Гилен-Баре синдром, който е, симптоми, диагностика, лечение, причинява симптоми

синдром на Guillain-Barre, повечето експерти нарича остра възпалителна полирадикулоневропатия (който, между другото, не винаги е демиелинизиращо), но не включва концепция хронична демиелинизираща полирадикулоневропатия, е независим нозологична форма.

Прогресивно пареза на повече от един крайник на пациент, който наскоро е претърпял леки респираторни или стомашно-чревни заболявания, които продължават с повишаване на температурата. мускулна слабост проксималните краища се изразява в по-голяма степен, отколкото в дистално. Обикновено това е симетрична, но понякога се наблюдава асиметрично разпределение.

Симптоми и признаци на синдром на Гилен-Баре.

Водещ симптом - вяла парализа, който се развива остра или подостра, започва в дисталния крак, след което се простира по-горе - на ръка и дихателната мускулатура (т.нар Ландри възходящ парализа) и се придружава от загуба на сухожилни рефлекси (арефлексия). Парализа на дихателните мускули често изисква механична вентилация.

Признаците, които потвърждават диагнозата са относително симетрия на симптомите, леки сензорни нарушения, автономна дисфункция (особено често се наблюдава нарушения на сърдечния ритъм, лабилност кръвно налягане), болка, черепни нерви, липсата на треска.

Обикновено се наблюдава намаляване сухожилни рефлекси или арефлексия.

Сензорни симптоми. Външният вид на мускулна слабост обикновено предшества от парестезии. В този случай, обикновено няма загуба на дълбока чувствителност, въпреки че може да има нарушение на чувствителността от типа "чорапи, ръкавици," нарушение на дискриминационно, вибрации чувствителност и дълбока мускулна смисъл.

Болка в крайниците и гърба - водещ симптом в 30% от случаите.

Дисфункция на черепните нерви се среща в 50% от случаите. Таблоид нарушения и дисфункция на дъвкателните мускули се наблюдава при 30% от пациентите; дисфункция на мускулите на очите - 10%.

ANS дисфункция е често наблюдавано: изпотяване, тахикардия, внезапни колебания в налягането, аритмия и сърдечен арест. Възможно е да имате дисфункция на пикочния мехур и червата, но ако се наблюдава от началото на заболяването или бъде отстранен, се препоръчва да се направи преглед на диагнозата.

Miller-Fisher вариант: офталмоплегия (до двойно виждане), атаксия и арефлексия без тежка мускулна слабост и сензорни нарушения. Проследяване комбинация с откриване на серумни анти-G01b антитела.

Причини за синдром на Гилен-Баре

синдром на Гилен-Баре - проява multimediatornogo ефекти върху периферните нерви.

Етиологията: Причините за синдром на Guillain-Barre не е напълно изяснен. Следва да се отбележи, че болестта може да започне спонтанно или да бъде предизвикана от инфекция. Пациентите често показаха повишен титър на антитела срещу конкретен патоген, по-специално - на цитомегаловирус, Epstein-Barr вирус, микоплазма, и в стомашно разстройство - от Campylobacter jejuni. В тази връзка, много изследователи притежават хипотезата, че имунни клетки, които контролират производството на антитела срещу антигените съответните патогени, дължащи се на имунологичен дефект насочват действието им срещу други антигенни структурни компоненти на миелиновата обвивка ( "молекулна мимикрия"), което води до демиелинизация или поражение аксоните. Хистопатологично корелат на тази реакция е limfoplazmatsitarnaya инфилтрация.

Диагностика на синдром на Гилен-Баре

Диагноза OVDP съмнение, че ако следните признаци: а значителни и персистиращи симптоми асиметрия на нивото на присъствие на разстройства чувствителност, показващи проводник тип лезия, нарушение изолиран чувствителност без мускулна слабост, плеоцитоза в CSF.

Специални форми OVDP: синдром Miller Fisher (класическата триада на атаксия, арефлексия и офталмоплегия), черепната полиневропатия (с участието на различни черепни нерви), остра pandizavtonomiya, ишиас (синдром Елсбърг).

Параклинични признаци AIDP:

Признаци на демиелинация и аксонални лезии в ENG и EMG; на ранен етап се откриват скорост забавяне или поток на възбуждане на проксималния сегмент на нервите, по-късно се забавя скоростта на възбуждане на дисталния сегмент нерв, когато EMG показват признаци на денервация и реинервация.
Хистопатологично изследване на биопсия на сурален нерв разкрива демиелинизация, аксонално увреждане и мононуклеарни инфилтрация.

Следните симптоми, наблюдавани при пациента по време на получаване на лоша прогноза.

Необходимостта от механична вентилация (мехурчести разстройства, загуба на витален капацитет, респираторен дистрес).

Възраст по-стари от 40 години.

Намаляването на общия потенциал амплитудата на мускулното съкращение (<10% по сравнению с контрольным значением) и выраженные спонтанные фибрилляции дистальных мышц, что указывает на денервацию. Обратите внимание! Данные электрофизиологического исследования в начале синдрома Гийена-Барре могут быть нормальными.

Наличието на ANS дисфункция.

Аксоналната вариант (обикновено след като са преминали Campylobacter jejuni инфекция).

Разработено класификацията синдром на Guillain-Barre въз основа на степента на прогресия на заболяването:

1 градус. Могат да пускат.
2 степен. Това може да отнеме 5 m, но не може да избяга.
3 степен. Това може да отнеме от 5 метра с помощ.
4 степен. Окован във вериги за стол или легло.
5 градуса. се изисква Механична вентилация.

