Кароли болестни
болест на Кароли му. Диагностика и лечение на Кароли заболяване.
Сароли болест - рядка вродена аномалия, характеризиращ се с наличието на кистозна разширения интрахепаталните жлъчни пътища. Тези разширения са свързани интрхепаталните канали нормално SHSH намален калибър. болест разширителни интрхепаталните канали саго причинява значителни промени архитектурен черния дроб, което води до съществена промяна в баланса между чернодробните паренхимни и наземни канали. Така чернодробна повърхност остава гладка, тъй като тези разширения не се простират извън капсулата Glisson. Заболяването често се проявява Сароли форма заболяване локализиран, но понякога могат да бъдат придружени от фиброза на черния дроб, или патологични промени в бъбреците. Едновременно с кистозна разширяване на интрахепаталните канали при някои пациенти може да се наблюдава кистозна разширяване на общия жлъчен канал.
В повечето случаи болестта е представена Сароли дифузна форма, в която изумен цялата система от канали, въпреки че това може да доведе само един лоб на черния дроб. Лявата лоб е засегната 6-7 пъти по-често от дясно. Има един много малък брой съобщения за ограничени лезии на само един сегмент от черния дроб.
В заболяване Сароли не характерни симптоми. Липсата на специфични симптоми, заедно с диагностичните възможности на ограничен до 1973 г. е довело до множество сделки с пациенти, които не са установени точната причина за заболяването и, които не са намерили патология в хирургична корекция.
б - Комплектът удължен интрахепаталните жлъчни пътища. MR.
в - магнитен резонанс холангиография в същия пациент, както на фиг. и потвърди разширяването на жлъчните пътища.
г - Stone жлъчните пътища, което води до синдром на фон Кароли. Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.
Такива пациенти могат да се оплакват от болка в десния горен квадрант на корема, понякога преминаваща към гърба, че могат да получат висока температура, втрисане, гадене, повръщане, преходно жълтеница, и така нататък. D. При някои пациенти, има снимка на тежък сепсис.
Сароли диагностициране на заболяването днес е много по-лесно, отколкото преди 1973 поради технологични постижения имат възможност да разгледат пациенти, използващи ехография, компютърна томография и ендоскопска ретроградна трансхепатална холангиография.
Диагноза Сароли заболяване обикновено се създава работа. Ако предоперативна диагноза не е установен, той може да бъде инсталиран по време на операцията, ако се извърши холангиография. Много случаи на заболяване саго bshi пропуснати, защото холангиография не беше направено по време на операцията. В тези случаи, интраоперативна холангиография да се извърши чрез пункция на общата чернодробна канал, въвеждане rentgenokontrastnos материал под определено налягане и в количество, достатъчно да контрастира подобрени интрахепаталните канали. За да се гарантира преминаването на контрастно средство рентгеновата в проксималните интрахепаталните канали трябва да щипка общата чернодробна канал дистално към мястото на отвора.
Ако холангиография диагноза Сароли болест не е потвърдено, не трябва да забравяме да се постави шев на мястото на пункцията да се предотврати изтичане на жлъчка в следоперативния период. Когато саго заболяване холангиография разкрие характеристика кистозна разширяване свързване канали нормално или малък калибър. С променлива честота по време на хирургическата холангиография конкременти може да бъде открит в рамките на кистозна разширения. Понякога можете да видите на конкреции, мигрирали към стеснения канал стриктурата и блокиране на оттока на жлъчката, което води до сепсис.
Сароли Лечението на заболяването зависи от местоположението и степента на патологичния процес. Пациенти с локализирано заболяване процес в един лоб на черния резекция операция на избор е право или левия лоб на черен дроб. Премахване на болен черен дроб лоб води до пълно излекуване на заболяването. Пациенти с дифузна форма на болестта Сароли имат много малък шанс за получаване на адекватно лечение. В някои случаи, тези пациенти могат да налагат обща чернодробна канал анастомоза с бримка на илеума, мобилизирани на Ру-ен-Y, която ще бъде описана по-късно по-подробно. По време на тази операция, всеки лоб на черния дроб е бил поставен силиконови катетри, водейки ги по-късно през анастомоза и се присъедини към един от друг във формата на буквата У. на
Тези катетри се използват, за да се продължи лечението в постоперативния период: за улесняване на разширяването на стеснени канали за отстраняване на всички останали камъни, както и за осъществяване на ендоскопия много тънки fibroholedohoskopami и биопсия области подозрителни за злокачествено заболяване. Доказано е, че при някои пациенти заболяването е саго предшественик на жлъчните пътища. След операцията, може да има облекчение за някои от симптомите на заболяването Сароли: .. Понякога нормалната телесна температура, намаляване или да изчезне болката, жълтеница, холангит, и т.н. Въпреки това, последните наблюдения показват, че в повечето случаи, това подобрение е само частична и временна.
Пациенти с тежък сепсис клинична картина преди операцията трябва да получи курс от масивна антибиотична терапия. Ако антибиотично лечение не доведе до ефекта, можете да прибегнете до трансхепатална катетри трансдермално приложение. Тези катетри са оставени, и по време на операцията на П-образно е свързан да продължи лечението в следоперативния период.
Някои хирурзи извършват transpechenonye катетри предоперативно. дори ако пациентът не е клинично сепсис. В случая, когато кистозна саго заболяване придружава разширяване на общия жлъчен канал трябва да се извършва в един етап разширяване резекция кистозна канал и общата жлъчна Hepaticojejunostomy.