Множествена ендокринна аденоматоза тип I (МЕА-1)
основен # 149; ендокринология # 149; Множествена ендокринна аденоматоза, тип I (МЕА-1)
МАЕ-1 синдром се характеризира с тумори на паращитовидните жлези, панкреаса островчета и хипофизата.
Най-малко 90% от хората с този синдром се среща хиперпаратиреоидизъм. Най-честата проява на това - асимптоматична хипокалциемия; Приблизително 25% от пациентите имат симптоми на нефролитиаза или нефрокалциноза. За разлика от спорадични случаи на хиперпаратиреоидизъм дифузно хиперплазия или няколко аденоми с този синдром са по-често, отколкото единична аденом.
Островни клетки тумори на панкреаса показват почти 80% от засегнатите индивиди. Приблизително 40% от тези тумори произхождат от # 223;-клетки секретиращи инсулин, гладно хипогликемия придружава. В останалите 60% от случаите островни клетки тумори не възникват от # 223; -клетки. Повечето от тези тумори секретират гастрин; тяхната проява и лечение са неподатливи сложни пептични язви (синдром на Zollinger-Ellison). Повече от 50% от пациентите с МАЕ-1 претърпял стомашна язва; обикновено множествено число или язви са атипична локализация с по-висока честота на кървене, перфорация и стеноза. Рязкото нарастване на киселинната секреция при тези пациенти понякога съпроводено от инактивиране от панкреатична липаза, което води до диария и стеаторея. Сред пациентите, които първоначално диагностицирани със синдрома на Zollinger-Ellison, приблизително 20-30% от случаите, по-нататъшно разследване установи, признаци на МЕА-1.
He- # 223; -kletochnye островче тумор може също явна тежка секреторна диария, което води до загуба на течности и електролити. При някои пациенти, този симптом-mokompleks наречени "синдром на водниста диария, хипокалемия, и ахлорхидрия" (VDGA; панкреаса холера), приписвани на секрецията на вазоактивен интестинален полипептид (VIP), въпреки че в генезис могат да участват и други чревни хормони или вещества, повишава секрецията, по-специално простагландини.
Много пациенти с панкреатични островни клетки тумори повишено ниво на панкреатичен полипептид, както е определено, вероятно ще има диагностична стойност в синдром СМЕ-1, но клиничните прояви на свръхпроизводство на хормона са недостатъчни, характеризиращ се. В някои случаи, както е отбелязано хиперсекреция глюкагон, ектопична секреция АСТН (обажда синдром на Кушинг) и секреция somatoliberin (с прояви на акромегалия).
как # 223; - и не # 223; -kletochnye многоцентрично тумори обикновено, често отбелязани няколко аденоми или дифузно хиперплазия на островни клетки. Приблизително 30% от пациентите островни клетки тумори са ракови и дават местно или далечни метастази, но синдром СМЕ-1, те често се процедира по доброкачествена отколкото в спорадични случаи Islet рак. Non # 223; -kletochnye тумор, очевидно по-вероятно да бъде злокачествени.
Тумори на хипофизата се откриват в приблизително 65% от пациентите със синдром на МАЕ-1. Около 25% от тези тумори са придружени акромегалия е клинично неразличими от спорадична форма на заболяването. В същото съотношение на тумори секретират пролактин и около 3% от тумори секретират АСТН, причинява болестта на Кушинг. Останалата, по-голямата част не произвеждат никакви хормони. Местна туморния растеж може да се придружава от увреждане на зрението и главоболие, както и да доведе до хипопитуитаризъм.
Аденом и аденоматозна хиперплазия на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези при пациенти с МАЕ-1 синдром се откриват по-рядко. Те рядко gormonalnoaktivnymi и тяхното значение в МЕА 1 симптом е неясно. В някои случаи на синдрома на МЕА-1 открити карциноидни тумори, произхождащи по-специално от ембрионален foregut. В този синдром може да възникне многократни подкожни и висцерални липоми.