Спастична диплегия (синдром на Little)

Главният разработчик на институцията. ЕЕ "Гродно държавен медицински университет", Катедра по неврология; КМ "Гродно Регионално Детската болница".

Съставители. E.V.Onegin, O.E.Onegina.

Това практическо ръководство е предназначена да помогне на децата невролог, която представя данни за класификация етиология, клиника и лечение на церебрална парализа, индустриалните стандарти. Ръководството, установени на базата на данни от местни и чужди публикации по детска неврология. Практическо ръководство препоръчва лекари невролози, педиатри, стажанти и студенти.

Рецензент. MD Професор отдел. неврология Ya.Ya.Gordeev

Одобрено за публикуване от решението на Централната Научно Методологически Съвета на Гродно Медицински университет.

Детска церебрална парализа (CP) - е polietiologic но monopatogeneticheskoe болест, която се проявява в резултат на увреждане на мозъка в утробата, по време на раждане или в първите седмици от живота си, с която не е прогресори проявява двигател, словото и психични разстройства.

Още през 1893 S. Фройд нарича церебрална парализа заболяване, се открива от първите дни на живота и очевидни церебрални симптоми, различни двигателни нарушения. Въпреки това, основател на изследването на проблема с церебрална парализа се счита английски хирург-ортопед W.J. Малкият, който през Обобщаване му произведения (1853, 1862) посочи ролята на ненормално раждания, недоносеност и асфиксия в етиологията на детска церебрална парализа. През 1985 г. на Международната конференция на невролози в Оксфорд, е взето решение за разпределяне на отделна нозологична церебрална парализа група.

Детска церебрална парализа - различни клинични картини, предимно от двигателните области, които са причинени от увреждане на мозъка, преди да се роди (пренатално), по време на доставка (intrapartum) или през първия месец от живота (следродилната). От всяка от 100 случаи на церебрална парализа настъпва пренатално 30, 60 - intrapartum, 10 - след раждането (L.O.Badalyan сътр 1980.).

В зародишен период основната причина за заболяването са токсемия на бременността, имунологична несъвместимост между кръвта на майката и фетуса, психологическа травма, механична коремна травма, остри и хронични инфекции и урологични заболявания на сърдечно-съдовата, ендокринната система на майката. От съображения, свързани intrapartum асфиксия, раждане черепно-мозъчна травма. В постнатални причини за церебрална парализа може да бъде травматични и инфекциозни заболявания на нервната система, различни интоксикации, радиационна болест.

Една важна роля в патогенезата на заболявания на нервната система, която се развива в предкланичен, вътре и частично след раждането играе хипоксия, ацидоза, хипогликемия и други метаболитни промени. Продукти нарушен метаболизъм могат да окажат влияние на мозъка, или директно, или да доведе до оток и вторични циркулаторни промени.

Комплекс нарушения моторни при деца с церебрална парализа са резултат от освобождаването на стволови структури от подчинените влияния мозъчните полукълба и малкия мозък, арестувани в неговото развитие, както и засегнатите един или друг начин патологичен процес (възпаление, хипоксия, травма и т.н.). Вследствие на нарастване структури барел патологична активност е характерен за всички форми на заболяването и който определя тяхната активност нозологична единство ненамалените тонично рефлекси (цервикален, лабиринт, хващане, и така нататък.), И разстройства на мускулен тонус. Въз основа на тази съвместна рамото и таза колани са образувани патологични взаимодействие и инсталацията, както и по-късно - контрактура.

В зависимост от местоположението на мястото в мозъка на различни патологични процеси може да се развива пареза, хиперкинеза, атаксия, hypermetric и други форми на мотор недостатъчност.

