virilnoe синдроми

синдром Virilnoe, virilism или изразява в появата на женски мъжки вторични полови белези. Заболяването може да се развие във всяка възраст и се проявява мъжката физика и развитието на мускулна атрофия на млечните жлези, хипертрофия на клитора, окосмяване по тялото на мъжкия модел (понякога значително), мутиране на гласа, менструални нарушения по вид hypomenstrual синдром, търкалящи в претърпени аменорея. "Virilism" Понятията ", хирзутизъм", "хипертрихоза" не е идентифицирана.

Хипертрихоза - хирзутизъм, когато необезпокоявани вторични полови белези.

Хирзутизъм - появата на женското тяло коса от мъжки тип.

Хипертрихоза обикновено не се свързва с ендокринната и гинекологични заболявания. Хирзутизъм може да бъде чисто козметичен дефект срещащи се дължи на повишена чувствителност на космения фоликул с нормална андроген стимулация, или е един от най-ранните признаци virilnogo синдром.

Има две клинични форми virilnogo синдром: синдром на надбъбречната жизненост произход и синдром на жизненост на яйчниците произход.

синдром Virilnoe на надбъбречната произход

Virilnoe синдром надбъбречната произход може да бъде в corticosteroma, androsterome, kortikoandrosterome. В тези случаи има хиперкортизолизъм с повишена секреция на глюкокортикоиди (Itsenko - Cushing) или алдостерон (синдром на Conn).

синдром на Къшинг трябва да се разграничава от болестта на Кушинг. Първият е придружено от тумор на надбъбречната кора, на базата на втория лежат нарушения, произтичащи от развитието на аденоми на хипофизата.

Клинично, болестта на Кушинг е съпроводено с добавяне на хипертрихоза и безплодие типичен затлъстяване, хипертония, стероиден диабет, остеопороза. Това е тежък ендокринна патология. Тези жени рядко се направи среща с гинеколог, тъй гинекологични проблеми бледнеят до незначителност на фона на тежки метаболитни и ендокринни заболявания.

Клиничните прояви на надбъбречните тумори зависи от неговата структура. При разработването corticosteroma общо хиперкортизолизъм с хипертрихоза, затлъстяване багажника, lunoobraznym лице; на корема и бедрата разтягане показват ленти, повишено кръвно налягане. Когато androsterome особено силно изразена вирилизация, и е придружено от метаболитни нарушения. Спрете менструация, намален размер на матката, имаше рязък хипертрофия на клитора, хирзутизъм, мутиране на гласа и развитието на мускулите на мъжки тип. Има и monosemeiotic форма, когато единствената проява става ясно изразен хипертрихоза. Когато тумори на смесен произход (kortikoandrosteroma) вирилизация изразени в различна степен и се комбинират с метаболитни нарушения. И вирилизация в тумори на надбъбречната жлеза се развива с бързи темпове.

За диагностика на най-важните са хормонални изследвания в комбинация с хормонални сонди. За да се установи окончателна диагноза с помощта на рентгенови лъчи при условията на пневмоперитонеум, ангиография.

Тест с дексаметазон се основава на инхибиращия ефект на високи концентрации на глюкокортикоиди за отделянето на кортикотропин от хипофизната жлеза, която се проявява намалена продукция на хормони на надбъбречната кора. Производство на хормони от туморните клетки не зависи от хипофизната жлеза и хормон-продуциращи клетки от надбъбречната кора под контрола на кортикотропин.

синдром Лечение virilnogo в надбъбречните тумори оперативно. За да се предотврати остра надбъбречна недостатъчност в пре- и постоперативно период целеви хидрокортизон.

вродена надбъбречна хиперплазия

синдром Virilnoe надбъбречната произход, свързан с хиперплазия на надбъбречната кора, - адреногенитален синдром (AGS).

В патогенезата на ролята на недостиг на ензими, участващи в биосинтеза на кортизол. Ако тя е тежка степен на дефицит, има вродена форма на синдрома; заболяване при възрастни е свързана с относителна недостатъчност на надбъбречните ензимни системи, което се задълбочава с възрастта.

Вродена ACS е свързано с вродена надбъбречна хиперплазия. Обикновено virilizuyuschaya форма AGS е най-често (и все още са хипертонична формата solteryayuschaya) и е генетично определен конгенитален заболяване с дефицит на ензим 21-хидроксилаза в надбъбречната кора. Този дефект води до липса на образование и повишена АСТН освобождаване кортизол, което увеличава синтеза на андрогени и двустранно надбъбречна хиперплазия. Това генетичен дефект е рецесивно унаследяване път; носители на дефектен ген могат да бъдат мъже и жени.

Клиничната картина се проявява веднага след раждането -otmechaetsya нарушаване на структурата на външните гениталии, в резултат на разширяването на клитора различна степен наличието на урогениталния синус, задълбочаване на вестибюла, високо чатала, изоставането на малки и големи срамни устни. В тежка вирилизация трудност възниква при избора на пола на новороденото.

През първото десетилетие на живота темпът на растеж на тези деца рязко се ускори, а до 12 години - се забавя. ускоряване на растежа е свързана с повишена растежа на костите и осификация процеси, последващо забавяне на растежа поради бързото завършване на осификация. Изграждане на тези пациенти диспластични - широки рамене, тесни бедра, дълъг торс и къси крака.

Пубертетът започва рано (4-6 години) и протича през мъжки тип - типичен мъжки орган косата, разширяването на клитора, на cricoid хрущяла, увеличаване на мускулната сила, намалява тон. Млечните жлези не се развиват размер на матката зад възрастови норми, няма менструация.

