Кардиомиопатия - един

Забавена кардиомиопатия (DCM) - заболяване на миокарда. характеризиращ се с развитието на разширяване на сърдечните кухини, с появата на систолична дисфункция, но без да се увеличава дебелината на стената.

Характеризира се с развитието на прогресивна сърдечна недостатъчност, сърдечна аритмия и проводимостта, тромбоемболия. внезапна смърт. Спадът на критерий счита болест на левокамерната фракция на изтласкване по-ниско от 45% и размера на левокамерната кухина по време на диастола от 6 cm.

Етиологията на разширена кардиомиопатия разнообразна. В действителност, това заболяване е синдром. се развива в резултат на различни състояния, засягащи миокарда. Това е много често срещано заболяване - нейната честота достига 1: 2500, е третият най-честата причина за сърдечна недостатъчност. Сред причините за кардиомиопатия, включват:

  • Инфекциозни причини (като изходен миокардит или фон развитие на миокардит.) - вирусни, бактериални, гъбични, рикетсиозната, паразитни (например, Chagas заболяване).
  • Токсични причини - алкохолно сърдечна недостатъчност, експозицията на лекарството (антрациклини, доксорубицин и др.), Тежки метали (олово, арсен, живак кобалт ...). Алкохолът вреди на сърцето е най-честата причина за разширена кардиомиопатия в рутинната клинична практика, но няма ясни доказателства, че в този случай само алкохол причинява сърдечна недостатъчност. Може би по-важно е липсата на тиамин. така характеристика на алкохолици. Човек не може да се изключи ролята на генетичните фактори (кардиомиопатия не се развива всеки алкохолик).
  • Автоимунни заболявания, включително системни заболявания на съединителната тъкан.
  • Феохромоцитом.
  • Невромускулни заболявания (мускулна дистрофия тип Дюшен / Becker, Emery-Dreifuss).
  • Метаболитни, ендокринни, митохондриална болест, хранителни разстройства (дефицит на селен. Carnitine).

Идиопатична кардиомиопатия се случва в 20-35% от случаите. Тя е свързана с повече от 20 локуси и гени. че е генетично разнородни. Обикновено автозомно-доминантно, но има и Х-свързан автозомно рецесивни и митохондриалните форми. Установено е, че в някои случаи да се извърши DCM мутации на същия ген, които определят развитието на хипертрофична кардиомиопатия (α- актин, α-тропомиозина, тропонин Т и I, и т.н.). Случаите на прехвърляне на хипертрофична кардиомиопатия при дилатативна. Много често, заболяването е свързано с мутация на ламина гена A / C.

Понякога DCM и включват т.нар исхемична кардиомиопатия - развитието на систолична дисфункция на фона на дилатация на сърдечните кухини при пациенти CHD без инфаркт на миокарда.

Морфологични признаци на DCM - ексцентрична хипертрофия и дилатация на сърдечните камери. Обикновено засегнати отляво секции, в наследствени форми 1,7% от засегнатата и дясната камера. Хистология показва наличието на дисеминирана склероза и болен от воднянка дегенерация на миокарда (повече от 30% от повърхността на рязане) с не възпалителни промени. Не по-малко от 50% от кардиомиоцитите, засегнати от атрофия. Полиморфната ядро ​​на клетки, митохондриална матрица калцирани. Трябва да се отбележи, че възпалителни огнища могат да бъдат открити в случай, че причината за заболяването е миокардит. Миокард склероза обикновено е обща, но може да бъде огнищни промени. Тези критерии са предимно подходящи само за диагностика на идиопатична кардиомиопатия.

