церебеларни симптоми
Церебрални симптоми. Пирамидални синдром на множествена системна атрофия.
Церебеларни симптоми са открити в 34-80% от случаите на ISA, но само 5% присъстват в пациенти с болест на начало. В следващо развитието само в 18% от церебеларна атаксия е единственият или преобладаващият мотор разстройство. Тази ниска честота оливопонтоцеребрална тип ISA може отчасти да се обясни с пациенти функции избор - повечето клинични серии, описани в литературата, се дава от центровете на изследването на паркинсонизъм. В случаите, когато болестта започва с паркинсонизъм, малкомозъчна знаци дърводелци, средно след 4-5 години. В 70% от случаите, следвана от церебрална атаксия пирамидални знаци.
Церебрални нарушения са по-често представени statolokomotornoy атаксия в нарушение на статиката и ходене, най-вече свързани с дисфункция на средната линия структурите на малкия мозък. При леки случаи има само нарушение на тандем разходка. Важно е да се прави разлика церебеларна атаксия с характерен широко раздалечени крака, dysmetria стъпки люлее торса в Ромберг на постурална нестабилност, за идентифициране на пациента по време на инжектиране на равновесие. Липса на координация на движения на крайниците, свързани главно с дисфункция на церебрални полукълба, е по-рядко. Тя може да бъде представена dysmetria намерението тремор, disdiadohokinezom, липса на явление обратна тяга.
Понякога само леки малкомозъчна признаци са нистагъм и го викали. Тежка хипокинезия може да маскира симптомите на церебрална. От друга страна, при пациенти с тежка церебрална атаксия, хипокинезия мек и твърдост може да остане неразпозната.
Пирамидални синдром се среща в 49-63%, и обикновено се представлява от само възстановяване на сухожилни рефлекси и патологични признаци stopnye спазми стоп. Еластичност и пареза са редки. синдром пирамидални обикновено се комбинира с паркинсонизъм или церебрална атаксия, но в началния етап е понякога само моторно нарушение, автономна недостатъчност придружена само.
Важно е да се подчертае, че не всяко възраждане на сухожилни рефлекси при пациенти с болестта на Паркинсон, за да се диагностицира пирамидална синдром. Например, при пациенти с PD може умерено възстановяване или асиметрия на сухожилни рефлекси (често те са по-високи от страна на по-изразено твърдост), не са свързани с пирамидална недостатъчност. синдром на пирамидални трябва да се посочи само при остри рефлекси съживяване, което обикновено е съпроводено с разширяване на рефлексните зони на стъпалата и спазми stopnye патологични признаци.
Причината за синдром на погрешна диагноза пирамидална при пациенти с екстрапирамидални разстройства и често специален вариант на дистония на крак ( "Стриатална стоп"), характеризиращ се с инсталирането екстензорен палец. За разлика Babinski рефлекс, разширение на палеца в този случай е не-фазов и тоник явление често възниква спонтанно или насърчава ходене и други движения, които не се придружава от разреждане на пръстите. Оформени дразнене при striar-нормална солна крак предизвиква флексия на реакцията на стъпалото (това обикновено е по-лесно да се види дали светлина крак позиция за добавяне на флексия).
Трудности могат да възникнат при идентифицирането на признаци на спастичността на фона тежка твърдост. Трябва да се помни, че причината за двустранно пирамидална недостатъчност при възрастните често spondylogenic цервикална миелопатия, които могат да бъдат придружени от дегенеративни заболявания на централната нервна система, включително PD.
Нарушения ходят с мултисистемна атрофия обикновено възниква в ранен стадий и могат да бъдат свързани с хипомотилитет, постурална нестабилност, церебеларна атаксия и синдром пирамидална. Най-често, походката става бавно, несигурно, има значителни трудности при ставане и започва да се движи, да се върти, както и преодоляване на пречките, изсипете. Понякога, в първите 2 години на заболяването при пациенти с MSA има чести падания, които, в зависимост от ситуацията може да бъде както напред, така и назад (в PD спад се наблюдава в по-късен етап, и обикновено се появяват по-рано, те са в прогресивен паралич, а напротив, в Средната старт рано ^ и пациенти са склонни да падне на гърба).
Както и при болестта на Паркинсон. Често се наблюдава клекнала поза и aheyrokinez. При някои пациенти, вида на нарушения в походката на синдромите, по-близо до предната-подкорова disbazii (вж. Гл. 33). Някои принос за развитието на нарушения в походката също допринасят ортостатична хипо-тензорен vestibulopathy. В ранните етапи, много пациенти се наблюдава ясно изразен субективен нестабилност при ходене ( "виене на свят"), което се случва понякога на фона на минималната цел на нарушено равновесие и може значително да разширят astazobazofobiey - страх от загуба на равновесие.