Тумори на ретината и хориоидея вътреочно лимфом

дефиниция

Вътреочно лимфом - злокачествени, бавно нараства, често двустранно лимфната пролиферативно тумор с дифузна инфилтрация на задния полюс на фундуса, които могат да възникнат в две форми:
• (1) протича в окото или в централната нервна система;
• (2) система, обикновено висцерална лимфом, метастазирал увеялния в черупката.

Най-често, туморът засяга възрастните пациенти и се смесва с лимфом на централната нервна система. По-рано вътреочното лимфом наречен "retikulokletochnaya сарком."

Епидемиология и етиология

Обикновено развитието на лимфом при имунокомпетентни пациенти в 6-7 десетилетие от живота. В 90% от случаите на двустранно участие. В тежка имунна недостатъчност разработване на по-агресивна форма на рак, най-често при пациенти със СПИН. Очното лимфом -manifestiruyuschy знак на лимфом на централната нервна система при 80% от пациентите може да бъде предшествано от участието на централната нервна система в продължение на 10 години преди неговото развитие (средно в продължение на 2 години). Честотата се увеличава, вероятно поради по-широкото използване на имуносупресията, или по-добре диагноза.

Хистологично вътреочно лимфом най-често представлява голям В-лимфоцит (не-Hodgkins) тумор. Смята се, че тя се развива от клетките на ретината, мозъка, менингеалните мембрани и гръбначния мозък.

Пациентите показват, плаващ облак пред очите и безболезнено намаляването на зрението. Хронична, упорит Vitrea не се повлиява от лечение с глюкокортикоиди, и се придружава от неврологични промени.

Важни клинични признаци

• Възпаление в стъкловидното тяло.
• Множество жълти и бели лезии са разположени дълбоко в ретината, постепенно увеличаване на размера и се сливат един с друг.
• Пигментни промени на повърхността на тумора.

Свързани клинични признаци

• преден увеит.
• ретината васкулит, в резултат на васкуларна оклузия (Фиг. 7-13).
• papilledema.

диференциална диагноза

Vitrea
• амилоидоза.
• Старата кръвоизлив в стъкловидното тяло.
• сеиилиа Vitrea. Ретината инфилтрати и васкулит
• Токсоплазмоза.
• CMV ретинит.
• Остра некроза на ретината. субретинна инфилтрати
• мултифокална хлороидит.
• Остър задната мултифокална люспест пигмент ЕПИТЕЛИОПАТИЯ.
• Синдромът на множество преходни бели точки.
• Жълт петниста разширяване на зениците.
• хороидална гранулом.
• амеланотична хороидална меланом.
• метастази в хороидеята.
• двустранно дифузно увеална меланоцитна пролиферация.

диагностика

Ако не е набор от заболявания на централната нервна система голямото диагностична стойност става стъкловидното биопсия (от тънка игла биопсия или aspiratsinnoy витректомия чрез парс плана). В някои случаи е необходимо да се разгледат няколко проби на стъкловидното тяло.

Прогноза и лечение

Всички пациенти с вътреочно лимфом изследвани за системно заболяване или участието на централната нервна система. За провеждане на този неврологичен преглед, невроизобразяване (ядрено-магнитен резонанс тънки резенчета) и лумбална пункция биопсия на костния мозък. Без лечение, повечето от пациентите умират в рамките на няколко години, считано от момента на поставяне на диагнозата. Пациенти, чието заболяване е ограничено до очната ябълка, само външна лъчетерапия е достатъчно да се извърши.

Допълнителната употреба на химиотерапия и лечение на глюкокортикоидни лекарства може да се увеличи средната преживяемост до 41 месеца (пълна ремисия в рамките на периода от 5 години се наблюдава в 22%), но не се намали риска от последващо участие на централната нервна система. Доста често, особено през първата година след лечението, разработена повтарящ се процес в очите.

SE Avetisova, VK червен восък