Под действието на екзогенни фактори, намалява количеството на напълно функциониращи сърдечни миоцити, което води до разширяване на сърдечните камери и нарушена функция на миокарда свиване. Кухините на сърцето се разширяват, което води до развитието на систолична дисфункция и diastolicheskoi двете камери на сърцето. Разработване на хронична сърдечна недостатъчност. В началните етапи на заболяването, законът на Frank-Starling (диастоличното разтягане степен пропорционално на намаляването на миокарда влакна). Сърдечният дебит също запазва дължи на увеличение на сърдечната честота и намаляване на периферната устойчивост по време на тренировка. Постепенно компенсаторни механизми са нарушени, учестен скованост, систолна функция се влошава и Франк-Старлинг закон престава да работи. Минута и намален обем удар на сърцето, повишен краен диастолното налягане в лявата камера и е по-нататъшно разширяване на сърдечните кухини. Налице е относителната липса на митралната и трикуспидалната клапи поради вентрикуларна дилатация и разширяване клапан пръстени. В отговор на това, има компенсаторна хипертрофия на миокарда (като насърчава стени за намаляване и намаляване дилатационни кухини напрежение) от миоцит хипертрофия и увеличаване на обема на съединителната тъкан (теглото на сърцето може да надвишава 600 грама). Намаляването на сърдечния дебит и увеличаването на интравентрикуларен диастолично налягане може да доведе до намаляване на коронарна перфузия, което води до получаване субендокардиален исхемия. В резултат на застой във вените на белодробното кръвообращение намалява тъканите с кислород. Намаляването на сърдечния дебит и намалена бъбречна перфузия стимулира симпатиковата нервна и системата ренин-ангиотензин. Катехоламините повредят миокарда, което води до тахикардия, аритмии и периферната вазоконстрикция. Ренин-ангиотензиновата система причинява периферната вазоконстрикция, вторичен хипералдостеронизъм, което води до забавяне на натриеви йони, и течен развитие на едема, повишена натоварването и Ск. За dilatatsionnoi кардиомиопатия се характеризира с образуването на кухини в сърцето на пано тромби. Те се появяват (в низходящ ред на честотата на възникване) в лявото предсърдие придатък, окото на дясното предсърдие, дясната камера, на лявата камера. образуване на тромби Стенопис насърчава забавяне на кръвния поток в близост до стена, поради намаляване на контрактилитета на миокарда, предсърдно мъждене, увеличаване на активността на кръвосъсирването и намаляване fibrinoli кал активност.

Мъжки съотношение жените е около 5: 1. Идиопатична кардиомиопатия обикновено се развива в ранна възраст. Клиничните прояви на забавена кардиомиопатия, независимо от причината, могат да се намалят до следните синдроми:

  • Сърдечна недостатъчност - като лявото предсърдие и дясната камера на сърцето. Обикновено тя притежава общо ( "застой") сърдечна недостатъчност.
  • Cardialgia и ангина (от Уг - една четвърт от пациентите).
  • Сърдечни аритмии (най-често - предсърдно мъждене, камерни екстрасистоли.) И проводимостта (бедрен блок).
  • Тромбоемболизъм.

По този начин, неспецифично клинично заболяване. Пациентите умират внезапно или в резултат на аритмии, или като резултат от развитието на сърдечна недостатъчност.

Цел данни в DCM. Задължително кардиомегалия, ударни граничните сърца разширени във всички посоки, апикална импулс се измества наляво и надолу, разлято. Аускултация на сърдечни звуци са приглушени, да "галоп" през III и IV тонове. Често auscultated систолното звучи относителна митрална и трикуспидална инсуфициенция. Разкрити югуларната вена на корема, синдром на оток, хепатомегалия.

диагностика

Ниско напрежение QRS комплекс на зъбите в проводниците на крайниците свързани с висока амплитуда QRS комплекса на зъбите в прекордиална води, често има признаци на левокамерна хипертрофия. Нарушаването на атриовентрикуларно провеждане рядко. блокада ляв бедрен може да се открие в 50% от случаите, но по-често се свързва с промени след инфаркта. Патологична Q зъбци открива в 5-20% от пациентите, но тяхното местоположение често не съвпада с зони хипокинезия стени. От аритмия най-често (50%) детектиран предсърдно мъждене. Когато ЕКГ мониторинг разкрива камерни аритмии - камерна екстрасистолия бийтове и пароксизмална камерна тахикардия.

