Т-клетъчен лимфом, кожен
Т клетъчна злокачествен лимфом кожата са хетерогенна група от заболявания на който основата е Т процес лимфопролиферативно, който започва в кожата, с прогресира vovlekayalimfaticheskie възли, периферна кръв и вътрешните органи с течение на времето.
Симптомите на Т-клетъчен лимфом на кожата:
Клиничната картина се определя от степента на диференциация на туморните клетки. Обикновено това е зрелите Т-лимфоцити със свойства на Т-хелперните клетки. Те имат ясно изразен epidermotropizmom. Проникване възниква предимно в папиларната дерма и се проявява петна, плаки с неясен граници, нодули, еритродермия. Обрив, придружен от сърбеж и плач, оставяйки зад себе си повърхностен атрофия на кожата.
С напредването на процеса се намалява epidermotroiizm Т лимфоцити, активирани мигриращи им активност. В резултат на инфилтрация на размножаване-тенденция от папиларната дерма в ретикуларната слой, което води до появата на плаки с остри граници и възли, склонни към образуване на язви.
Аз TCSL клинично:
nbspnbsp nbspnbsp * нодуларна,
nbspnbsp nbspnbsp * плака
nbspnbsp nbspnbsp * eritrodermicheskoy форми.
Uzelkovayaforma TCSL 1 (първична кожата ретикулоза нодуларна форма) при доброкачествена поток продължава в продължение на 15-20 години, възли са разположени в малки групи не надвишават размера на просо зърна са плоски, жълтеникаво-розов или лилав цвят, гладка и лъскава повърхност, спонтанно подложат регресия.
В злокачествени нодули време тенденция да губят своята група, са подобни на половините на череши в размер, форма, цвят, често се трансформира в плаки или язва.
След 2-5 години, пациенти умират от метастази.
Разкъсана облачност форма TCSL 1 (първична ретикулоза кожата, неравномерно формуляр parapsoriaz атрофичен). Когато протича доброкачествено на мястото slaboinfiltrirovannyh, не се разграничава силно жълтеникаво-розов плака до ръцете си и развита повърхност на атрофия на кожата, хиперпигментация и телангиектазии.
Когато процесът на злокачествено заболяване клиничната еволюция протича по вид фунгоидна микоза или червено кел лишей алгебра.
Еритродермия форма TCSL I (първичен ретикулоза кожата, еритродермичен формуляр предварително Sezary синдром) се развива в рамките на 10-15 години фона периодично повторение "екзема", "невродермит".
подуване на кожата, хиперемичната, обилно покрити с бял krupnoplastinchatymi тънки люспи. Наблюдаван генерализирана лимфаденопатия, косопад, промени в ноктите на тип лечение дистрофията, "лимфоидна папули" и инфилтрати платформа; autographism става бяло.
Притеснявате се за болезнената сърбеж, инвалидизиращи треска. След 3-4 месеца процес претърпява пълна регресия.
При продължително протичане на няколко години, смъртта настъпва от изтощение. вторична инфекция или процесът става типична клинична картина на синдром на Sezary.
TCSL II клинично melkouzelkovoy, плаки, инфилтрационна туморни и eritrodermicheskoy форми. Морфологично представлява лимфоцитен лимфом с епителоидна компонент.
Melkouzelkovaya TCSL форма II (първична кожата ретикулоза, възлест формуляр фунгоидна микоза с фоликуларен mutsinozom) е рядко. Кожната лезия се развива от фоликуларната възли. Групирани в неправилна форма лезии, нодули образува плаки с неясни граници psoriaziformnym белене на повърхността. Любими локализация, без обрив. Появявайки се в някакъв определен район, те бързо се вземат общи, често от типа на еритродермия. Останете свободен крак и крак, аксиларно и подколенен ямички. Космите на засегнатата кожа пада, в резултат на фокусна или общо алопеция.
На този фон, генерирани големи възли, които се подлагат некроза в сърцето и оставят белези подпечатани. Evolution безследен резултат на спонтанна регресия на някои плаки и трансформация в плоска, testovatoy последователност други възли.
