синдром Hun

синдром на Маркус Гън му - вродена, по-рядко - придобита патология диагноза рядко. Основните симптоми на заболяването - птоза на горния клепач във връзка с synkineses (повдигането на век, засегнатата явления птоза, както в резултат на движение на долната челюст).

Патология често допълва други аномалии на окото (страбизъм, амблиопия). Марк Гън Синдром Лечение оперативно, за да се възстанови по-благоприятна прогноза.

Честотата на синдрома Marcus Gunn

Първо патология е описана през 1883 г. очен М. Hun, който провежда момичета наблюдение (15 години) с горните симптоми. Поради това, заболяването е името на британския експерт. синдром на Гън - рядка малформация на очите.

Според изследователите на западните страни, той наблюдава не повече от 5% от пациентите, родени с blepharoptosis.

В нашата страна, офталмолози, което води редовен прием могат да се сблъскат синдром М. Гън не е често 1-3 пъти годишно. Наблюдавани са полови различия между честотата на разпространение в зависимост от пола.

Симптомите на синдрома Марк Гън

Както бе споменато по-горе, болестта винаги се комбинира с synkineses - приятелски рефлекс движение на някоя част от тялото, придружаващи волевите движения на други части на тялото. В този случай sinkineticheskie феномен се крие във факта, че на горния клепач рефлекс ptotic изгрява, когато се движат на горната челюст.

Това означава, че пациентът се отваря устата си, движи долната челюст към страната, го избутва напред, като движението на устните или песъчинки за зъби, и в същото време се наблюдава увеличение на засегнатия век.

Характеристиките и тежестта на пропуска на века, когато птоза и движението на клепачите количество в зависимост от движението на вилката могат да бъдат различни. Повече от половината от пациентите с синдрома Marcus Gunn наблюдава страбизъм, амблиопия, и тези дефекти могат да бъдат причинени от птоза и развива самостоятелно.

В литературата има описание на комбинация патология със синдром на Hirschsprung, Waardenburg и др. Хун изключително рядък синдром се появява от двете страни на лицето, често облечен едностранно. Обикновено това се открива от родители, лекари при раждането или в епохата на бебе. Например, една майка може да се наблюдава неправилно движение на горния клепач при хранене на бебето си.

синдром Gunn в повечето случаи е резултат от фетални малформации. Придобитата заболяване може да се дължи на прогресиране на церебралната съдова болест, нараняване или тежко умствено смут.

От време на време, съобщават изследователи наследствен характер на болестта, тъй като регистрираните случаи на предаване на синдром на Маркус Гън в съответствие с автозомно-доминантно наследство.

Специфични условия за развитието на патологията е спорен въпрос. Предполага се, synkineses могат да бъдат резултат от промени в връзките между черепните нерви (3,5,7 двойки). Друга теория на болестта - супрануклеарна локализация на лезията. Т.е. в патология механизми могат да играят роля престава да съществува в хода на човешката еволюция хрилете-орално synkineses.

Теорията се дължи на факта, че мускулите на клепачите растат мускулите, което се движи хрилни гумата. Например, риба паралелно с откриването на устата са повдигнати и хрилете гуми като респираторен и хранителни мускулни механизми комбинират.

Има и друга хипотеза за етиологията на синдрома Марк Гън. Патологичните synkineses може да се дължи на преобладаването на субкортикални структури във връзка с несъвършенството на системата на нервни структури в подкрепа на координацията на движенията.

За наблюдение на пациенти със синдрома Hun

По-долу са клинични данни, получени чрез наблюдение на три пациенти със синдром на Gunn. Всички случаи са подобни на симптомите и проявите: вродено заболяване, едностранно synkinesis. В този случай, диагнозата на някой от трите пациентите да наблюдение не е установена.

1. Boy 3 месеца, 11 дни.

Според майка му, има оплаквания за липсата на силна горния десен век. Веднага след раждането, майката е отбелязано подуване на очите, докато той почти не се отвори. По-късно отокът намалява интензивността, очите започват да се отварят. По време на кърмене майка празнува ритмичните движения на века нагоре и надолу.