радиотелеграфия

Разкрива повишаване на сърдечния сянка във всички посоки, кардиохирург индекс на повече от 55%. Откриване на признаци на претоварване на белите дробове.

ехокардиография

Основният метод за диагностика на заболяването. Идентифициране увеличение на вентрикуларна (размер на лявата камера в диастола от 6 см), увеличение на предсърдно; намалена левокамерна контрактилитет (фракция на изтласкване по-малко от 45%); Намалена амплитуда на движение стена и свиваемост без да се променя дебелината му; стени хипокинезия често дифундират; увеличи разстоянието от предния край на митралната клапа на ендокарда камерна преграда време диастола; откриване на митралната и трикуспидалната регургитация; често се срещат кръвни съсиреци в кухините на сърцето.

сцинтиграфия

Сцинтиграфията на миокарда с талий-201 е важно за диференциална диагноза на исхемична болест на сърцето (ИБС разлика с DCM не огнища изразена като разпределение изотоп). За идентифициране миокардит изисква използването на инфаркт на сцинтиграфия с етикет autoleykotsitami.

Тези неспецифични инфаркт биопсия, той се използва само в случаи на съмнение за реакция на отхвърляне на присадката или антрациклини кардиотоксичност.

изпитания на натоварване

Стрес тестове дават ценна информация за функционалността на сърдечно-съдовата система на пациенти с идиопатична кардиомиопатия и са важни за диференциална диагноза на болестта и коронарна болест на сърцето. Докато пациенти с DCM прекратяване причина проба е появата на задух и граница на умора упражнение толерантност в ИБС определено намаление коронарен резерв. Spiroveloergometrichesky тест.

диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с DCM миокардит (които могат да причинят заболяване), диференциална диагноза е важно с ИБС (включително коронарна ангиография). Когато фамилни случаи на болестта могат да изискват генетични тестове.

Лечение DCM - за лечение на хронична сърдечна недостатъчност (CHF) в чиста форма, както etiotropic терапия е възможно само с известни етиологии DCM.

лечение

Бета-блокери са основните средства за лечение на разширена кардиомиопатия. особено фамилна форма. прилага само селективни средства (карведилол. Bisoprolol). Лечението започва с минимални дози само след заплащане на сърдечна недостатъчност и други лекарства. Доза титриран много бавно. увеличаване на максималната поносима. Положителното влияние върху оцеляването.

Диуретиците - като тиазиден (в малки дози, на дневна база) и верига (особено в декомпенсация на заболяването). Задължително мониториране на отделената урина.

Алдостерон антагонисти (veroshpiron) показва по-голямата част от пациентите, във връзка с диуретици.

АСЕ-инхибитори са необходими за използване при всички пациенти със сърдечна недостатъчност.

Сърдечни гликозиди (дигоксин) - са определени в предсърдно мъждене, но е възможно да се използват в синусов ритъм и ниска фракция на изтласкване. Да не се повишава степента на преживяемост, но се подобри качеството на живот.

рецепторни антагонисти на ангиотензин II са предназначени не само в случай на непоносимост към АСЕ инхибитори, но също така и в тежка декомпенсация в комбинация с АСЕ-инхибитори.

Антиаритмични с животозастрашаващи камерни аритмии.

Антиагреганти и индиректни антикоагуланти.

Хирургични и електрофизиологични процедури

Сърдечната ресинхронизация терапия - три-камерна сърдечна стимулация (един електрод в дясното предсърдие, два - в камерите).

Операцията на сърцето опаковане еластична окото кадър - предотвратява развитието на сърдечна недостатъчност, в ранните етапи на кардиомиопатия може да доведе до регресия на заболяването.

Механични сърдечни камери на сърцето (микропомпа инсталира в левокамерната кухина) - могат да се използват за временно закрепване на хемодинамиката, но е видно, че след няколко месеца на апарата подобрява функцията на собственото си сърце.

Трансплантация на сърце - сега вече не се счита за лекарство на избор при лечението на разширена кардиомиопатия. Поради възможността за алтернативни процедури, изброени по-горе.

