Ретроперитонеалната фиброза (болест на Ормънд)

Характерна особеност на ретроперитонеална фиброза, описан за първи път от Ормънд през 1948 г. е развитието на неспецифичен възпалителен процес в ретроперитонеална мазнина да се образува плътна фиброзна тъкан. Поради факта, че етиологията и патогенезата на склерозирали ретроперитонеален мазнини не е напълно изяснен, на заболяването различни имена: идиопатична ретроперитонеална фиброза, пластмаса periureterit, надбъбречната фасциит, фиброзни констриктивен periureterit, фиброзни перитонит, болест на Ормънд и т.н. (само около 15 заглавия. ). Най-честите от тях е понятието "ретроперитонеална фиброза."

Ретроперитонеалната фиброза може да бъде един или по-често, двупосочно. Заболяването се характеризира с прогресивна компресия на уретера. Увреждане може да се случи при всяка част от уретера - от нос да ureteropelvic възел, но често се открива в региона, съответстващ на IV-V лумбалните прешлени. процес фиброзиращата се простира от двете страни на гръбначния стълб. Горната му граница е диафрагмата, по-ниски - нивото на нос, странични - уретерите. В процеса на размножаване много често то е свързано с по-нисък кух Виена и аортата.

Ретроперитонеална фиброза може да се дължи на неспецифично възпаление, което разработена на базата на тазова възпалителна болест, холецистит и холангит, панкреатит, илеит. Въпреки това, тя може да доведе до лимфангитис, грануломатозен васкулит нараняване. В допълнение, наскоро стартира имуноалергичен хипотеза за възникване на фиброза в ретроперитонеален мастната тъкан.

Хистологично модифициран ретроперитонеална мазнина определи неспецифично хронично възпаление, се разделя на фази. Отличителна черта на първата фаза е наличието в тъканта дифузен клетъчна инфилтрация, състояща се от лимфоцити, хистиоцити, еозинофили. Вторият етап се характеризира с промени съединителната тъкан фиброзни с постепенно прогресивно развитие на колагенови влакна. В третата фаза на фиброзна тъкан склероза наблюдава.

Симптоматика и клинично протичане

Клиничната картина на ретроперитонеална фиброза е лошо в специфични симптоми. Пациентите се оплакват от тъпа, понякога пароксизмална болки в областта на кръста, корема, болка в тестисите с участие на сплит Presacral, гадене, повръщане, умора, намален апетит, повишаване на кръвното налягане. Тъй като развитието на болестта синхронизиране на двустранните признаци на бъбречна недостатъчност на базата на нарушение на преминаването на урината от бъбреците, така и ureterohydronephrosis развитие.

диагностика

Панорамна снимка на горния уринарен тракт и отделителната урография позволи заедно с неясни контури на мускулите лумбална и бъбречни неясни контури разпознават започва хидронефроза, среден обем и разширяване двете уретери до нивото на тяхната средна физиологичен свиване (фиг. 1).

Фиг. 1. перкутанна пункция нефростомия прав. Ureterohydronephrosis. Medial отклонение на уретера. болест на Ормънд

В рязко намалена бъбречна функция състояние на горния уринарен тракт може да бъде открит чрез ретроградна ureteropyelography, разкривайки стесняване уретери ureterohydronephrosis, уретери преминаване към медиалната страна. Са пропуснали да упражнят произвеждат ретрограден перкутанна antegrade pyelography. От голямо значение при оценката на анатомичната-функционалното състояние на бъбреците имат радиоизотопни изследователски методи (изотопен renografiya динамичен nefrostsintigrafiya). Бъбречна ултразвуково изследване разкрива, обикновено е снимка на трансформация хидронефроза.

диференциална диагноза

Клинични признаци и радиологични картина ретроперитонеални симптоми фиброза са подобни на други урологични заболявания: двустранна хидронефроза, уретера стриктура двете туберкулоза или друга етиология, ахалазия уретери. Въпреки това, за разлика от тези заболявания за болестта на Ормънд се характеризира с запушване на уретера на нивото на пресичане с съдове илиачните, уретера, над която се разширява и по-долу не са променени.

Когато ретроперитонеална лечение фиброза зависи от процеса на локализация и честотата, степента на разстройство преминаване на урината и наличието на инфекция на пикочните пътища. Повечето пациенти оперативно лечение - ureterolysis изместване уретери в коремната кухина, резекция анастомоза уретера от край до край, уретер замяна сегмент на тънките черва, уретера полагане в специална защитна протеза.

При напреднал хидронефроза трансформация хроничен пиелонефрит и възстановителна пластична хирургия уретер комбинира с временно (понякога дълго) отклоняващата урина от бъбреците чрез nefropielo- или pielostomii, перкутанно нефростомия пункция под ехографски контрол. Следоперативно, е препоръчително да се продължителна употреба на кортикостероиди за потискане развитието на фиброзна тъкан (хидрокортизон 25 мг на ден, всеки ден в продължение на 2-3 месеца), и назначаването на други видове резорбируеми терапия (lidasa, Aloe). В ранните стадии на болестта, лечението започва с консервативна терапия абсорбируеми лекарства и кортикостероиди. В присъствието на хроничен пиелонефрит едновременно извършва и неговото лечение.

Rec нетретирани ретроперитонеална фиброза неблагоприятна прогноза поради повиши хидронефроза трансформация и прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност. След лечение, особено хирургическа, прогноза е по-благоприятна, обаче, не изключва рецидивиращо заболяване.

Lopatkin NA Пугачов AG Apolikhin OI и др.