Морфологични модел на детска церебрална парализа в различни стадии на заболяването се проявява по различни начини. Различни фетален увреждане на мозъка води до нарушаване на образуването му, възпалителни промени в аномалии мозъчната тъкан на васкулатурата и, като последица, а вторият - на мозъчното кръвообращение и хипоксия. Тези промени са по-тежки под влиянието на дори леко вътречерепен родова травма. Разрушителните и възпалително атрофични процеси, започващи в утробата и простиращи се в началото постнаталния период, разположени основно в кората и мозъчни полукълба значение в средния мозък и церебрални полукълба. Особеността на мозъчно увреждане е неговата светоразпръскване.

Има два вида промени в морфологията и детска церебрална парализа. В някои случаи, може да е въпрос за злините на развитието на мозъка, като pachygyria, mikrogirii, недоразвитост на тилната лоб или листа на малкия мозък, и др. В други случаи, на фона на нормално развити мозъка, има признаци на разрушителни промени във формата porentsefalii на, глиални отговори, статус mormaratus, калцирания, феномен хипо- и аплазия на отделни лобули и дори листа и др ..

Промени в органите на движение (спастична пареза или парализа на различна локализация) са основна клинична проява на детска церебрална парализа. Въпреки това, клиниката по детска церебрална парализа излиза извън зоните за моторни. Често, когато тази промяна се открива от най-високите корови функции (намаляване на интелигентност, нарушения в говора и т.н.), сетивни органи (нарушено зрение и слух). Често има голямо разнообразие на екстрапирамидни нарушения, като нарушена координация на движенията, промени в мускулния тонус, наличие на хиперкинеза. Много от пациентите имат припадъци.

В повечето случаи заболяването започва в утробата. Задайте своето начало, т.е. продължителността на един или повече рискове, в този период е трудно или невъзможно. Поради това, клиничните прояви на заболяването през първите няколко седмици от живота на детето не се счита за първоначалната и началните стадии на заболяването. Тя обикновено се диагностицира като перинатална енцефалопатия. С 5-6-ия месец от живота идва първоначалната хронично-остатъчен етап. Това може да продължи до 3-4 години. Първите признаци са intentsionnogo, а след това, устойчиви мускули хипертония, разработване на мястото на хипотония (ако бебето от първите седмици от живота си е бил мускулна хипертония, има активно увеличаването му), появата на крайниците патологични настройки, функционални контрактури, които пречат на изпълнението на не само активен, но също така и пасивни движения. Особености intentsionnogo хипертония е тясно свързано с това, което не е от намалените навременни тоник рефлекси - на шийката на матката и симетричното или лабиринта - доминира. Пациентът с дете може да се развие до известна степен вродени двигателни рефлекси, по-специално подкрепата, алчен, устни - но те са патологично активни, с по-късно намаление. В резултат на образуването на правилната поддръжка е счупен на целия крак, захващане играчки, развитието реч. Това води до забавяне на речта и психическо развитие. На този етап, за първи път може да се появи пастърма полиморфен характер на синдрома. Хипертонична синдром ICP на този етап може да се увеличи. В началото на този етап, можете да изберете формата на детска церебрална парализа.

Началният етап постепенно се заменя остатъчен остатъчен късен етап, в който явно органичен свиване и деформации в глезената става, които определят тяхното конски-извивания навън или конски-настройка обикновено е изключително трудно елиминиран. Образуването на устойчиви органични контрактури в ставите на долната, а след това на горните крайници, бавно дегенерация на загуба на мускулна маса и постепенно причинява деформиране на ставите. При пациенти за 2-5 години напълно се развива патологичен мотор стереотип.

Има три степени на тежест на моторни нарушения, в зависимост от способността на пациентите да независимо движение след навършване на една година (Shan'ko GG, 1972): на 1 степен на движение независима, с 2 - с помощта на други лица или ортопедични устройства, с 3 - за пациента движение, не е в състояние.

Късно остатъчен етап трае в продължение на много години. В същото време на фона на двигателни увреждания, постепенно променят структурата на отделното дете, а след това тийнейджър. Тежестта на увреждането се усложнява от факта, че децата да станат силни нарушения на речта и припадъци.

