Миеломенигосел (meningomyelocoele) - клинична картина, диагноза, лечение
Миеломенигосел (meningomyelocoele) - клинична картина, диагноза, лечение
Миеломенигосел (ММ) - един от най-често малформация на гръбначния мозък, образувани в резултат на нарушения neurulation. Meningocele - лумбална херния, съдържащ само CSF в отсъствието на нервните клетки, и mielotsele - изпъкнали гръбначния мозък в торбата чрез костния дефект.
Миеломенигосел среща в утробата (в 26-тия ден на ембрионалното развитие), когато стърчащата дефект (херния) предотвратява подходящо затваряне на невралната тръба. В действителност meningomyelocoele е в клиничната практика синоним на спина бифида и се среща с честота 5-20 случая на 10 хиляди. Новородено.
Миеломенигосел - един вид на спина бифида, което е следствие от дефект на невралната тръба (NTD) показват изпъкнали мембрани и гръбначния мозък чрез материал дефект в гръбначния канал.
Когато менингомиелоцеле издатина в процепа гръбначния (лумбална херния) се състои от обвивка, CSF, гръбначния нервните корени и гръбначния мозък.
Патогенеза гръбначния dizrafizma точно известен; за неговото обяснение предлага три основни теории: нарушена затваряне на невралната тръба (от Recklinghausen), хидродинамичният теорията (за Morgagni) и теорията прекомерно ускорен растеж или спиране на растежа на двете причинява dizrafii невралната тръба.
Аномалии на затваряне на невралната тръба, произтичащи I тримесечие на бременността ембриона, водят до развитието на дефекти на гръбначния мозък. Миеломенигосел случва, когато по време на ранното онтогенията фетален neuroectoderm трансформира в невралната тръба и се отделя от дермална ектодермата. Описаното дефект се образува обикновено между 26 и 30 дни от бременността.
Обикновено ембрион в ден 23 след концепция на невралната тръба, образувана от невронната плоча трябва да бъде напълно затворен (последният е образуван върху дорзалната зона на 20-дневен ембрионален живот, последвано от затваряне); след затваряне на невралната тръба остават отворени само крайните отвори. Смята се, че по-късните образувани менингомиелоцеле, щетите се намира по-долу.
Етиологични рискови фактори за meningomyelocoele. Някои бременна получаващия лекарство (орален контрацептив, амфетамини, салицилат, валпроат и т.н.), алкохол и други упойващи средства, дефицит на фолиева киселина, цинк и т.н. Фактори, предразполагащи към meningomyelocoele също са прехвърлени по време на бременността рубеола и грип, както и въздействието на различни тератогенни вещества.
Скоростта на непрекъснати прераждания meningomyelocoele достигне 6-8%, което е показателно за генетични фактори в произхода на заболяването. meningomyelocoele код ОМИМ 234500. миеломенигосел унаследяват по автозомно рецесивен.
Клиничните прояви и диагностика meningomyelocoele
Миеломенигосел има един вид "торба" vybu-hayuschego на гърба на бебето и покрити със слой от епидермиса изтънени (често локализирани в областта на кръста, до 80% от случаите в лумбалната част или лумбален-сакралната гръбначния стълб). Въпреки, че до 50% менингомиелоцеле първоначално се появи почти асимптоматични (както се прилага към CNS) заболяване може да бъде придружено от неврологичен дефицит след различна степен на тежест от долните крайници и сфинктер (тазовите нарушения функции).
Конвенционалните неврологични симптоми при meningomyelocoele. двигателна слабост в краката, сетивни нарушения. Когато meningomyelocoele типичен CNS под формата на нисш парапареза и заболявания на тазовите органи. В случаите, когато дефектът възниква горе L3 сегмент пълна параплегия с пациент местоположение неподвижност, с локализацията на сегмента под параплагия L4 няма признаци, но обикновено има симптоми на уринарна инконтиненция. По този начин, неврологични нарушения в менингомиелоцеле локално разположени под мястото на лезията.
