Миастения гравис (миастения гравис), ветеринарна клиника на д-р Шубин

Определения и каузи

Миастения гравис (миастения гравис, MG) - състояние функционален дефицит на ацетилхолинови рецептори води до намалена чувствителност към ацетилхолин постсинаптичните мембрани и увредена невромускулната проводимост.

Миастения гравис може да бъде вродена или придобита. Вродена форма е рядко и причината е смущение на един или повече механизми на невромускулни предаване ацетилхолинови рецептори. Придобитата форма се развива в резултат на производството на антитела (предимно [Ig] G) за никотинови ацетилхолинови рецептори на постсинаптичната мембрана на невромускулни възли. Придобитите форми могат да бъдат или идиопатични или вторични до известна основното заболяване или -paraneoplastichesky синдром (тимома често), хипотиреоидизъм, хипоадренокортицизъм, системен лупус еритематозус, и полимиозит. Котките са описани развитието на MG на метимазолът терапия при хипертиреоидизъм.

клинични признаци

Характерна особеност на заболяването е епизодична мускулна слабост, която се влошава, след като товар и се оставя да си почине след това. Нивото на съзнание и ортостатична реакции крайници рефлексите остане нормално. Също така, характерна черта на кучетата е слюноотделяне и регургитация поради megaezofagusa развитие (наблюдавани при 90% от кучетата с придобита генерализирана форма на миастения гравис). Megaezofagus е по-рядко срещан при кучета с вродени миастения и рядко се вижда при котките.

Миастения гравис - доста честа находка при кучета, котки, докато са засегнати рядко. Симптомите на вродени форми, наблюдавани в ранна възраст (6-9 седмици), е по-вероятно да развият няколко кученца от носилката. Вродена форма е описана в тези кучета като порода английски Springer шпаньол, гладка фокстериер, както и с няколко котки. Необичайни форма, простираща миастения гравис, описан в миниатюрни Дакел, с признаци решени като животните зрели.

Придобитите форми могат да се развият при животните от всяка възраст, пол и порода. Един предразположеност към заболяването, а не на популярността на породата отразяват вярно увеличаване на честотата.

Придобитата MG е ​​разделена на три форми:

• В центъра форма - характеризира с слабост на отделните мускулни групи, които може да се прояви под формата на регургитация (тумори на хранопровода мускулите и megaezofagus), дисфагия (лезия на мускула на фаринкса) и намаляват палпебралната рефлекс (загуба на лицевите мускули) без изразена слабост на крайниците. Когато фокусно формата на миастения подпише само може да бъде megaezofagus. Причините за селективно унищожаване на отделните мускулни групи не са определени.

• Обобщена форма - характеризира с обща слабост на крайниците. Кучетата от тази форма също може да повлияе на хранопровода, причинявайки регургитация и аспирационна пневмония. Слабост на мускулите на лицето и гърлото, отбеляза рядко.

• Остра фулминантна форма - е описан за кучета, той се характеризира с чести регургитация на големи количества течности, поради megaezofagusa и тежка загуба на крайник мускулната сила с отказа на пътуване. Дихателна недостатъчност - постоянно и сериозно усложнение на тази форма на потока и обичайната причина за смъртта.

Крайният Диагнозата се основава на определяне на серумното ниво на антитела към ацетилхолин рецептор. Този вид изследвания е с висока чувствителност и специфичност, но малка част от случаите може да даде фалшиво отрицателни резултати.

Когато невъзможността за определяне титъра на антитялото, тест се извършва с въвеждането на антихолинестеразни средства (тест tenzilonovy). Най-често се използва tenzilon (едрофониум хидрохлорид, Tensilon), при липса може да бъде използван от него неостигмин (неостигмин метилсулфат). Миастения гравис приложение на тези лекарства води до бързо разрешаване на признаци на мускулна слабост, която е надеждна потвърждение на предполагаем диагноза. Понякога администриране антихолинестеразни лекарства може да доведе до холинергична криза, която се изразява в задух, брадикардия, обилно слюноотделяне, миоза, цианоза и тремор на мускулите - феноменът доста лесно спрян от атропин.

диференциална диагноза

• Отбележете парализа.
• Остър полирадикулоневрити.
• Ботулизъм.
• Остър metibolicheskaya или токсична невропатия.

Когато придобита миастения гравис първично лечение включва прилагане antiholiesteraznyh лекарства (предимно пиридостигмин). За да се избегне холинергичната криза започването на лечение с минимални дози с последващо увеличение до оптимума. Ако това е невъзможно вили лекарство през устата (PR. От миастения гравис и тежка регургитация) проведе неостигмин терапия. Антихолинестеразни лекарства ефективно да контролират по-голямата част от животните слабостта на крайниците, но техният ефект върху мускулите на хранопровода и гърлото е променлива.

Липсата на ефективност антихолинестеразни терапия immunnosupressivnye агенти добавя към лечението. Първоначално извършва преднизолон противовъзпалителна терапия при дози при доза недостатъчна ефективност постепенно се увеличава до immunnosupressivnoy.

В средното MG провежда подходящо лечение на първични заболявания. Когато образува megaezofaguse вероятността за подкрепа храна чрез ентерално хранене чрез гастростомия тръба.

Вродена MG изисква прогнози през целия терапия и дългосрочни не са благоприятни, когато тя е описано само изолирани случаи на спонтанна ремисия.

Когато придобитата форма на животните умрели или са евтаназирани на 12 месеца след диагноза, в повечето животни (около 85%), за да реагира адекватно на терапия и клинично формира спонтанно имунологична ремисия в продължение на 18 месеца след диагноза (средно 6.4 месеца ). Неблагоприятните прогнози се дължат на фактори, като например тежка пневмония. megaezofagus упорит. остра фулминантен и Тим като основна причина.

Валери Шубин, ветеринар, Balakovo.