Още в началния етап на остатъчен хронично-ICP може да различи неговите клинични форми на преобладаването на един или други неврологични заболявания, които са от съществено значение за развитието на лечение за всеки отделен случай на заболяване.

Понастоящем, съгласно класификацията K.A.Semenovoy (1978), подобно на класификации F.Ford на (1944), M.B.Tsuker (1972), се прави разлика между следните форми на церебрална парализа:

1. спастична диплегия

2. Кликнете два пъти хемиплегия

3. хиперкинетичен форма

4. понижен тонус-астатична форма

5. форма хемиплегична

Спастична диплегия (синдром на Little)

Основната клинична проява на заболяването, описан за първи път от британския акушер Малката през 1853. е по-ниска спастична парапареза или тетрапареза, преобладаващ в краката.

Най-честата причина за заболяването е вътречерепен родова травма и асфиксия. Когато това се случи поражението на горните части на централната отпред, извивките и paracentral лобулите.

Клинично открива нисш спастична парапареза или тетрапареза преобладаващ в краката. Налице е рязко покачване на мускулния тонус в адукторните мускули и хип разтегателен краката. крака на детето се дават един на друг, често пресича, крака вдлъбнат. В по-малка степен засегнати горните крайници, особено проксималните сегменти. Движение в ръцете обикновено се съхраняват. В някои случаи, идва на черепно-мозъчни нерви под формата на страбизъм, изглаждане назолабиалните гънки, езика отклонение към страната. Чувствителност обикновено не се излага на риск, както и функциите на органите на малкия таз не е засегната. Сухожилие-периостална рефлекси увеличени, особено в долните крайници, причинена от патологичните рефлекси Babinski група и Rossolimo. Приблизително 20-30% от пациентите имат giperkinezy характер атетоза или хореоатетоза, главно в дисталните горните крайници. Giperkinezy усилва по време на движение и вълнение, те намаляват в покой и изчезват по време на сън.

За разлика от други форми на деца с церебрална парализа синдром Littlya в предвид страда redkoi mensheystepeni, се открива в 20-25% от умствено изоставане в степента на забавяне. Епилептични припадъци се срещат само в отделните пациенти.

В 30-40% от децата открива патология на черепните нерви: конвергентен страбизъм, очна атрофия, загуба на слуха, псевдобулбарна парализа.

говорни нарушения под формата на отлагане на нейното развитие, дизартрия psevdobulbarnoj, dyslalia отбелязани в 70-80% от пациентите.

При лека спастична диплегия в първите месеци от живота, реакцията на изправяне на тялото, за да се развиват нормално. Клиничните прояви са различни на възраст от 4-6 месеца. когато тези реакции трябва да се ангажират мускулите на тазовия пръстен и краката.

Тежките форми на заболяването се появяват в първите дни след раждането. Тези деца не са активни, когато къпане и повиване, когато се опитате да се огъне или да се оправям крайника се наблюдава рязко съпротивление, поради високата мускулния тонус. Забавено развитие на статични функции, пациентите започват да ходят по 3-4 години. При ходене, краката се разтвориха, колкото е възможно, притиснати един срещу друг, коленете трият помежду си, детето отива само до върховете на пръстите на краката.

Когато преференциално локализацията на патологичния процес в фронталните лобове на мозъка може да настъпи рязък спад в мускулния тонус, поради което има разтягане на коляното и лакътни стави, крайници приемат различни неестествени пози.

Хемиплегична (hemiparetic) форма се характеризира с развитието на спастична хемипареза, преобладаващ в ръка, psevdobulbarnoj дизартрия, моторни или сензорна alalia, сред непокътната структурна нестабилност или нарушена интелект.

Това е един от най-често срещаните форми на детска церебрална парализа, което обикновено се развива в резултат на инфекциозни заболявания на нервната система (енцефалит, менингоенцефалит), вътрематочни черепни травми и патологии на началото постнаталния период.