практически препоръки

Остра начало с появата на двустранно пареза на мимически мускули е характерно за синдром на Guillain-Barre. Long-съществуващ лицевите мускули слабост обикновено води саркоидоза или лаймска болест.

Лечение на синдрома на синдром на Гилен-Баре

Лечението е насочено към корекцията на имунни разстройства чрез / в имуноглобулина или плазмафереза. Прогнозата при липса на тежки усложнения на относително благоприятна.

Важно е да се вземе под внимание фактът, че синдром на Гилен-Баре трябва да се постави диагноза на изключване. Диференциална диагноза трябва да зависи от историята на заболяването и констатираните промени.

Тактика за лечение на синдром на Гилен-Баре е подобна на тази, извършена при всички пациенти с невромускулни пареза, но има няколко специфични характеристики на лечение:

основна терапия

Основните терапевтични мерки: плазмафереза, въвеждането на I / имуноглобулин, консервативната терапия. Ефективността на кортикостероиди. както под формата на дългосрочна перорална терапия разбира се, и под формата на импулс лечение с високи дози, може да не се окаже. Кортикостероиди продължат да се използват в клиничната практика. Има доказателства, че в комбинация с плазмафереза или имуноглобулин, те могат да увеличат ефективността на лечението.

Плазмафереза включва отделяне на плазма и кръвни клетки и плазма заместване изход колоидните разтвори. Ефективността на плазмафереза доказано в две големи клинични проучвания. В двете проучвания, използването на плазмафереза водят до по-рано и по-бързо подобряване на регресия на симптомите в сравнение с консервативна терапия. Ефикасността се изразява в по-малка продължителност на периода на свързване към вентилатора. Контролни изследвания, проведени след приключване на плазмафереза (в САЩ -А 6 месеца във Франция -. Една година) показват устойчивост на положителния ефект от плазмафереза. Необходимото количество на плазмените валутните курсове определя от тежестта на заболяването: пациентите с умерено тежки симптоми достатъчно 2 обучение, с по-тежки симптоми - 4 курсове. А по-голям брой курсове за плазмафереза не увеличава ефективността на лечението, дори и при по-тежки наранявания. От голямо значение е възможно, преди започване на лечението. По време на 1-годишен обмен плазмафереза се препоръчва 10-12 литра плазма за 5-6 сесии. Възможни усложнения включват инфекция, кървене, дехидратация, разстройства на електролитния метаболизъм и анафилактични реакции към чужд протеин (в най-ниската при използване на 5% човешки албумин като разтвор заместител), хипотония.
Имуноглобулин. Ефективността на интравенозен имуноглобулин за първи път убедително доказва в мултицентрово проучване в Холандия и потвърдено в по-нататъшни проучвания. Ефективността на интравенозен имуноглобулин се счита за най-малко еквивалентна ефикасност на плазмафереза. Този метод на лечение е по-удобно и безопасно, той има по-малко противопоказания (например, не противопоказан при сърдечна недостатъчност).
Комбинирана терапия. Комбинацията от плазмафереза и имуноглобулин не са по-добри за всеки от тези методи поотделно. Всичките три методи за лечение, показват приблизително еднаква ефикасност. Също така бе съобщено, че лечението на 25 пациенти с AIDP комбинация на имуноглобулин с метилпреднизолон импулс терапия е по-ефективен, отколкото използването на имуноглобулин.
Имуноадсорбция. Плазмафереза с провеждане immunoab-сорбция дава възможност да се извърши повторно вливане на автоложна плазма. Предимствата на този метод в момента не е доказано убедително.

симптоматична терапия

симптоматични лечения са важни при лечението на пациенти с OVDP. Особено важни са следните дейности:

предотвратяване пневмония: дихателни упражнения, масаж ударни, бронходилататори (например, бромхексин или ацетил), за дихателна недостатъчност - интубация помощта на вентилатор в спомагателен режим или контролирано дишане.
Превенция на тромбоза: еластични чорапи или превръзка крака, ниски дози хепарин или с ниско молекулно тегло прилагане на хепарин (флаксипарин, kaltsiparina). При тежки случаи, развитието на квадриплегия прибягва до пълно хепаринизация в доза от 1000 IU / час.
Лечение на сърдечна аритмия: тахикардия администрирани пропранолол, брадикардия, особено в тежка атриовентрикуларен блок, показва използването на временен пейсмейкър.
Стабилизиране на кръвното налягане: препоръчва за хипертонична криза сублингвално нифедипин 10 мг или 0.15 мг клонидин. Ако хипотония трябва да се осигури адекватен прием на течности; възможно използване на минералокортикоиден fludkortizona, симпатикомиметични norfenetrina или а2-адренергичен антагонист йохимбин.
Физическа терапия и рехабилитация: често Диаметърът на пациента в леглото по време на периода на неподвижност, използването на анти-рана от пролежаване матраци, предотвратяване на контрактури от пасивни движения на ставите. Периодът на възстановяване се препоръчва за активните гимнастика възстановяване на мускулната сила, двигателна активност, като се използват поддържащи ортези с устойчиви остатъчни ефекти.

Прогноза Guillain-Barre

Около 65% от пациентите в последствие се възобнови своите трудови дейности, 8% починал в острата фаза (обикновено се дължи ANS дисфункция или PE), останалите пациенти се наблюдават остатъчни промени. Прогнозата е бедна на тежък синдром на Guillain-Barre.