лечение хемофилия, или как да се отнасяме хемофилия
Хемофилия - наследствено заболяване, принадлежащ към групата на хеморагичен gemostaziopaty. Заболяването се причинява от мутации на гени, отговорни за синтеза на някои фактори на кръвосъсирването (хемофилия тип А открива фактор VIII недостатъчност, тип хемофилия В - Фактор IX, хемофилия тип С - фактор XI).
Основните клинични прояви - остър кръвоизлив в различни органи и тъкани на пациента. Тежестта на хемофилия определя в зависимост от степента на недостатъчност antigemofilicheskih фактори. При тежки форми на хемофилия има голям процент на увреждане на пациенти, която е свързана с чести кръвоизливи в ставите. Хемофилия заболяване при мъжете се среща в почти 100% от случаите. В света на записани само 60 случая, в които патологията се намира в момичета.
Хемофилия при деца
От първите месеци от живота на хемофилия при деца проявява продължително тежки кръвоизливи по време traumatization и различни хирургични процедури, често фокусно кървене в ставите. мускулите, подкожната мастна тъкан, вътрешните органи.
Едно дете с хемофилия е различно от връстниците чупливост допълнение, тънка бледа кожа, слабо развита телесните мазнини. Те често имат постоянна бъбречна кървене. Основното нещо за носители майки на хемофилия предварително внимателно да планирате бременност, ако е необходимо, да се обърнат към IVF, за да роди здраво бебе.
Методи за лечение на хемофилия
Преди десет години, за да се лекува хемофилия не е възможно поради липса на ефективни терапии. Сегашното лечение на хемофилия извършва по няколко метода:
Трудността на субституиращо лечение се състои в това, че една четвърт от пациентите с резервни фактори, развиват антитела, и следователно, блокира действието на лекарството. Това изисква увеличаване на концентрацията на лекарството, както и търсенето на нови скъпи лекарства.
Имаше много нови неща в лечението на хемофилия и болестта е преминала от категорията на нелечими болести. Лоб на черния дроб трансплантация от здрав роднина, ви позволява напълно да се излекува хемофилия. Но най-новите разработки в областта на генното инженерство в крайна сметка създават условия за свеждане до минимум на броя на хората с хемофилия.