= Обективни критерии, като прогнозите са:

левокамерната фракция на изтласкване <20 % натрий сыворотки крови <135 мэкв/л давление заклинивания в легочной артерии> 25 мм живачен стълб ниво в плазмата норадреналин> 600 пг / мл кардиоторакална индекс> сърцето 0,6Transplantatsiya процедура избраната от пациенти с терминална сърдечна недостатъчност. Основният критерий за определяне на индикациите за сърдечна трансплантация е прогнозата годишната преживяемост без трансплантация <50 %. снижение максимального потребления кислорода <10 мл/кг/мин на фоне максимальной медикаментозной поддержки.

Намаляването на фракцията на изтласкване и намалява максимално потребление на кислород - най-надежден независим предиктор на оцеляване на пациента.

Избор на пациенти с краен стадий на сърдечна недостатъчност за трансплантация на сърце се регулира от Международното общество за трансплантация на сърце и светлина и осигурява равен, обективна и медицински обосновано разпределение на ограничения брой на органи от донори, на пациентите с най-голям шанс за оцеляване и рехабилитация.

Стволови клетки терапия =

Лечение на разширена кардиомиопатия с стволови клетки се основава на способността на стволови клетки, за да се възстанови изгубеното населението на клетки в сърцето (cardiomyoblast). Въведени мезенхимни стволови клетки и cardiomyoblast заменят със съединителната тъкан клетки в нарушение на сърдечния мускул. Здраво сърце мускулната тъкан се връща съкратителната функция на сърдечния мускул. Нормализирано изпълнение на сърцето на: повишена фракцията на изтласкване, сърдечната звучи по-добър звук. Съдовете се почистват от атеросклеротични плаки и кръвни съсиреци, увеличаване на тяхната пропускливост и еластичност. Лечение на разширени кардиомиопатия стволови клетки възстановява черния дроб, бъбреците, белите дробове, освобождаването им от застоя на кръв и течности [1]. Понастоящем, обаче, въпросът за такава терапия изследван достатъчно, и е активен във фаза на клинични изпитания.

Прогнозата на DCM обикновено не е изгодно - в случай на идиопатична болест годишна смъртност 5-45%, до получаване на известен смъртност етиология може да бъде намалена. Напредъкът в лечение са довели до значително увеличаване на преживяемостта при тази форма на кардиомиопатия.

литература

бележки

Болести на кръвоносната система (I00-I99)

Вижте какво е "разширена кардиомиопатия" в други речници:

КАРДИОМИОПАТИЯ разширена - мед. Забавена кардиомиопатия (DCM), дифузно увреждане на миокарда с дилатация (разширяване) на сърдечните кухини и рязко намаляване на неговата контрактилната функция на хетерогенна група от придобити и наследствени заболявания (60% от всички ILC). Честота ... ... заболяванията Directory

DCM - забавена кардиомиопатия (DCM) инфаркт на заболяване, характеризиращо се с развитието на разширяване на сърдечните кухини, с появата на систолична дисфункция, но без да се увеличава дебелината на стената. Характеризира се с развитието на прогресивна сърце ... ... Wikipedia

Кардиомиопатия - групата от сърдечни заболявания, който е общ за селективна първична лезия с неизвестна етиология инфаркт патогенеза не е свързано с възпаление, подуване, ... ... Медицински Енциклопедия (на гръцки Kardia сърце + ММС, myos мускулна + патос страдание, болест.)

Кардиомиопатия - мед. Кардиомиопатия (ILC) нарушаване на структурата и функциите на вентрикуларна миокарда (рядко ендокардит и перикардит), с изключение на вродени аномалии в развитието, заболяване на сърдечните клапи, лезии, причинени от системното съдово заболяване голям ... ... заболяванията Directory

Предсърдно мъждене - предсърдно мъждене ЕКГ (горе) и нормален синусов ритъм (дъно). Стрелката показва лилаво шип P, която otsutst ... Wikipedia