ICD10 токсична епидермална некролиза (Lyell) - лечение, клиничните симптоми на Международната
Определение и преглед [редактиране]
Синоними: синдром на Lyell, епидермална некролиза токсични (Layell, 1954)
синдром на Lyell е разширена форма токсична епидермална некролиза, характеризиращ се с прекъсване и отделяне на епитела на кожата и лигавицата с повече от 30% от повърхността на тялото.
синдром на Lyell - тежка еритематозен-булозен дерматоза с мехури и отделяне на повърхностните слоеве на епидермиса.
Годишната честота на токсична епидермална некролиза е 1/1 000 000 души.
Етиология и патогенеза [цитат]
Най-честата причина - свръхчувствителност към лекарството. Те включват сулфонамиди, барбитурати, фенитоин, бензилпеницилин. тетрациклин. алопуринол, и т.н. От външни фондове често посочи разтвор на фуразолидон и еконазол мехлем. Възбуждане фактор може да бъде стафилококус ауреус, което ендотоксин (epidermolizin) причинява acantholysis положителен знак Nikolsky. ХИВ инфекция значително увеличава риска от токсична епидермална некролиза. Клинични и хистологични признаци на синдром на Лайъл е близо до синдром на Стивънс-Джонсън. но това отнема още по-трудно, с проценти на смъртност до 30%.
Характерни подкожно блистери и necrobiotic промени в епидермиса с пълна загуба на нейната структура (некроза). Между разрушителни промени в клетки на много неутрофили. В кухината на пикочния мехур на - растящия клетки, лимфоцити, неутрофили гранулоцити. В дермата - отока и малки лимфоцитни инфилтрати. В областта на кожни недостатъци са решени некроза на горните слоеве на дермата, тромбози съдове и фокална лимфоцитни инфилтрати. В клинично здрава кожа има области разделящи целия слой на епидермиса.
Клиничните прояви [цитат]
Внезапната поява на зачервени петна със синкав оттенък, наподобяващ елементи ексудативен мултиформен еритем, който в продължение на няколко часа, разработване на мехури. Симптом Nikolsky рязко положителен, включително очевидно здрава кожа, епидермиса кори от слоеве и с изгаряния II-III степен ( "симптомите листове"). Повърхностно мокро ерозия излъчват ексудат, състояща се от плазма се смесва с кръв. Отразява на лигавицата на устата, носа, ларинкса, трахеята, бронхите, репродуктивните органи. Заради силна болка е трудно или невъзможно прием дори течна храна. Устните подути и кървави корички, покрити с дълбоки пукнатини. Температурата се повишава до 39-40 °, общото състояние на пациентите е много тежък, те адинамични. Смъртността е 25-30%.
Токсичен епидермална некролиза (Lyell): Диагностика [цитат]
Диференциална диагноза [редактиране]
Диференциална диагноза включва синдром на Stevens-Johnson (по-подходящи за негативен симптом Nikolsky) и пемфигус вулгарис (бездеен курс на фона на задоволително състояние на пациента).
Токсичен епидермална некролиза (Lyell): Лечение [цитат]
Трябва да се лекува в болница, има специални легла за пациенти с изгаряния. За предотвратяване на вторична инфекция на пациента трябва да се изолира. Персоналът трябва да носи стерилизирани дрехи и маски. Трябва да премахнете лекарството, това е възможна причина за заболяването. С изключение на инфекциозни причини синдром на Lyell (синдром stafilogenny) в ударни дози преднизолон са назначени за първите 4 дни (1000-250100-20 мг). Антибиотици (цефотаксим интравенозно на 2 г 2 пъти на ден), след това на антибиотика в зависимост от резултатите от бактериологично изследване, аналгетици (морфин 10-30 мг на всеки 8 часа). Външен терапия включва отвор мехурчета прилагане на ерозия на сребърен сулфадиазин крем. анилинови бои (воден разтвор на тинтява-Виолет), стягащо измиване на устата разтвори, вливане на капки за очи дезинфектанти.
Прогнозата е лошо, смъртност е 20-25%.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Токсичен епидермална некролиза
Определение и Обзор
Токсичен епидермална некролиза - остра и тежко заболяване на кожата с клинични и хистологични характеристики, и се характеризира с разрушаване на отделението за епител на кожата и лигавиците.
Годишната честота е около 1/500 000 души. Жените са засегнати по-често от мъжете.
Етиология и патогенеза
В две трети от случаите на токсична епидермална некролиза, предизвикана от ясно разпознаваеми лекарствена алергия. алопуринол: определени са десетки vysokoriskovyh наркотици. сулфонамид анти-инфекциозни агенти, ламотрижин. невирапин. карбамазепин. фенобарбитал. фенитоин и нестероидни противовъзпалителни средства, оксикамови производни. В редки случаи, заболяването, свързано с инфекции (по-специално микоплазмената пневмония), или трансплантация на костен мозък. Останалите 25-30% от случаите са класифицирани като идиопатична, но някои от тези случаи може да бъде свързано с невъзможността да се идентифицира причинителя лекарството. Клиничната диагноза трябва да бъде потвърдена от кожна биопсия, която открива липса на некроза на епидермиса и депозити на антитела.
В началото може да се появи във всяка възраст, но рискът се увеличава, след като на 40. три подформулярите са описани като функция на процента на тялото повърхност на засегнатата: синдром на Stevens-Johnson (<10%), синдром Лайелла (> = 30%) и междинна форма (10-29%).
Първоначалните симптоми са неспецифични токсична епидермална некролиза: привидно банална обрив, треска, усещане за парене в очите, устата и гениталиите. Обрив напредва бързо, превръщайки се в везикулозна и булозен по лицето и тялото. Кожни везикули са комбинирани и разбити с леко триене, разкривайки голата червена кожа със сълзене и болка. Лезии на лигавицата присъстват в 85-95% от пациентите с участие, честота: орофаринкса, очите, полова и ануса. Щети болезнено и води до повишено отделяне на слюнка, недохранване, фотофобия и парене след уриниране. Висока температура е постоянен симптом. Visceral прояви също са чести в хематология, дихателни и храносмилателни участие.
Диференциалната диагноза на токсична епидермална некролиза трябва да включва варицела в началото на заболяването, стафилококов епидермолиза стафилококова синдром изгори кожата (свързан с повърхностно лющене на кожата, причинени от специфичен стафилококова токсин и обикновено се появява при деца) и рядко, автоимунни булозни заболявания (изключени от разглеждането биопсии кожата). В допълнение, ограничена форма на токсична епидермална некролиза е все още често се диагностицира като еритема мултиформе.
Пациентите трябва да бъдат допуснати до интензивно отделение или изгаряне център. Причинител лекарство, заедно с всички свързани съединения трябва да бъдат противопоказани за пациентите и техните близки роднини (в случая на генетично предразположение). Предимства общо кортикостероидна терапия и прилагане на циклоспорин са все още в процес на оценка. Висока доза интравенозен имуноглобулин са скъпи и изглежда да има ограничена ефективност. Важно интензивно симптоматично лечение: топлина, облекчаване на болката, дневно превръзка, превенция на инфекция и симптоматична терапия (хидратация, хранене и хипербарна терапия кислород).