Апластична анемия (апластична анемия) Причини, симптоми, диагностика, лечение, компетентният

Причини за възникване на апластична анемия

Типичен апластична анемия (най-често при юноши и млади хора) е идиопатична в около 50% от случаите. Известно е, че поради това може да бъде химически съединения (например, бензен, неорганичен арсен), радиация или лекарства (например, цитотоксични агенти, антибиотици, нестероидни противовъзпалителни лекарства, антиконвулсанти, ацетазоламид, златни соли, пенициламин, Quinacrine). Механизмът е неизвестен, но прояви на свръхчувствителност селективен (може би генетичен) са в основата на развитието на заболяването.

Симптомите на апластична анемия

Въпреки, че в началото на апластична анемия е постепенно, често седмици или месеци след излагане на токсини, но понякога се случва и остър. Симптомите зависят от тежестта на панцитопения. Интензитет на оплаквания и симптоми, типични за анемия (например, бледо) обикновено много висока.

Той причинява тежко панцитопения петехия, екхимоза и гума кървене, кървене в ретината и други тъкани. Агранулоцитоза често е придружено от животозастрашаващи инфекции. Спленомегалия отсъства до индуцирана от трансфузия мосидероза. Симптоми частичен еротроидния аплазия обикновено по-малко интензивни, отколкото апластична анемия, и зависят от степента на анемия и свързаните с тях заболявания.

Рядка форма на апластична анемия на Fanconi е анемия (вид фамилна апластична анемия с аномалии на костите на скелет, микроцефалия, хипогонадизъм, и кафява пигментация на кожата), което е често при деца с хромозомни аберации. Fanconi анемия често е скрит, докато не се появи съпътстващи заболявания (особено остър инфекциозен или възпалително заболяване), което води до периферна панцитопения. Заедно с премахването на съпътстващи заболявания нормализирани периферна кръв, въпреки намаляването на костния мозък клетки състав.

Частично еритроидна аплазия може да бъде остра или хронична. Остра еритробластопения - изчезването на костен мозък прекурсори на еритропоезата при остри вирусни инфекции (особено човешки парвовирус), по-често при деца. Продължителността на анемия е по-голям от срока на действие на острата инфекция. Хронична частично еритроидна аплазия свързани с хемолитични заболявания, тимома, автоимунни процеси, и по-рядко с лекарства (анксиолитици, антиконвулсанти), токсини (органични фосфати), рибофлавин недостатъчност и хронична лимфоцитна левкемия. Рядка форма на вродена анемия Diamond Черно фен обикновено се проявява по време на ранна детска възраст, но може да бъде и в зряла възраст. Този синдром се придружава от аномалии на костите на пръстите на ръцете и нисък ръст.

Диагностика на апластична анемия

Апластична анемия се подозира при пациенти с панцитопения (например левкоцити във 2 дневно в продължение на 7-10 дни или до намаляване на симптомите усложнения). Ефективна терапия е използването на циклоспорин (5 до 10 мг / кг дневно PO), което води до отговор в 50% от пациентите не отговарят на ATG. Най-ефективно е комбинация от циклоспорин и ATG. Ако има допълнителни тежки форми на апластична анемия и не отговор на скоростта на / циклоспорин ATG може да бъде ефективно трансплантация на костен мозък или лечение на цитокин (ЕРО, гранулоцит или гранулоцит-макрофаг колония-стимулиращ фактор).

Трансплантация на стволови клетки или костен мозък могат да бъдат ефективни при по-млади пациенти (особено на възраст под 30 години), но изисква двойна HLA-съвпадащи сестра или несвързан донор кожата. Когато диагнозата е необходимо да се извърши HLA-типизиране на братя и сестри. Тъй като преливане увреди ефективността на след трансплантация, кръвни продукти, трябва да се прилагат с изключителна необходимост.

Има случаи на успешното прилагане на имуносупресивна терапия (преднизон, циклоспорин или циклофосфамид) при частичен еритроидна аплазия, особено в случаи на съмнение механизъм автоимунно заболяване. Тъй като пациентите с частичен еротроидния аплазия на фона на тимома подобряват след тимоктомия, да се намери такъв фокус се извършва КТ и обсъжда оперативното лечение.