Системен лупус еритематозус при деца - детски болести
Успешното развитие на теоретичните и клинични аспекти на доктрината за заболявания на съединителната тъкан, особено системен лупус еритематозус, помощ адрес основни общи въпроси клиники и лечението на това заболяване, наскоро прогностичен почти безнадеждно.
Системен лупус еритематозус е заболяване с високо напрежение и сериозни нарушения на имунните процеси. Това е една от най-тежките дифузни заболявания на съединителната тъкан. честотата му сред децата се е увеличил през последните години, като се започне от 2,5 до 16% от възрастните заболеваемост. Заболяването се характеризира с вълнообразен прогресивен ход, поражение на различни органи и системи, извънредно разнообразни клинични симптоми.
За първи път локализирана форма на кожен лупус еритематодес, описан през 1845 Hebra през 1851 Cosenava, който въвежда термина «лупус еритематодес». През 1872 г., унгарски дерматолог Капоши първия описан остра форма на системен лупус еритематозус, подчертавайки възможност за участие в патологичния процес на множество органи със симптоми на треска, лимфаденит, астения, понякога конвулсивен синдром. Besnier обърна внимание на възможността за разработване на гломерулонефрит и ендокардит при това заболяване. Libman и чували (1924) описва характеристиката на системен лупус небактериален брадавица ендокардит. В началото на изследването на лупус като системни заболявания на съединителната тъкан с характерни морфологични промени постави експериментална работа Клемперер, Pollack, Gross, Baer (1941), както и откриването на лупус-клетъчна феномен LE-клетки (Харгрейвс, 1948). Най-новото откритие повдигна възможността за своевременна и ранна диагностика на системен лупус еритематозус.
Етиологията на системен лупус еритематозус
Етиологията на SLE досега не е напълно изяснен. За дълго време (XIX и XX в началото.) Лупус еритематозус третира като туберкулозен етиология на заболяването. Ролята на микробните фактори като едноличен основната причина за системен лупус еритематозус момента е отказан. Инфекциозна се разглежда като фактор, допринасящ за бавно сенсибилизация - постепенното изкривяване на реактивност. През последните години, някои изследователи предполагат възможност за развитието на системен лупус еритематозус под влиянието на дългосрочната сенсибилизация на някои лекарства. Редица съвременни учени предполагат възможността за генетичната основа на лупус еритематозус (и други заболявания на съединителната тъкан), и водещ фактор в етиологията е наследствен Dysproteinemia. Това се вижда от откритите имунологични промени или различни автоимунното заболяване в роднини на пациенти със системна лупус еритематоза, както и многократно описани фамилни случаи на болестта. N. I. Koroleva и N. Koladze (1972) наблюдава развитието на системен лупус еритематозус в две идентични близнаци - момичета 12 години.
През последните години той обсъди възможността за вирусни заболявания. Първата информация, свързана с началото на 50-те години, когато Moolten, Glark идентифицирани в двама пациенти лупус вирусоподобни средство, което предизвиква появата на ин витро LE-явление. Многобройни проучвания, проведени в тази посока, което прави идеята за вирусен появата на системен лупус еритематозус, достоен за сериозно внимание.
Обръща се внимание на ролята на ендокринни фактори в развитието на това заболяване, тъй като около 90% от случаите са жени и деца - предимно момичета в пубертета.
Патогенезата на системен лупус еритематозус
В момента, системен лупус еритематозус се счита за най-виден представител на автоимунното заболяване, патогенезата на които играят важна роля нарушение на хуморален и клетъчен имунитет към загубата на имунологична толерантност да притежават имуноглобулини (L. A. Исаев и др. 1979). В серума на пациенти намери множество автоантитела към различни тъкани (черен дроб, бъбреци, сърдечни мускулни и т.н.) с увеличаване на острата фаза на антитела срещу кръвни клетки, за части от клетките на тялото, която показва наличието на имунологичен дефект. Повечето учени смятат, че в патогенезата на системен лупус еритематозус играе важна роля не остра алергична реакция, а реакцията на края на клетъчен тип.
Предвид наличието на пациенти със системен лупус еритематозус забавен тип чувствителност към специфични антигени и в същото време, без съмнение намалена чувствителност към не-специфични антигени, може да се говори за селективна дефект в клетъчно-медииран имунитет.
По този начин ролята на разстройства на хуморален и клетъчен имунитет в патогенезата на пациенти, системен лупус еритематозус с чувствителност към нуклеинови връзки без съмнение. Възможно е, че механизмът на тъканно увреждане и други системи участва антиген - антитяло.
В комплекс патогенезата на системен лупус еритематозус значителна роля играе промяната в реактивоспособност - алергични механизми и paraallergicheskogo ред.
