Синдром синдром празен Sella - причини, патогенеза, симптоми, диагностика, лечение

Синдром на "празен" Sella - Sella диафрагма недостатъчност придружена пролапс suprasellar резервоар в кухината на турското седло, деформация (разпръскване) на хипофизата стените и възможни neyrooftalmologicheskimi и ендокринни разстройства.

празен синдром Sella може да бъде израз на различни патологични процеси - intrasellyarnogo субарахноидално дивертикул, intrasellyarnoy кисти, първична субарахноидално киста, херния и intrasellyarnoy субарахноидални цистерни intrasellyarnoy локализация.

Етиология и патогенеза

Причините за празен синдром Sella могат да включват:

инфекциозни заболявания, придружени от развитието на възпалителния процес в региона хипоталамо-хипофизната;
локални и общи заболявания на кръвообращението;
ятрогенна влияние (лъчетерапия, хирургия, продължителната употреба на допаминови агонисти (допамин), орални контрацептиви, или неадекватни дози от различни видове хормон заместваща терапия);
тумори на областта хипофизната-хипоталамуса;
некомпенсиран хипофункция периферна ендокринните жлези.

Освен това, има наследство стойност (дефицит на съединителната тъкан), автоимунни патологични процеси (автоимунно хипофизит) и някои физиологични процеси (бременност, менопауза). В съответствие с по-горе фактори изолира първичен или вторичен, т.е. развие след операция, лъчетерапия и лекарствено лечение недостатъчност Sella диафрагма.

Патогенетичен механизъм на образуване на синдрома празен Sella първичния синдром, причинен от анатомична Sella и недостатъчност на диафрагмата с увеличи отвор, структурата допълнителни модификации субарахноидалното пространство, и възбуждане на пулсациите на CSF сплескване и натискане на хипофизата към стените на турското седло. Обем Селър ямка обикновено увеличава и има частично или по-малко пълно това пълнене с течност.

В допълнение, фактори освобождаването допринася за провал Селър диафрагма:

повишено вътречерепно налягане на различни етиология;
спонтанни некроза хипофизни тумори;
хипофизни кисти;
физиологични (многоплодна бременност, продължително кърмене) и патологична (продължителна употреба на контрацептиви, неадекватни дози от различни видове хормон заместваща терапия), хипофизната хиперплазия.

Въз основа на тези съображения и характеристики на патогенезата на празен синдром Sella, очевидно е, че клиничните прояви могат да бъдат доста разнообразни и включват:

ендокринни заболявания, причинени от промяната на хипофизната функция (компресия секреторни клетки или стволови задръстване с нарушена регулация на хипоталамуса);
разстройства neyrooftalmologicheskie дължащи се на патологичен процес с участието на хипоталамуса области и проводящи пътища и нервите likvoroottoka нарушение.

Нарушения на ендокринната система не задължат, те са открити в приблизително 50% от пациентите под формата на промени в функционалната активност на тропен хипофизни хормони (пролактин, хормон на растежа, АСТН, TSH, LH и FSH по-малко) и вазопресин до panhypopituitarism. Трябва да се отбележи, че в повечето случаи степента на недостиг на тропни хормони съответства на нивото на субклинична прояви на патологични процеси и се характеризира с ярки клинични симптоми.

Най-често се записват лека хиперпролактинемия. придружено от намаляване на LH и FSH от постоянните прояви на синдром галакторея-аменорея и следователно хипогонадизъм. Въпреки това нивото на пролактин може леко да надвишава нормалните стойности и сексуалната функция в някои случаи остават непокътнати.

Много често синдром синдром празен Sella се придружава от намаляване на базалната и стимулирана секреция на растежен хормон. В този случай, клиничните прояви зависят от възрастта и развитието на проява на заболяването. При деца, основната проява - спиране на растежа. Това се подкрепя от част от синдрома празно седло за регистрация с дефицит на растежния хормон при деца. При възрастни, не могат да бъдат открити на ясни и надеждни симптоми на дефицит на растежния хормон в такива случаи.

Средно хипотиреоидизъм. Недостигът TSH като следствие от това е мизерно съществуване, тъй като степента на установените нарушения в повечето случаи е субклинична. Имайте предвид, че по време на първичното некомпенсиран хипотиреоидизъм може да се развива компенсаторно аденом на хипофизата, придружен празен синдром седло.

Средно хипогонадизъм се характеризира с увреждане на възпроизводителната функция поради олиго- или аменорея при жените или намаляване на либидото и олигоспермия при мъжете. При деца, има нарушение на навременна сексуално развитие.

Адренокортикотропен функция хипофизната често е придружено от вторичен gipokortitsizm. В същото време случаите на Кушинг описано с характерни развитите клинични симптоми.

Може би развитието на недостиг на вазопресин с типични симптоми на безвкусен диабет - първичен полиурия.

Neyrooftalmologicheskie знаци също не задължават не абсолютно конкретни, въпреки че честотата на регистрация надвишава регистрацията на ендокринни заболявания. Възможни вегетативни нарушения с различни прояви - тахикардия, изпотяване разстройства, лабилност на сърдечната честота и кръвното налягане, коремна болка и заболявания на стола. Дългосрочен курс на заболяването може да бъде свързано с емоционални и мотивационни личностни разстройства. Рядък симптом на празен синдром Sella - liquorrhea (ринореа).

Зрителни нарушения могат да възникнат намаляване на зрителната острота, нарушения (свиване) на зрителни полета, фотофобия. В повечето случаи, зрителни нарушения - Последици огъване хиазма в областта на Sella, както и съдови разстройства или хирургия.

Ранните признаци празен Sella не диференцирани, което се дължи, от една страна, по-широк спектър от клинични прояви и, от друга страна, субклинични патологични процеси. Трябва да се помни, че "празна" седлото често при жени след навършване на 40 години и е свързана със затлъстяване.

диагностика

Диагноза празен Sella определя на ядрено-магнитен резонанс или CT провежда за изследване за устойчиви главоболие или за локално диагностика на тумори на хипофизата на разположение при симптоматика. ЯМР кухина Sella определена зона с ниска интензивност сигнал, съответстващ на присъствието на течност.

Диференциална диагноза се извършва с neuroinfections, тумори chiasmosellar зона, първични лезии на периферните ендокринни жлези. Доказателства критерии - резултатите от томография.

Изследвани базалните нива на хормон. Допълнителна диагностично изследване са да се определи базалните нива на хормони (пролактин, свободен тироксин и TSH, LH, FSH, АСТН, кортизол). Ние също разследва дневното производство на урина, относителната плътност на урина и плазма осмотичното налягане. Функционални анализи се провеждат в съответствие с клиничните прояви и лабораторни параметри.

политика лечение определя от характеристиките основното заболяване и клиничен синдром (hyperprolactinemic хипогонадизъм, хипотироидизъм, незахарен диабет и т.н.). При наличието на симптоми или neyrooftalmologicheskih експресират увеличено стратегия лечение вътречерепно налягане дефинирани неврохирург и невролог. Ролята на ендокринолог е корекцията на хормонални нарушения.