След преглед от невролог в един месец на детето се настанява в специализирана болница Клинична болница Сити детето. Там той остана за около една седмица, по време на проверката с помощта на аномалии рентгенови и neurosonography черепа и гърдите ядрено-магнитен резонанс са били идентифицирани.

А диагностицирането на вероятна зараза при изписването: миастения гравис, тимома под въпрос. Референции - преднизолон терапия.

По време на бременността на майката забелязала честото явление подуване на десния глезен. В постнаталното изявление показва матката инерция, безводен период - повече от 10 часа скъсени пъпна връв. тегло на детето е 3750 кг. растежни 56 см. череп обиколка от 35 см. При раждането оценка по Апгар 7-8 б. Детето е бил изписан от болницата след 3 дни.

Резултатите от изследване на пациента: условието е на задоволително ниво, развитието - на възраст норма (момче уверено държи главата, гледане на движението на стоки, е реакция на носещите конструкции). На дясното око визуално определена частично птоза. В наблюдава процеса на хранене Установено е, че капака на дясното око се издига или сваля поне челюст движение.

Тон на мускулите на пациента е нормално, крайници рефлекси без патология, умерено оживление. Представени: двустранен синдром Babinski (признаци на обширни унищожаване теменните дялове на двете полукълба на мозъка), положителни симптоми Бауер, Моро, Робинсън. Диагнозата на офталмолог - "горен клепач птоза на дясното око вродена."

Поради диагноза (тумора тимусната жлеза) съмнителната "тимома" пациенти бяха изследвани в клиниката в рамките на седмица на операцията. Рентгеново изследване и ултразвук диагностика на гръдната кухина показа положителна тенденция в състоянието на детето.

хиперплазия на тимусната жлеза се открива. Диагнозата на освобождаване - "хиперплазия на тимуса, тимома въпрос синдром Hun." Да получават лечение с кортикостероиди. На първо разглеждане синдрома на пациент Гън не е била определена от експерт.

2. Вторият пациент - едно момиче от 1,5 години.

Първоначална проверка на клиниката в центъра на предварителната диагноза "синдром на Маркус Гън". В болница пациентът не е в периодично огледа в центъра.

На възраст от 10 години той е бил диагностициран лека птоза на горния клепач, synkineses слабата характер като малък естетически дефект. Пациентът се е приспособил към живот с болестта напълно.

3. трето дете се наблюдава в центъра на 3-месечен период.

Още по време на предварителното разглеждане в диагностиката на клиника "синдром на Маркус Гън".

Най-общо, прогнозни изчисления в синдрома Hun благоприятна. Пациентите в напреднала възраст или възрастни се каже, че с течение на времето, да се намали тежестта на synkineses този феномен. Но данните всеки изследователски, този факт не е доказано.

Най-вероятно пациентите просто да се научат да съжителстват с патологични симптоми или не обръщат внимание на тях. Ако птоза и synkineses значително изразени, пациентите са насърчавани да незабавно отстраняване на проблема.

Въз основа на изложеното по-горе, заключенията са, както следва. синдром Гън - ясен патологично synkinesis която може да се разпространи по-често, отколкото е открит по време на медицински преглед. Невролози и офталмолози трябва да внимават по време на разглеждането на пациентите, за да се избегне диагностични грешки и да се определи правилната посока в лечението на деца.

Очни прегледи онлайн
скрининг Vision за деца
патология на цвят
Патологията на макулата
Siemens звезда
Наличието на астигматизъм
Sight контрол за най-ma? Ленка

Wikieyes.ru е уникален проект на независимо становище. Нашите специалисти имат богат опит в офталмологията, което позволява да се напише професионален и компетентен материали за проблеми с очите.

На сайта ще намерите най-голямата енциклопедия на очни заболявания, информация и коментари по всички офталмологични препарати, информация за структурата на окото, както и набор от полезни упражнения и тестове.