Доброкачествена хипербилирубинемия - симптоми, причини, лечение, лекарства, деца
1) улавяне нарушение или прехвърляне на плазмата свободен билирубин в чернодробните клетки;
2) нарушение билирубин процес с glyukuropovoy киселина свързване поради временно или постоянно дефицит на kuroniltrapsferazy ензим-Glu. Това е механизмът bilirubipemii синдроми Crigler-Наджар, Гилбърт и postgepatitpoy giperbilirubipemii. В първичния shuptovoy giperbilirubipemii индиректна (shuptovy) билирубин образуван от незрели форми на еритроцити, скъпоценни камъни, притежаващ цитохроми и валцувани др.
Повишена серум билирубин директна реакция се дължи на нарушена екскреция на билирубин чрез хепатоцитите на мембрана в каналчета на жлъчката. Този механизъм се случва в bilirubipemii синдроми Даби - Johnson и ротора.
Заболяването обикновено се открива в млада възраст и продължава в продължение на много години, често през целия. Ill предимно мъже. Основният симптом е ikterichnost склери, а иктеричен оцветяване на кожата е достъпна само в някои случаи. Пожълтяване на кожата и склерата рядко е постоянна, и обикновено е с прекъсвания в природата. Появата (или повишаване) zheltushposti насърчаване нервна умора, физически стрес, обостряне на инфекции в жлъчните пътища, непоносимост към лекарството, настинки, различни прием операции алкохол. Повечето пациенти се оплакват, Na чувство на тежест в горната дясна част на квадрант. В някои случаи, има симптоми на диспепсия, гадене, повръщане, липса на апетит, оригване, нарушение на стол, метеоризъм. За всички форми giperbilirubipemii характеристика astenovegetativpye разстройство, депресия, умора, слабост. При проверка се обръща внимание мътно жълто на кожата, тя е най-силно изразено жълтеница на склерата. Редица пациенти запазва нормален цвят на кожата при повишено ниво на серумния билирубин (cholehemia без жълтеница), при повечето пациенти с чернодробна палпира в крайбрежната арка или палпира тя не.
В някои случаи може да има леко увеличение на тялото, текстура мека, безболезнено палпация. Увеличението на далака нетипично, се отбелязва само в избрани пациенти с postgepatitpoy giperbilirubnpemiey. Заболяването се характеризира с чернодробни функционални тестове непроменени при повишена серум билирубин. В някои случаи, има леко повишение urobilin в урината, а съдържанието на нормалното-пом sterkobilipa в изпражненията. Изследване на абсорбиращи-отделителната с бенгалско розово -1311 разкрива poluperyoda клирънс удължаване, максимално усвояване и отделянето на забавяне на времето боя. В някои случаи има bromsulfaleipa за задържане на забавяне. За синдроми Dabipa-Джонсън и Ротор характеристика двойна гърбица характер bromsulfaleipovoy проба. Протеинови седиментни проби не са се променили. Само при пациенти с ко-инфекция на жлъчните пътища е леко увеличение на алфа 2-globulipov. индикатори хемолиза не се променят, живота на червените кръвни клетки, измерена радиометрично с 51Sg, в рамките на нормалните цифри.
От решаващо значение при диагностицирането на доброкачествена хиперболичен-rubiiemii и разграничаване от хроничен хепатит принадлежи puiktsioshyuy чернодробна биопсия. Хистологично изследване разкрива структура, която е в близост до нормалното. Характеризира се с чести и доста значително натрупване на клетки на черния дроб златен и жълто-кафяв пигмент. В синдром Dubin-Johnson пигмент има кафяв-черен цвят. Пигменти концентрати предимно в центъра на лобулите, той открива хистохимични свойства характерен chromolipoid - липофусцин. При пациенти pupktatah iostgeiatitpoy bilirubipemiey открива промени, свързани с предварително мигрирали хепатит: малки възли на хистиоцитни клетки, умерено склероза някои портални пътища.
В peryody ремисия и при липсата на съпътстващи заболявания на стомашно-чревния тракт приемлива диета задача № 15; в peryod обостряния и наличието на съпътстващи заболявания на жлъчния мехур - диета № 5. Пациентите не се нуждаят от специална "чернодробна" терапия. Показване на витамин, жлъчегонни. Специално спа лечение не е показана, и термични и електрически процедури в областта на черния дроб вредно. Времето благоприятно. За хора с увреждания запазена, но пациентите трябва да се ограничи физическото и нервно напрежение.