синдром на Budd-Chiari (тромбоза на съдовете на черния дроб) симптоми, диагностика и лечение на

Първото споменаване на заболяването, разработване запушване на чернодробните вени, видян през 1845. Той е описан от G. англичанин Budd. През 1899 г., на Австрия H. Chiari изследва повече от 10 пациенти в същата синдром. Имената на изследователите послужиха за основа на името на тази тежка патология. Budd-Chiari заболяване - болест, причинена от блокадата на чернодробните и портални вените. Редки заболяване (намира се в един от 100,000), което води до повреда на проблеми на черния дроб в резултат на освобождаване на кръв от него, и показват признаци на високо налягане в порталната вена.

Причините, водещи до запушване на притока на кръв, са:

Endoflebit чернодробните вени, които ги предизвикват пряко тромбоза, оклузия и заличаване. Разработва след като са преминали коремна травма, заболяване коагулация система кръв, сложен на бременността или раждането, хирургични процедури.
Вродени нарушения на структурата на чернодробните вени.

Патология, проявява същите симптоми, но като затруднено чрез кръвния поток от черния дроб, медиирано природата (т.е. не се дължат на лезията и точно тромбоза на чернодробните вени) се счита, синдром на Budd-Chiari. Досега учените спорят за практическата необходимост да се разделят понятията заболяване от синдрома.

синдром на Budd-Chiari може да се развие в резултат на следните патологии:

възпаление в перитонеалната кухина или сърдечния торбата;
коремна туморна формация (черен дроб, бъбреци, надбъбречните тумори, тумор Williams);
вродени лумен за намаляване на долната куха вена или ограничаване поради тромбоза;
мембранна неперфориран долната вена кава (изключително рядък патология се среща в Япония населението, Африка);
цироза;
вродени дефекти черния дроб;
нарушения в кръвосъсирването (миелопролиферативно заболяване, полицитемия, васкулит);
продължителната употреба на противозачатъчни хапчета;
следоперативни механични единици;
инфекциозни болести (туберкулоза, ехинококозата, амебиаза, сифилис).

Често тези заболявания са придружени от дилатация на хранопровода разширени вени, трансудат задръстванията в кухина на корема, или цироза. Една четвърт от пациентите остава неясно, защото от това, което се е развил този симптом. Такова състояние се нарича идиопатична синдром. Има случаи, когато се справи със синдрома на новородено състава на катетъра в долната вена кава.

Клиничното протичане на заболяването

Заболяването засяга жените, така и мъжете. Възрастта на повечето случаи е около 45 години.

Разработване на клиничната картина има редица симптоми, характерни за хипертония и чернодробна портална вена:

тъп, болки болки в дясната половина на корема;
асцит;
увеличаване на обема на черния дроб и далака;
чернодробна повърхност е мека на пипане и болезнено;
пожълтяване на кожата;
гадене и повръщане;
разстройства на кръвосъсирването функция;
мозъчно увреждане.

Интензивност на симптомите варира в зависимост от продължителността на заболяването, степента на запушване на портала и чернодробни вени масивност тромбоза, ниво вазоконстрикция.

синдром на Budd-Chiari се разделя в зависимост от местоположението на стесняването на венозна кораба в 3 вида:

Тип 1 - запушване на долната куха вена и чернодробните вени вторичен оклузия;
Тип 2 - блокиране на основните чернодробни вени;
Тип 3 - чернодробна венозна оклузия на малки плавателни съдове.

Заболяването се разделя на остра (продължителност на по-малко от един месец) и хронична:

Острата форма се появява в 5-20% от пациентите. Причината за острата развитието на заболяването става тромбоза на чернодробните вени или долната куха вена. Характеризира се с значителна болка в черния дроб и проекция над пъпа, бърз растеж в размер на черния дроб, повръщане, кожата пожълтяването няколко дни може натрупване на течност в коремната кухина. Често се придружава от тромбоза на порталната вена, а оттам и оток на долните крайници, коремна венозна съдова дилатация мрежа (знак "Медуза главата"). Има масивно кървене, течност се натрупва в прорез подобни кухина околната белите дробове. Диуретиците бързо стават неефективни. Често смъртта на пациента е завършен за по-малко от седмица.
По-голямата част от синдром на Budd-Chiari развива като хронична патология. Разработване на хронична форма поради тромбоза и съдова фиброза след всякакви възпалителни процеси. В началните етапи на заболяването не се проявява, освен увеличаване на размера на черния дроб. Само с напреднала форма започнат да се появяват в болката на черния дроб, чувство на гадене. Често има повръщане на кръв. След представянето на оплаквания по време на изследването вече разкритите хепатомегалия, спленомегалия, цироза и разширена вена и порталната вена мрежа предната повърхност на тялото.

