Малформации (аномалия) Dandy-Walker - клинична картина, диагностика, лечение
Малформации (аномалия) Dandy-Walker - клинична картина, диагностика, лечение
Малформации (аномалия) Dandy-Walker - кистозна разширяване IV камера и агенезия (или хипоплазия), церебрални Vermis. Често се свързва с малформации или неоткрит дупка Magendie. Други признаци - аплазия на малкия мозък на ядрата хетеротопия ниски pachygyria маслини и мозъчната кора.
Атрезия дупки Magendie Luschka и не е постоянен знак (стеноза срещащи се в утробата на тези отвори средното за реактивна глиози и не предизвиква типичните патологични промени). Камерни разширяване възниква генерализирана без признаци на образуване на кисти или хипоплазия на церебрални Vermis.
За две трети от случаите са открити други свързани мозъчни малформации. Agen-Зия калосум, хетеротопия, нарушения на формиране бразди dizraficheskie състояние стеноза водопровод, вродени тумори, и т.н. В 10% от пациентите Dandy-Walker малформация придружава от лицето ангиома, малформации на сърдечно-съдовата система (CVS), цепка небцето, щам очите (което показва очакваното времето на образуване на аномалии - 3-4-тата седмица на развитието на плода).
Патогенетични механизми на малформация Dandy-Walker не е напълно ясно, но счита за възможно следното: атрезия Magendie отвор и невъзможността да се разграничи напълно ромбично устна на задния мозък на покрива (rhombencephalon); разстройства на клетъчна пролиферация и невроналната миграция от устна ромбично на плаките крилото, водещи до аплазия на церебрални Vermis и долната маслиново хетеротопия; генетични причини.
Клиничните прояви на аномалии Dandy-Walker
Хидроцефалия по време на раждане не винаги се намира, тя се появява по-късно, но обикновено в рамките на първите 3 месеца от живота. При пациенти неврологичен дефицит (еластична диплегия, нервното увреждане) има повече общо с церебрални деформации в с хидроцефалия.
Изпъкнала на черепа не преобладава във фронталния и тилната част. В неонаталния период неврологична дисфункция свързани главно с компресия на мозъчни структури в задната ямка, която се проявява под формата на пристъпи на апнея, нистагъм, атаксия торса, парализа CHN, хиперрефлексия на долните крайници. Темпът на нарастване на обиколката на главата и крайните размери на черепа са склонни да бъдат по-малки, отколкото при стеноза на акведукта или Arnold Chiari малформации.
Диагностика на Dandy-Walker аномалия
MRI показва, кистозна увеличение на IV камера и хипоплазия на червея. Допълнителните функции аномалия Dandy-Walker са изместени в посока нагоре на малкия мозък галоп, Фото, директен синусите и вени Гален.
Лечение на аномалии на Dandy-Walker
Изолирани байпас страничните вентрикули води само до намаляване на високо кръвно налягане, но не пречи забавено задръстване стволови срещащи се дължи на повишаване на налягането в IV вентрикул. Следователно, предпочитаният метод на хирургично лечение е едновременно (двойно) маневриране страничните вентрикули и задната черепна ямка кисти.
