въжен myelosis

През 1887 Lihtgeym първи описва комбинацията на злокачествена анемия с промени в централната нервна система. Патолог-номически проучване установи, във всички случаи Lihtgeyma (имаше само 3) дифузна дегенерация на задните колони (както в измършавяване дорзалис), както ясно се вижда огнища на дегенерация в страничните колони на гръбначния мозък. име "въжен myelosis" The подчертава присъствието на дегенеративни процеси в гръбначния мозък, увреждане на дългите си греди.

В центъра на хистопатологично въжен картина myelosis стойност дегенерация на страничните и задните колони на гръбначния мозък. Процесът включва gollevskie burdahovskie греди и в задните колони, греди пирамидални странични колони и частично церебро-церебрални греди. съществуват дегенеративни промени в периферните нерви.

Причини въжен myelosis и патогенеза

Въжен myelosis като пра-правило се среща при пациенти с злокачествена анемия (Адисон заболяване Birmera, злокачествена анемия). Причината за тази форма на анемия е липсата на фактор Kastla произведени фундална жлези на стомаха. При нормални условия, външната антианемични фактор (витамин В12) е свързан със стомаха Kastla фактор, образуващи протеин-цианокобаламин. Споменатият протеин-В12-витамин комплекс ВСА ik- тънките черва и влизането на черния дроб, активира преход фолиева ( "listievoy") киселина са депозирани в фолинова кисело, стимулиране на производството на еритроцити в костния мозък. Когато vrozh-малоценност-дегенеративен фундална жлези на стомаха, напредва с възрастта (Akhil), има заболяване на В12-дефицит, TSB-dimy хранителна витамин В12 не се абсорбира. Липсата на това води до победи тъканите хемопоетични и нервната система. Тъй като витамин В12 и фолиева киселина играе роля в нуклеотидна метаболизъм, дефицит им OCU-почит нарушаване на полето поток и cytogenesis кръвния поток на запълване megaloblasts. Това нестабилен в сравнение с нормални еритроцити клетки бързо умират, което предизвиква развитието на нарастващото хиперхромната анемия. Специфични същите механизми на демиелинизация, ле zhaschey основа funikulyarkogo mieloza на, са все още неясни. Твърдо установени, обаче, че на гръбначния мозък не се дължи на анемия. По този начин, въжената линия понякога може myelosis дълго предхожда появата на анемия-НИП. Но неврологични симптоми се наблюдават само при 10% от пациентите с злокачествена анемия. И накрая, фолиева киселина, като отличен терапевтичен ефект върху логиката на кръвта картина, не само не се подобри, но понякога дори и при дъвчене, тези chenie въжен myelosis.

Понякога заболяването протича в не-клинично заболяване Addisona- Birmera (гастректомия. Иеюнума заболяване). Въпреки това, в такива случаи, като правило, проблемът се редуцира до ендогенен В12 avitamino-Зу. И описано семейни дела въжен myelosis на.

Симптоми въжен myelosis

Неврологични синдром обикновено се развива след фоновия характеристика на Адисон заболяване Birmera хиперхромна анемия, глосит и ahilii. Основните характеристики на миело на въжен са парестезии, централно пареза на крайниците, в комбинация с липса на сухожилни рефлекси, разстройство чувствителност дълбоко-ност, атаксия. Един от ранните симптоми на заболяването и - парестезии в ръцете и краката под формата на изтръпване, бодежи, парене, гъделичкане. С течение на времето да се присъедини парестезия-ниска парапареза и атактичен нарушена походка или еластичен paretic характер. През този период на заболяването неврологични болки-нето с въжената линия myelosis изключително особен. Заедно с пареза на цените почистващи крак и патологични рефлекси заяви SNI напрежение или дори липса на коляното и ахилесови рефлекси. Broken musculoarticular усещане в ставите на крайниците, по-рано имаше вибрации и тактилна чувствителност и способността да дискриминантен-нация. Извършва статична и динамична атаксия. Тъй Degen-пролиферативно процес може да повлияе на задната и страничните колони неравномерно тежки и не в същото време, е ясно, че в някои фаза Леван клане пациент може да се прояви само tabicheskie или само запазена накъде съвместно paretic симптоми. Понякога се развива атрофичен пареза. Този така наречен форма polinevriticheskie neyroanemicheskogo синдром.

Често, когато въжен myelosis леки таза нарушения. Glu-bokie нарушение сфинктер активност се наблюдава само в по-късните етапи. Черепните нерви обикновено не са засегнати.

Само от време на време се наблюдава нистагъм и приблизително 5% от атрофия на зрителния нерв с централно скотоми. Често има промени от страна на ума под формата на апатия, летаргия, липса на интерес към екологично-yuschemu, заедно с повишена раздразнителност, сълзливост, емо-налното лабилност. Гръбначно-мозъчната течност е нормално.

Диагноза funikulyarnogo mieloza типичните случаи, в съчетание с birmerovskoy злокачествена анемия, не представляват особени затруднения. Много по-трудно да се признае случаи, прото-покаяник нетипично (например, само с zadnestolbovoy симптом-tikoy или само с парестезии и пирамидални нарушения), особено ако те са придружени от характерни промени в кръвта и стомашно-чревния тракт.

Въжен myelosis трябва да се разграничава от измършавяване спин-мозък, множествена склероза, болест, атаксия на Friedreich, полиневрити.

Във всички случаи на съмнение, от решаващо значение изследвания на гръдната кост пункция откриване на характерни промени в разходите nomozgovogo хемопоеза.

Лечение въжен myelosis

Лечението започва с интрамускулно приложение минг вита-B12 4000 мкг 2-3 дни. След около 2 седмици на преминаване към седмични инжекции от 100 мкг, които продължават да не-колко месеца. Продължителност на приложение и доза на витамин В12 в funikulyarnogo mieloze определя главно динамика nevrolo-кал симптоми, а не хематологични параметри.

В помощ предписват витамин В12, както и рехабилитационните мерки от общите правила.

Преди въвеждането в клиничната практика на процент витамин В12 Flow дължина живот в злокачествена анемия обикновено не надвишава 2 години. Дългосрочно приложение на витамин драстично се променя пациенти Sud-бу и драстично намаляване на броя на явна форми въжен myelosis. Използването на витамин В12 осигурява изразен терапевтичен ефект в случаи на неврологични разстройства. В момента има почти няма такова прояви въжен myelosis като пара-plegia, тежки тазовите разстройства, декубитални рани.