Крайният етап в развитието на синдром на Budd-Chiari, са: необратимо дилатация на долната вена кава и портални вени, придружен от кървене, чернодробна недостатъчност, тромб запушване на съдовия леглото на перитонеума и тромбоза на червата. При пациенти с асцит може да се развие перитонит. Ако причината за този синдром е мембранна неперфориран съд, в 30-45% от случаите, може да очаквате формирането на хепатоцелуларен карцином.

диагноза на заболяването

За да се изясни диагнозата, в допълнение към представянето на жалби на пациенти и клинични признаци е необходимо да се проведат редица изследвания, което ще помогне да се определи вида и структурата на вените на черния дроб и порталната вена съсирва кръвта на или открият и тесни канали съдова черния дроб, се определи степента на нарушения в кръвната циркулация.

Преди диагнозата, е необходимо да се изключи venookklyuzionnuyu болест (развива след трансплантация на костен мозък, химиотерапия) и дясната камера сърдечна недостатъчност от типа.

Пациентите трябва винаги да бъдат под надзора на гастроентеролог и хирург.

Лечение и профилактика на заболявания

Медикаментозното лечение е насочена към намаляване на тежестта на симптомите. Прилагат се следните групи лекарства:

gepatoprotektory;
стимулира метаболитни процеси;
диуретици;
стероиди;
лекарства, които влияят на съсирването на кръвта и тромби резорбируеми.

Разширени дилатация на хранопровода вени, вените на стомаха и червата за премахване на кървене от предписаните им лекарства от групата на бета-блокери.

Budd-Chiari синдром Консервативната терапия е палиативно. Ако не извършвате операция, нивото на смъртността от заболяването е до 90% в рамките на две години.

Главна хирургично лечение на заболяването. Вид на операцията зависи от факта, че тласък за развитието на заболяването:

анастомоза на засегнатите вени;
chrezpredserdnaya membranotomiya;
протезен вена;
дилатация на стеснена част на кораба;
портал присаждане вена;
трансплантация на черен дроб.

За да се премахне такива ужасни условия, като асцит парацентеза използва техника, в която течност се отстранява през малък разрез в коремната стена. Също така положително и трайно въздействие има трансплантация на черен дроб и присаждане между портала и чернодробните вени.

Предотвратяване на рецидив изисква продължителна употреба на антикоагуланти и живот диета.

Budd-Chiari остър синдром на курс по принцип работи усилено и често завършва с чернодробна кома тип фатално. Хронична форма на заболяването с подходящо лечение ви позволява да имате задоволително качество на живот 55% от пациентите на 10 или повече години. Трансплантацията на черен дроб увеличава броя на оцелели до 70% за 5 години на проследяване. С неблагоприятно развитие на болестта, смъртта настъпва във връзка с развитието на чернодробна недостатъчност и асцит.

Прогнози на живота зависи от причините за развитието на този синдром, времето за лечение. Специална формула за изчисляване на прогностичен индекс. Прогноза е благоприятен резултат при по-малко от 5,4.

Все още ли мислите, че е невъзможно да се излекува напълно?

Вие отдавна са измъчван от постоянни главоболия, мигрена, тежка недостиг на въздух върху леко натоварване и плюс към всичко това изразена хипертония? Знаете ли, че всички тези симптоми показват ниво POVYIENOM HOLESERINE в тялото си? И всичко, което е необходимо е да се съберат на холестерола върне към нормалното.

Ако се съди по факта, че в момента четете тези редове - борбата с патологията не е на ваша страна. Сега отговори на въпроса: много ви допада? Да всички тези симптоми могат да бъдат толерирани? И колко пари и време вече сте "изтекла" на SIMPTOMV неефективно лечение, а не самата болест? В крайна сметка, това не е вярно за лечение на симптомите на болестта и самата болест! Съгласни ли сте?