С масов процес се наблюдава рязко увеличение на всички групи от подкожни лимфни възли. Субективно маркирани лека до умерена сърбеж.
Разкъсана облачност TCSL форма II (фунгоидна микоза aliber) е 26% от всички кожни лимфоми. Заболяването започва на възраст от 30 до 60 години между тях.
Тази клинична форма най-демонстративно се отразява на процеса на спиране.
На първия - зачервяване кожата етап се появяват най-различни обриви. Най-често това е подута, ярко розово, люспести петна, понякога с mikrovezikuljatsii.
Вторият - етап на плака на мястото на петна се появяват размер lihenifitsirovannye плака с дланта, с размити граници застой-червено. Тяхната повърхност е лишена от коса, покрита с люспи или люспи, кора. често с петна накиснете. центрове на растеж на периферното устройство, неравномерно.
В третата - етап на тумора на мястото на плака на незасегната кожа образуват плоски елементи, вариращи от слива до оранжево, мека testovatoy последователност с некроза или язви в центъра. Увеличаване на регионалните лимфни възли. Субективно маркирани сърбеж, понякога непоносима, особено в първите два етапа.
Инфилтрационна тумор форма TCSL II (ретикулоза кожата Potekaeva инфилтрационна тумор) е изключително рядко, почти изключително при мъже.
Смъртта настъпва в резултат на увеличаване на кахексия.
Еритродермия TCSL форма II (Sezary синдром) е повече от 7% от всички кожни лимфоми.
TCSL III проявява единици "," непредени "лимфобласти. Тя тече по вид фунгоидна микоза Видал-Брок или retikulosarkomatoze Gottrona.
Когато гъби авиум процент Видал-Брок оцеляване е 2-2,5 години.
Заболяването започва с развитието на един или по-рязко очертано гъсти светли розови плаки, през цялата година трансформира в възли, които след това се изчистват с образуването на язви, заобиколен от гъста възглавница. Разработване на регионални лимфни възли.
Субективно, засегнатите пациенти за периодичната сърбеж, като обобщение на процеса - слабост, треска.
Когато retikulosarkomatoze процент Gottrona оцеляване на по-малко от 2 години.
Заболяването започва с появата на един, а след това гъсто разположени множество петна до монети от различни вероизповедания, светло розов цвят. В рамките на 3-4 месеца на фона на петната, образувани плакети и плътни възли синьо-розов цвят с кафеникав оттенък, петехии, телангиектазии и липсата на окосмяване по гладката повърхност.
Понякога кожни лезии първоначално ограничени до самотен ochagot, но след това доста бързо на разпространена. С разпространението на обриви присъединява регионално лимфни възли. Субективно, засегнатите пациенти за слабост, треска.
Кожата за Т-клетъчен лимфом
Причини за Т-клетъчен лимфом на кожата на:
Лечение на Т-клетъчен лимфом на кожата:
nbspnbsp nbspnbsp лечение на лимфома:
nbspnbsp nbspnbsp * в TCSL I и II възлести, плака, филтриращите туморни форми, предписани фотохимиотерапия - 32-36 сесии на Разбира се,
nbspnbsp nbspnbsp * в eritrodermicheskoy форма - преднизолон с хлорамбуцил.
nbspnbsp nbspnbsp * за ограничен плаки в местата на големите гънки препоръчва да се прилага оклузивна превръзка в с кортикостероиди мехлеми.
nbspnbsp nbspnbsp * Когато TCSL VKLK I и III нодозум форми най-ефективно чрез електронно-лъчева krupnopolnym лечение с обща фокална доза от 30-40 Gy.
nbspnbsp nbspnbsp * Когато VKLK II и III, е препоръчително да се провежда програмата на химиотерапия
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp о CSC - циклофосфамид, Oncovin (винкристин), преднизолон или
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp о TSAOP - циклофосфамид, адриамицин, Oncovin, преднизолон (2 цикъла с Z-седмичен интервал).