карциноиден синдром

Разгъната симптоми на карциноид-синдром с чревната карциноид съответства на края на етапа на туморни и чернодробни метастази. Първичния тумор обикновено има малък размер, и неговите секретираните продукти, получаване на черния дроб е напълно инактивирани. Когато черният дроб престава да се справят с масивна секреция на тумор, неговите продукти започват да влезе в системната циркулация, и само ако има симптоми на карциноид-синдром. По същия начин, механични, обясни преобладаващо участие с чревна карциноиден ендокарда на дясното сърце, където кръвта на болен черен дроб се доставя от долната куха вена. За разлика от екстра-чревни карциноидни чревни форми се състои в това, че продуктите на тумор секреция директно в системната циркулация, а не в системата на порталната. По този начин, в тези случаи, симптомите на карциноиден синдром може да се развива дори и в ранните етапи на тумор, когато радикална хирургия все още е възможно.

епидемиология

Честотата на карциноидни тумори е 1 на 100 000 годишно. Средната възраст на тънките черва канцероиди проява е 50-60 години; Той се среща с еднаква честота при мъже и жени.

клиничните прояви

  • Диария, коремна болка, оригване.
  • Зачервяване, телеангиектазии, цианоза. Горещи вълни могат да бъдат предизвикани от физическа активност, алкохол или продукти като сирене, месо, кафе. Те може да се повтаря през деня, обикновено трае няколко минути, придружени от тежка изпотяване. Пациентите се оплакват, по време на горещи вълни, сърцебиене и тремор. Някои може да бъде силна dacryo- и лигавене. На този фон, може да има тежка хипотония, затруднено дишане, диария. Кожата на лицето и горната част на тялото постепенно става резистентен синьо-червен оттенък появи телангиектазия (фиг. 1). Когато стомахът и бронхиални канцероидни Приливите и отливите са ярки червени петна по лицето и горната част на тялото с ясна граница.
  • Бронхоспазъм (10-15%), диспнея, сърбеж.
  • Фиброза на сърдечните клапи (2/3 пациенти) с развитието на дясната сърдечна недостатъчност, по-рядко - мезентериална и ретроперитонеална фиброза (със симптоми на чревна непроходимост и обструкция на уретерите).
  • Растеж и метастази на тумори (чревна обструкция, жълтеница и така нататък.).

карциноиден синдром

Фиг. 1. Промяна на тена на пациента по време на прилив на карциноиден синдром

диагностика

1. Основната маркер карциноидни тумори е метаболит на серотонин - 5-HIAA, дефинирани в дневно урината. Решаващо при диагностицирането на бронхиална и стомашен карциноиден е определянето в урината серотонин и хистамин.

2. Локалното диагностика на тумори. Силно информативен с карциноидни тумори, соматостатин рецептор сцинтиграфия има.

диференциална диагноза

1. клинични синдроми придружени приливи (синдром на постменопаузата, чернодробна цироза, идиопатични вълни).

2. Ако има клинични нужди компоненти, изразени симпатоадреналното диференциална диагноза на феохромоцитом.

3. чернодробни метастази с неизвестен първичен тумор локализация.

Хирургическата интервенция може да има смисъл, дори ако откриваните дистанционно, особено самотни, бавнорастящи метастази.

Chemoembolization и алкохол аблация на чернодробни метастази.

И спиращо симптоматична терапия: наркотик - октреотид. Допълнително, ефективни лекарства α-интерферон, химиотерапия (стрептозотоцин, 5-флуороурацил и адриамицин).

Злокачествени карциноидни тумори варира - преживяемост 5 години е около 50%. Случаи на фулминантен разбира се, но по-голямата част от дължината на живот на пациентите, дори с напреднал метастатично заболяване е повече от 5 години (в случаите, описани в оцеляването на 20 години и много от случаите до 10 години) и може значително да се простират по модерен антипролиферационен терапия. Най-благоприятната прогноза на карциноид на апендикса, най-лошото - в бронхиална карциноид.

Дедов II Мелниченко GA VF Fadeev