеини с ниско молекулно тегло, предимно албумин; eritrotsiturii там, или тя е незначителна. Кръвното налягане и протеинурия нормално влияе от стероидно лечение се намалява или прекратява. Въз основа на клинични симптоми, изброени по-горе с много висока степен на вероятност може да се приеме, че той съответства на възраст Lipoid заболяване нефроза, и хистологично модерен номенклатура - форма гломерулонефрит с минимални промени. В такива случаи също направи биопсия. Прогнозата е добра, в смисъл, че е малко вероятно развитие на бъбречна недостатъчност. Случаи придружени от значително и трайно хематурия, и евентуално също така повишаване на кръвното налягане, често не се поддават на стероиди, където има неселективен протеинурия. Хистологично изследване на препарата, получен чрез биопсия игла, проявяват по-тежки гломерулопатия: мембранна или мембранно-пролиферативно glomerulitis или фокална гломерулосклероза. Предвиждане на тези условия по-лоши, някои от тях завършва с развитието на бъбречна недостатъчност.
Честотата на някои видове нефротичен синдром зависи от възрастта. При възрастни, само 1/5 от случаите може да се дължи на по-доброкачествена тип.
Подуването се случи, играе ролята на два важни фактора: промени в равновесие и предварително Starling е последвано от сол и задържане на вода. Основният фактор е хипоалбуминемия свързана с бъбречно загуба на протеин и води до намаляване колоидно-осмотичното налягане. Поради тази повишена изходящите вода капиляри. Намаляването на обема на плазмата с последващо хемодинамичен компромис, както знаем, е важен стимул, който регулира количеството течности и мобилизиране на секрецията на алдостерон, под въздействието на което увеличава натриев реабсорбция в бъбречните тубули. По този начин, оток асоцииран с вторичен хипералдостеронизъм, което в този случай може да се счита като "грешка" в регулирането на обема на телесна течност.
Кръвно налягане в началото на заболяването е вдигната, само в изключителни случаи (неблагоприятно протичане на заболяването и развитието на бъбречна недостатъчност), че може да се издигне.
болест за дълго; в продължение на месеци и често годишна ремисия и обостряне заместник. Оток при нелекувани случаи да продължи с месеци, а след това изведнъж, понякога последвано от по-тежка инфекция изчезне поради повишена диуреза. Протеинурия се намалява и дори може да изчезне, а също така да подобри кръвната картина. Все пак, това подобрение е рядко води до пълно възстановяване. В повечето случаи, след няколко седмици или месеци след настинка или инфекция на дихателните пътища е тежка и продължителна рецидив.
По време на заболяването има повишена чувствителност към инфекции, вероятно свързани с хипогамаглобулинемия. Най-често срещаните патогени, свързани процеси - Streptococcus пневмония и Streptococcus. Основната характеристика е, че пневмококовата перитонит обикновено се появява предимно в момичета като инфекция, издигаща се от влагалището; нефротичен синдром, той наблюдава при момчетата. Честото бронхит. пневмония и еризипел. Тези заболявания са често бавен поток не е придружена от висока температура и остри общи симптоми. Във връзка с дългогодишна болест и значителна загуба на протеини, както и повтарящи се инфекции на деца отслабнете, изчерпани. След многократно и продължително оточни състояния в рамките на няколко години от началото на заболяването може да се появи и пълно възстановяване. Въпреки това, в повечето случаи на постоянно идват нефротичен синдром, постепенното изчезване на отока и намаляване на протеинурията не е добър знак. Бъбречната функция се влошава стойността на гломерулна филтрация, увеличена диуреза и изчезване на отока се дължат izostenurii и изравнителната полиурия. Такива пациенти умират от уремия.
Лечение на нефротичен синдром зависи от точна диагноза по нефрология, което, разбира се, е задача на добре оборудвана Катедра по урология. насоки Текущи лечение са както следва: соли ограничен брой вход и протеин загуба поради - ако не намалява гломерулна филтрация - ние предлагаме хранителен протеин от около 3 грама на килограм телесно тегло на ден.
За по-нататъшно лечение започваме след обновяване на клинични данни и лечение на инфекции с антибиотици; Ако можете да се предположи наличието на незначителни промени, тя се извършва. Н. интензивно лечение с кортикостероиди.
Схема интензивно лечение с преднизолон е както следва: лечение продължава осем седмици: по време на първите две седмици, дозата е 60 мг / м 2, прибл. 2 мг / кг; през втория период от две седмици, ние даваме 75% от предишната доза, а след това в продължение на две седмици и 50% през последните две седмици - 25% от първоначалната доза. След тази обработка се спира. При благоприятни случаи, в рамките на 8-10 дни изчезва протеинурия, повишена диуреза, промени в кръвта бързо изчезват. Някои от децата след края на лечението може да се възстанови, но, разбира се, изисква дълъг наблюдение. В повечето случаи след повече или по-малко дълъг период от време, на повторното възникване на заболяването. Това изисква повторно, но кратък курс на интензивно лечение, след това в продължение на няколко месеца, нетретирани поддържащи дози от преднизон дневно. Ако по време на лечението или след това отново, повторна поява на болестта, човек трябва да се опита да прекара кратък курс на интензивно лечение. Ако след около годишен лечение, пациентът не може без преднизолон или чести рецидиви на болестта, там трябва да се биопсия. Ако диагнозата е правилна минимална лезия е показано лечение с цитотоксични лекарства в комбинация с ниски дози преднизон.
Лечението с циклофосфамид (endoksanom) се оказаха ефективни, но през последните години стана ясно, че това лекарство влияе на тестисите или яйчниците. Ето защо, циклофосфамид може да се даде само за 8 седмици, а това е последвано предпише лечение с хлорамбуцил, трае не повече от 4 месеца. лечение imuranom не е по-ефективен от преднизолон.
В случаи, които не са податливи на лечение с преднизолон или клинични форми, които са в самото начало придружено от значително хематурия, евентуално, повишено кръвно налягане, албуминурия, неселективен, т.е. когато клинични симптоми са различни от тези с минимални увреждания трябва да бъдат подложени биопсия. При тежки гломерулни лезии интензивно лечение с преднизолон е противопоказано. Когато мембранни промени могат да се опита лечение с цитостатици в комбинация с ниски дози преднизон; когато мембранопролиферативен процес също може да се опита да се прилага това лечение, но резултатите са несигурни. Когато фокусно глумерулосклероза едва ли е възможно да се разчита на успешното лечение.
В случай на присъединяване на инфекция са възложени съответните антибиотици.
От гледна точка на предсказуем във всеки повторен прием в болница е важно да се определи гломерулна филтрация и концентриране на способността на бъбреците. Ако бъбречната функция се поддържа, а след това дори и след продължително протичане на заболяването има надежда за възстановяване. Ако ремисия в продължение на повече от 2 години, той се надяваше, че възстановяването дойде, с може да се очаква пълно възстановяване в 60-70% от случаите. Непосредствената причина за смъртта е почти винаги бъбречна недостатъчност. При по-тежки случаи на гломерулната промени също могат да се надяват на лек, но голяма част от тези случаи на сегашното състояние на нашите възможности, ние не сме в състояние да спре този процес, което води до бъбречна недостатъчност.