Пациентите с изследване на урината повишена 17-KS, тестостерон (Т) и неговите предшественици в кръвта. Произведени като echoscopy и компютърна томография.

Отличителна черта на ACS сред други форми на Хермафродитизмът (вторият името на ACS - фалшивата женски Хермафродитизмът) - наличието на влагалището, матката, яйчниците (вагината отваря в урогениталния синус); секс хроматина положителен, кариотип женски - 46HH.

Лечението започва веднага след поставяне на диагнозата и е приложението на глюкокортикоиди - преднизолон или deksshetazona. Терапия води до забавяне на растежа на костите през първото десетилетие на живота, се удължава периода на растежа на костите, развиват гърди. Когато късно започнали лечение на скелетни промени са необратими, млечните жлези са хипо-пластмаса.

Дозите на глюкокортикоиди при лечение на ACS е избран под контрола на пикочните 17-KS съдържание тестостерон прекурсор (дехидроепиандростерон - DEA и 17 oksiprogestero-на - 17-OPN) нива. С въвеждането на тези лекарства да нормално отделяне на АСТН, синтезът на надбъбречните хормони, функцията на хипоталамо-хипофизо-яйчниците система и допълнително сексуално и соматична развитието на момичета се извършва на женски тип.

Оперативна корекция на външните гениталии се извършва на два етапа. Произход - отстраняване на клитора хипертрофични провежда веднага след поставяне на диагнозата, независимо от възрастта, тъй като операцията, има положителен ефект върху ума; вторият - образуването на вагината в 10-11 години при пациенти, получаващи глюкокортикоиди, което улеснява хирургия и намалява риска от нараняване на уретрата, стимулира растежа и разхлабването на тъканите на урогениталния синус.

В пубертета форма AGS прекомерно образуване ен drogenov започва в пубертета и съвпада с активирането на физиологичните функции на надбъбречната кора хормон.

Момичета с тази форма на ACS обикновено започват да растат бързо. ги Изграждане и се влияе от андрогените (широки рамене, конусовидните бедрата, мастни натрупвания по бедрата и задните части са липсващи, хипопластични млечните жлези). Момичета с желание да участват в спортове, за предпочитане от видове, за които се изисква сила и издръжливост, тъй като те имат добре развита мускулатура (андрогени имат анаболен ефект).

Хипертрихоза, макар и не много ясно изразен, е постоянна симптом. Маркирана окосмяване по бузите ( "мустаци"), ареолата, бялата линия на корема, слабините, бедрата, краката. Проявлението giperandroge-SRI са многократно акне, мазна пореста кожа на лицето и

Менархе в по-напреднала фаза на 14-16 години. Нередовна менструация са склонни да се бавим, толкова по-високо е нивото на андроген, колкото по-малко менструацията до аменорея. В допълнение към гърдата хипоплазия посочено умерено хипоплазия на малки и големи срамни устни, увеличаване на разстоянието между клитора и уретрата.

Postpubertatnom форма на ACS. Увеличението на секрецията на андрогени, която започна през третото десетилетие от живота на една жена, като правило, леко defeminizatsii симптоми не са изразени, и на маскулинизация се появяват симптоми на умерено (средно хипертрихоза, акне по лицето, гърдите, гърба).

Въпреки това, прекомерното освобождаване на гонадотропин подтиска производството на андроген и дава циклични процеси в развитието на яйчниците с различна степен на нарушение на тяхната функция. Ето защо, млади жени, които са сексуално активни, отидете на лекар за нередовен мензис оскъдни, безплодие, хипертрихоза; често са наблюдавани спонтанен аборт в ранния период (7-8 седмици), поради хиперандрогенизъм и жълтото тяло недостатъчност. Обичайно спонтанен аборт в ранна бременност -vesma характеристика симптом след пубертета форма ACS.

Тъй яйчниците хормонални нарушения могат да възникнат аменорея (инхибира растежа и узряването на фоликулите в ранните етапи) и ановулация олигоменорея (инхибира растеж, узряване на фоликулите и овулация отсъства), недостатъчна лутеалната фаза на цикъла (овулация настъпва, но жълтото тяло дефектен). За всички варианти на разстройства, характерни с безплодие.

В диагностиката на важната роля на историята, включително и клинични прояви, различни физически характеристики. Имайте предвид, че не е типично напълняване при ACS, на подкожна мастна тъкан слой разработен доста зле.

Лечение насочено към андроген инхибиране синтеза чрез глюкокортикоиди.

Един ефективен контрол на терапията са също се променя на менструалния цикъл и измерване на базалната температура на тялото (скъсяване на интервала между периодите, двуфазен температура базално съществени характеристики на ефективността на лечението). Липса на ефект на лечение с глюкокортикоиди може да показва наличието на вторични поликистозни яйчници. Ако в рамките на 3-4 месеца на лечение с глюкокортикоиди е ановулаторни менструалния цикъл или недостатъчност на жълтото тяло, предписват кломифен 50 мг до 5-ия до 9-ия ден от цикъла, дозата може да бъде увеличена до 100 мг / ден. Лечението се извършва под контрола на базалната температура на тялото и запис узряването на фоликулите помощта на ултразвук.

Ако забременеете по време на лечението с глюкокортикоиди продължи да предприеме, за да се избегне прекъсване на бременност или прекратяване на неговото развитие.

Като симптоматична терапия за лечение на хипертрихоза използвате veroshpiron притежаващ андрогенна действие. При жени, които не се интересуват от забременяване, за да се намали хипертрихоза използват комбинирани орални контрацептиви, съдържащи естрогени и прогестини.

Използването на лекарства от синтетични прогестини при жени с ACS не трябва да бъде дълъг, за да се избегне инхибиране на функцията на яйчниците.