синдром на Churg-Strauss

Заболяването е описана за първи J.Churg и L.Strauss (1951), който пое ролята на алергия в развитието си.

За дълго време, синдром на Churg-Strauss разглежда в астматични форми нодозен полиартерит (UE) или като еозинофилен грануломатозен васкулит [N.E.Yarygin и сътр. 1980; E.N.Semenkova, 1988].

Въпреки факта, че повечето пациенти с астма или алергичен ринит, техните роднини да не е отбелязана натрупване на случаи на алергични заболявания. Няма връзка също е установено, синдром на Churg-Strauss, инфекция и immunogenetic маркери.

лабораторни признаци

Лабораторни маркери на заболяване е zozinofiliya (повече от 1 (г / л)), който се появява при 97% от пациентите, на всеки етап от болестта. Въпреки това, неговото отсъствие не изключва диагнозата синдром на Churg-Strauss.

Така литературата съдържа описания на пациенти без увеличаване на нивото на еозинофили в кръвта, но с ясно изразена еозинофилна инфилтрация на тъканите. Освен това, липсата на еозинофилия може да бъде свързана с предварително лечение с глюкокортикоиди (GC) или с природен колебание броят на еозинофилите в периферната кръв. Трябва да се отбележи връзката между нивото на еозинофилия и тежестта на клиничните прояви на астма и васкулит.

Други лабораторни промени включват - нормохромна нормоцитна анемия, левкоцитоза, ускорени темпове на утаяване на еритроцитите и увеличаване на С-реактивен протеин (CRP). Серумите от пациентите често срещана ревматоиден фактор (RF). но обикновено в ниски титри. В отделни пациенти разкри gipokomplementemiya и повишени нива на циркулиращи имунни комплекси (CIC). Често има увеличение концентрация IgE, но не се наблюдава нивото на корелация между активността на заболяването и.

Критерии за класифициране на синдром на Churg-Strauss, са представени в таблица 10.2. Заболяването може да се подозира при пациенти със средна възраст от текущата дълго бронхиална астма, алергичен ринит и еозинофилия в развитието на техните системно заболяване признаци състоящи мононеврит мултиплекс, белодробни инфилтрати, кардиомиопатия.

7. екстраваскуларния еозинофили

Натрупванията на еозинофилите в извънсъдовото пространство (биопсия на данни)

Забележка. Наличието на четири или повече пациент симптоми установяване на диагноза с чувствителност от 85% и специфичност от 99%.

диференциалната диагноза на заболяването следва да се извършва с UP, грануломатоза на Вегенер, хронична еозинофилна пневмония и идиопатичен хипереозинофилен синдром. За разлика от синдром на Churg-Strauss, с класически полиартерит нодоза обикновено не се наблюдава белодробно заболяване, астма и nekrotizi-ал гломерулонефрит.

Диференциалната диагноза за синдром на Churg-Strauss, грануломатоза на Вегенер и също не е трудно. Така че, за последното не е типична за астма, алергични реакции, както и еозинофилия. Победете УНГ със синдрома на Churg-Strauss, за разлика от грануломатоза на Вегенер, не придружени от некротични промени.

синдром на Churg-Strauss има много сходства с идиопатична хипереозинофилен синдром. Въпреки това, по-високи нива на еозинофили, липсата на астма и алергия история, признаци на васкулит, устойчивост на GC терапия, характерни за последните, позволяват да се направи разграничение между двете заболявания.

Лечение на синдром на Churg-Strauss се основава на същите принципи, както тази на полиартерит нодоза. В зависимост от тежестта на заболяването преднизолон прилага в доза от 40-60 мг / ден в продължение на няколко седмици, с постепенно намаляване.

Въпреки относително доброкачествен възпалителния процес, за да се постигне клиничен ефект често се изисква продължителна употреба на високи дози от лекарството. Анулиране на глюкокортикоиди е възможно не по-рано от една година от началото на лечението. При недостатъчна ефективност на преднизолон използване циклофосфамид (СР). азатиоприн или hlorbutin в конвенционални дози.

Nasonov EL Баранов AA Shilkina NP