Gipokortitsizm - Medical Journal

Gipokortitsizm - състояние, характеризиращо се с намаление на глюкокортикоидния и минералкортикоидни надбъбречните жлези (надбъбречна недостатъчност). Той е един от най-тежките заболявания на ендокринната система. Има две форми на заболяването. Gipokortitsizm първична лезия, причинени от пряк кората на надбъбречната жлеза (болест на Адисон). Средно gipokortitsizm - свързан с хипоталамуса или хипофизата дефекти, причиняващи дефицит на АКТХ.

Етиология и патогенеза

Основната причина за първична hypocorticoidism е автоимунно разрушаване на надбъбречните жлези. Във връзка само кортикална част на адреналин медуларни - остава непокътнат. Наличието на автоантитела към надбъбречните жлези често са придружени от разработването на други орган-специфични антитела. В такива случаи се развива синдром на множествена ендокринна, болест на Адисон, в която се комбинира с автоимунен тиреоидит, диабет тип 1, витилиго и т.н. Когато синдром на множествена ендокринна при пациенти с висока честота възникне хистосъвместими антигени -. NLA- DR 3 NLA- В1 и В8.

Друга често срещана причина за болест на Адисон е туберкулоза на надбъбречната лезията.

Редки основната причина е вродена хипоплазия hypocorticoidism адренокортикална - с рецесивен генетичен тип разстройство наследство и свързана към X хромозомата (болест се появява само при мъже). Характерна особеност на тази форма е hypocorticoidism ранно начало (първите седмици от живота), често комбинация с такива заболявания. като крипторхизъм, хипогонадотропичен хипогонадизъм, мускулна дистрофия тип Дюшен.

Комбинацията от наследствена адренална хипоплазия с умствена изостаналост, слепота, глухота и синдром на неподвижност се нарича Shildera- Addison.

Най-честата причина за вторично hypocorticoidism. свързани с намаленото АСТН. са тумор унищожаване на хипоталамуса хипофизата региона (kraniofaringeoma).

Клиничните симптоми се дължат главно на недостига на глюкокортикоид функция на надбъбречните жлези. Условия за началото на заболяването зависи от етиологията.

Генетични форми се проявяват в първите седмици и месеци от живота. Автоимунните - от 6-7 години от живота си. Симптоматиката обикновено е прогресивно. За симптомите на предните като загуба на апетит, загуба на тегло, намаляване на кръвното налягане, умора. Характеризира се с стомашно-чревни нарушения - коремна болка, гадене, повръщане, нарушение на стола.

За основната hypocorticoidism изключително характеристика на хиперпигментация на кожата с сивкав цвят. Оцветяват интензивно естествен кожни гънки, триене от дрехи пространство. В хиперпигментация е причинено от повишена секреция на АСТН и melanostimuliruyuschih вещества.

В средното gipokortitsizm - се наблюдава хиперпигментация. В някои случаи - има хипогликемия.

Ако не се лекува, тези симптоми всички растат бързо и развиват Addisonichesky криза - състояние, характеризиращо се със симптоми на остра надбъбречна nedostatochnosti- тежка слабост, спадане на кръвното налягане, повръщане, разстройство, което води до бързо обезводняване. Ако не се вземат спешни мерки, тази криза може да доведе до смърт на пациента.

Лабораторни биохимични и хормонални параметри показват намаляване в минерално и глюкокортикоид функция на надбъбречната кора. За минералкортикоидни дефицит характеристика увеличаване и намаляване нивата на калиев натриев концентрация в кръвния серум. Глюкокортикоиди по дефицит води до хипогликемия.

Основната диагностичен критерий е намаляване hypocorticoidism в нивата на кортизол в кръвния серум, че когато се комбинират с основната gipokortitsizm високо и вторични ниските нива на АСТН.

Когато изтрити форми на заболяването се препоръчва определение тест кортизол АСТН. Липсата на отговор на стимулация показва спад в надбъбречната резерв.

В основата на лечението на всички форми на hypocorticoidism е заместителна терапия с глюко - и минералокортикоиден активност. Най-често се използва дневна доза от 7.5 мг преднизон и 5- kortinef - 50-100 микрограма. През последните години използването гранулирана хидрокортизон в доза 15-20 мг / m на ден.

Критериите за адекватна терапия са-нормализиране на кръвно налягане, индекси на минералния метаболизъм, изчезването на хиперпигментация, Дългосрочното лечение на критерий доза детството на адекватност е нормалния растеж на пациента ..

Когато свързващите интеркурентни заболявания дозата преднизолон увеличи с 2-3 пъти. Лечението се провежда както Addisonicheskogo криза и САН.