Синдром на неподходящ производство на вазопресин (hyperhydropectic синдром, синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон,
Синдром на неподходящ производство на вазопресин (hyperhydropectic синдром, синдром на неподходяща секреция на антидиуретичен хормон, Шварц-Бартер синдром) - заболяване, причинено от прекомерно ефекти на вазопресин и последващото развитие на hyponatremic дехидратация. Тази рядка патология се изолира S. Constantin Ion Parhon през 1938 г., и в Западна литературата е описан подробно в 1957 B. Schwartz и F. Бартер.
Етиология и патогенеза
Етиопатогенезата на заболяването се основава на относителна или абсолютна хиперсекреция на вазопресин. Има 2 вида на хиперсекреция на вазопресин.
Първият от тях, адекватно, в отговор на стимули с известна осмотично среди хипотонични развитие организъм. Подобен вариант може да бъде причинена от тежка психогенна полидипсия, хипотония и хиповолемия, бъбречни и чернодробни заболявания, сърдечносъдова недостатъчност.
Вторият тип хиперсекреция на вазопресин, неадекватна, тя може да бъде причинено от:- извънматочна производство тумор вазопресин (бронхогенен карцином, рак на панкреаса, рак на простатата, тимома, лимфосарком)
- патология на централната нервна система (травма, neuroinfection, кървене, включващо supraoptic процес и паравентрикуларно хипоталамусно ядро),
- ендокринни нарушения (хипотиреоидизъм. gipokortitsizm. хипопитуитаризъм)
- ятрогенни влияния (карбамазепин, невролептици, десмопресин, окситоцин, винкристин, никотин, хидрохлоротиазид хлорпропамид).
- Хиперпродукция вазопресин хипоталамуса:
- неврогенно хиперпродукция вазопресин хипоталамуса (ЦНС, черепна травма, субарахноидален кръвоизлив, тумори);
- ятрогенна хиперпродукция вазопресин (по-горе.);
- Други (ендокринопатия, хроничен стрес, остра психоза, хронична бъбречна недостатъчност).
- Неопластичната извънматочна производство вазопресин.
- Извънматочна секреция на вазопресин в доброкачествени заболявания на белите дробове (туберкулоза, саркоидоза, аспергилоза, пневмония).
Патогенезата може да бъде различен в зависимост от причината на излишната секреция на вазопресин. Независимо от характеристиките на спусъка излишък вазопресин води до повишаване на реабсорбция на свободна вода осмотично бъбречните тубули и задържане на течности. Нарушенията на водния баланс, причинени от излишък на производството на алдостерон, което от своя страна води до електролитни нарушения.
По-често при жените, при които има олигурия. периодично редуващи се с полиурия. Задържане на течности в тялото, придружено от умора, главоболие, безсъние, периодично се появяват отоци.
Поради сериозността на синдром оток natriyurii може да варира. Подуването се увеличава рязко, след като се зареди вода, така че пациентите независимо ограничават приема на течности.
Обилното приемане на течности е придружено от увеличаване на теглото, световъртеж и главоболие, нарушения на съня, апатия, анорексия, гадене, тремор, спазми на периферните мускули, псевдобулбарна парализа (вероятно развитието на клиничната картина на мозъчен оток). Артериалното кръвно налягане не се променя.
Характеристики на ток недостатъчно производство на синдром на вазопресин, причинени от фактоои на заболяването, които в повечето случаи се определят основните и най-ярките клинични прояви.
диагностика
Основният диагностичен критерии:- олигурия (200-600 мл / ден) с висока относителна плътност на урина (1030 и повече) и хиперосмотична урината (> 300 mOsm / L);
- хипонатремия 4.0 нг / L (диагностична стойност на този тест е под въпрос, тъй като резултатът е от значение само когато се сравняват резултатите с нивото на осмоларност и електролити);
- нива на алдостерон> 300 мг / дл.
В случай на съмнение, проба с натоварване вода (20 мл на 1 кг тегло че пациентът да пият за 15-30 минути). Урината се събира на всеки час. Обикновено в продължение на 5 часа в легнало положение се разпределя 80% питейна течност, осмоларността на урина се намалява под 100 милиосмола / л (относителна плътност