Патология на системен лупус еритематодес
В системен лупус еритематозус е най-ясно изразено в съединителната тъкан дезорганизация процеси с различни явления и фибриноидна васкулит. Заболяването се характеризира с тежка системна участие на стени съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Дезорганизацията съединителна тъкан проявява слуз подуване, фибриноидна промени и реакционната клетка грануломатоза склероза, васкулит и plazmatizatsiey lymphadenoid тъкан. Характеризира се с комбинация от пресни и стари дистрофични склеротични промени.
Клиника на системен лупус еритематодес
Разнообразието от клинични прояви на заболявания на съединителната тъкан много изразен в системен лупус еритематозус. При децата заболяването започва с общо неразположение, загуба на апетит, умора, треска, повишаване на общата слабост. Много бързо се развива дистрофия, кахексия, заболяване на ставите, има мускулна болка, кожен обрив. Понякога първите прояви на заболяването може да бъде увреждане на бъбреците, неврологични промени, [симптоми тромбоцитопенична пурпура, хемолитична анемия, синдром на Рейно.
Системен лупус еритематозус може да възникне в детето внезапни, остри, без прекурсори, придружено от повишаване на телесната температура до 40-41 ° С Характерно е преходно повишаване на телесната температура през деня (за няколко часа), и след това намаляване на subfebrile. По-рядко заболяването започва с subfebrile температура, а след това се издига, става чуплива в природата. Едновременно с процеса участват кожата и лигавиците. Лице намерено еритематозен, обрив pyatnistopapuleznye пеперуда, като обрив на ръба на червената част на устните, в областта на дисталните фалангите, върху дланите, стъпалата, Това често се комбинира с генерализирани заболявания на лигавиците, особено твърдото небце и език. В същото време съвместно синдром е по-слабо изразено, ставите обикновено не са деформирани.
Съдова лезия в системен лупус еритематозус причинява висцерални патологии. Най-често се отразява на нервната система, бъбреците, белите дробове, сърцето и кръвоносната система формация.
Един от най-чести и тежки щети на бъбреците е. Различни постоянна прогресия, нефритен синдром в повечето случаи, определя изхода на заболяването. Трябва да се подчертае, че в бъбреците с лупус, заедно с промените, присъщи на гломерулонефрит, има специфични хистологични характеристики, което позволява диагностициране на лупус гломерулонефрит. В момента, лупусен нефрит се превърна в един от основните етиологични фактори на нефротичен синдром при деца.
За честите висцерални увреждания са промени в белите дробове и плеврата. Те могат да се открият първите симптоми на заболяването се появяват в средата на болестта в ремисия. Промени в белите дробове са склонни към миграцията, често без симптоми. Характеризира се с мигрирането и интерстициална пневмония с преобладаващ локализация в базалните, с малки дископодобни atelectases и високо състояние на купола на диафрагмата. Обърнете специално внимание на многобройните увреждания от серозни мембрани. Ексудативна плеврит често двустранно.
Обикновено, промени в белия дроб и плеврата се комбинират със сърдечна недостатъчност. При деца, като се повреди в 50 - 70% от случаите. Промени в сърцето могат да бъдат много различни по характер и се проявяват като изолиран процес в миокарда, ендокарда, или перикарда, възможно тежък pancarditis.
Дистрофични и възпалителни промени в чернодробния паренхим.
Поражението на нервната система - от страна на клиничните признаци на системен лупус еритематозус. Характеризира се с изключителна полиморфизъм, разнообразие и динамична промяна.
Развитието на системен лупус еритематозус е свързано със значителни имуно смени. Още в първоначалния период на заболяването се открива хемолитична анемия, тромбоцитопения, имуноглобулини, открити в тъкани, органи, клетки и техните ядра на съставните части на ядрото.
Диагнозата на системен лупус еритематодес
Диагнозата на системен лупус еритематодес често представя големи трудности, дължащи се на разнообразието от клинични явления. Наличието на кожни промени, особено на "пеперуда" на лицето, в комбинация с треска, артралгии, лимфаденит, увреждане на бъбреците, на белия дроб, или други органи, както и бързото дегенерация характеристика на типичната форма. Потвърждаване на диагнозата на редица лабораторни изследвания - повишена скорост на утаяване на еритроцитите, левкопения, признаци на анемия, тромбоцитопения, и неутрофилия с хипергамаглобулинемия, наличие на LE-клетки и антинуклеарни фактор (ANL).
Прогноза е изключително сериозен. Продължителност на заболяването варира б месеца - 4 години, остър и ремисии се редуват с периоди с различна продължителност. Recovery не се случи. През последните години, във връзка с използването на стероидни хормони е възможно да се удължи живота на болни деца в продължение на години. Причината за смъртта са дифузни промени на вътрешните органи, по-специално на бъбреците, черния дроб и сърцето.
Лечение на системен лупус еритематозус
Педиатрите в Москва
Цена: 1600 рубли. 1500 рубли.
Педиатрия. Неонатология.
Milakina Галина Mihaylovna
Цената на прием: 16001500 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 100 рубли.
Цена: 1700 рубли. 1530 рубли.
Педиатрия. Пулмология.