Клинично открива централната пареза или парализа на едната половина на тялото, на рамото благоприятно страда. Мускулен тонус е селективно повишен в сгъвачи и adductors крачета. Paretic крайници са в състояние на Вернике-Ман. От страна на пареза увеличи сухожилни рефлекси-периостална се определят от патологични пирамидални знаци. Често има приятелски движение (synkineses) под формата на повишаване на засегнатата ръка за всяко физическо натоварване, както и големи радикални движения при ходене. Често, активно движение в крака възстанови почти напълно, оставяйки само пареза на ръцете. С течение на времето, парализираните крайници са недоразвити, и формира устойчиви ненормално монтаж на багажника и крайниците: довеждане на рамото, флексия и наклонения на предмишницата, гъвкавост и лакътния отклонение на китката, донесе на палеца, сколиоза на гръбначния стълб, иронична таз ekvivarusnaya навън или крак деформация с скъсяване ахилесово сухожилие.

Често открити леки промени в околомоторна, лицето, подезичния нерв. Чувствителност страда рядко, обикновено в astereognosis формата и дискриминационно нарушаване на чувствителността.

говорни нарушения, които, в зависимост от местоположението на лезията може да бъде под формата на моторни, сензорни и сензорно alalia, най-малко - psevdobulbarnoj или корова дизартрия. Приблизително половината от пациентите се наблюдава giperkinezy athetosic или друг (хореичен, миоклонична, и др.) Характер. Болестта често (50%), съставени гърчове - абсанси, гърчове големи мрежи, понякога фокална.

Приблизително 40% от пациентите с психични промени идентифицират - от леки до забавяне груби предсказуем дефект. СетиВно нарушения усложняват процеса на обучение, дори с нормален интелект: възприемането на счупени изображения, трудно четене, писане, смятане. Често се наблюдават гърчове, при наличието на които води до по-нататъшно намаляване на интелигентност. При тежки случаи, стреляйки спонтанни движения вече се забелязва в първите няколко седмици от живота си, с леки форми на симптоми става отчетлив само до края на първата година, когато детето започва активно да манипулира ръцете.

Двойна хемиплегия - един спастична квадриплегия, в който двигателни нарушения са изразени в еднаква степен в ръцете и краката или ръцете удари по-трудно, отколкото на краката, с бруто интелектуални и говорни нарушения. Това е един от най-тежките форми на церебрална парализа.

Основната причина за това е тежка форма на вътречерепно церебрална парализа травма раждане и възпалителни заболявания на нервната система пренатална (токсоплазмоза и т.н.).

Патологичния процес засяга двете полукълба на мозъка, като по този начин напредване разстройства на черепните нерви, горните и долните крайници. За разлика от спастична диплегия (синдром на Little) засяга основно ръцете. Мускулна тон рязко се увеличава, особено в дисталните части на двете горни и долни крайници в adductors на бедрата, ръцете и пронаторно supinator крачета, с развитието на контрактури. Висока мускулния тонус се комбинира с прекомерната активност на лабиринта и цервикален тоник рефлекси и други безусловните рефлекси, примка на волевите движения. рефлекси на сухожилията са високи, но причинени затруднено поради високата мускулния тонус. изправяне и равновесни реакции при тежки случаи не се развиват. Всяко движение опит води до приятелски реакции, показани от растежа на мускулния тонус и фиксирането на детето в ненормална поза. Когато по-леки поражения статични и двигателни умения се формират много късно и значими аномалии. Децата едва овладеят умението на заседанието. Стоейки и ходене невъзможно.

Двигателни разстройства на двустранното хемиплегия в 35-40% от случаите, следвани от болестите на черепните нерви - атрофия на зрителния нерв, страбизъм, загуба на слуха, Псевдомехурчеста нарушения. В 30-35% от случаите на двойно хемиплегия сложно хиперкинетично синдром. В 90% от пациентите с изразен интелектуални затруднения (умствена изостаналост в степента на слабоумие или идиотщина), често се развиват епилептични припадъци (45-60%). Те се разделят на често по вид psevdobulbarnoj или еластичен paretic дизартрия или anarthria.