Дефекти на гръбначния мозък. Свързани с спина бифида cystica (см.) В 95% от случаите са миеломенигосел (останалите 5% са meningocele). Приблизително 90% от децата с миеломенигосел отбележи, хидроцефалия (виж гл. 9), и Arnold Chiari тип II малформация (опашка понижаване церебрални сливици с компресия на мозъчния ствол и mikrogiriey) в комбинация с настъпва хидроцефалия менингомиелоцеле в повече от 80% от случаите.
Образни техники (CT, MRI) може да се открие наличието на хидроцефалия и други аномалии на централната нервна система при новородени с ММ. До 20% от пациентите с епилепсия се характеризират с менингомиелоцеле.
Стойностите на средна височина при деца с meningomyelocoele (в края на неонаталния период) са значително по-ниски, отколкото при здравите връстници. Впоследствие типичен наднормено тегло и част от деформация на долните крайници при пациенти с meningomyelocoele. Последните два вида: в резултат на не противодейства стоп вътрешни мускулни движения или глезена, както и позицията (в резултат на вътрематочното налягане на парализираните краката).
За диференциалната диагноза между менингомиелоцеле и meningocele проведени подчертават високоговорители херния (meningocele светлината преминава през, но не миеломенигосел). Степента на чувствителност и нарушения на двигателната функция при менингомиелоцеле определени чрез прилагане на леки инжекции в областта на долните крайници и тялото (в сравнение с нормална чувствителност зони интактни).
прогнозни meningomyelocoele
Относително благоприятно с навременна корекция неврохирургията хернии дефект и хидроцефалия (индикация), предотвратяване на увреждане на бъбреците и осигуряване на така наречените "агресивни" власт.
meningomyelocoele превенция
Амниоцентезата позволява навременно установяване на открити дефекти на гръбначния; каза Препоръчва диагностична процедура за всички бременни жени, които вече имат деца с дефекти на гръбначния мозък (не само миеломенигосел). Други методи за пренатална meningomyelocoele откриване: ултразвуково изследване на съдържанието на а-фетопротеин в околоплодната течност и т.н.
Повишен прием на метионин. фолиева киселина и витамин В12 (цианокобаламин) в периода на бременността (първите дни на възникването му) намалява риска от образуване на meningomyelocoele.
meningomyelocoele лечение
Всички случаи менингомиелоцеле изискват хирургическо лечение (стратифицирана затваряне вроден дефект за образуване на невралната тръба). Това включва избора на хернии сак и околните тъкани на краката и отвори чантата и съдържанието му преразглеждане; в присъствието на хернии торбичка кухина на корените на гръбначния мозък ги разделят, потопен в гръбначния канал, последвано от изрязване на торбата и неговите омрежващи остатъци на повърхността на гръбначния мозък. Разликата в носа зашит мускулно-фасциалната клапа.
Описани операция позволява облекчаване на пациенти от херния, но вероятността за регресия на неврологични разстройства е ниска поради maloobratimyh дегенеративни промени в гръбначния мозък и неговите корени.
Ако е необходимо, корекция неврохирургията хидроцефалия (байпас), отстраняване на увредената с пластична хирургия, ортопедична събитие, цялостна рехабилитация.
Симптоматична терапия на менингомиелоцеле включва използването за лечение на инфекции на пикочните пътища (uroseptiki), дисфункция на пикочния мехур (оксибутинин хидрохлорид, и т.н.), антихолинергични средства (засягащи трансфер невротрансмитер) и т.н. neyrodietologichesky Има подход към meningomyelocoele.
Конкретна диета не е предназначен за миеломенигосел, но редица функции на новородените, страдащи от миеломенигосел изискват хранителна корекция.
Втора фолиева киселина, цианокобаламин (витамин В12) и аскорбинова киселина (витамин С). За коригиране на този недостатък се прилага микроелементи цинк помощта (Zn), за коригиране на запек - прекомерен прием на течности.
