Пролапс на митралната клапа и дисплазия на съединителната тъкан

Болест (PMC), свързан към провисване (отклонение изпъкнали) на едната или двете митралната клапа в посока на левия атриум кухина, 2 тМ или повече над нивото на митралната пръстен между систола камера. клапа пролапс може да бъде последвано от myxomatous дегенерация на неговите крила и митрална регургитация.

Това е най-често срещаната форма на сърдечно заболяване е свързано с наследствени заболявания (дисплазия) на структурата и функцията на съединителната тъкан (NRCT). Митрална клапа пролапс честота е от 3 до 17%. Много често тази аномалия е открита в диапазона от 7-годишна възраст до 15 години и на 10 години, след като по-често сред момичета (2 пъти). При деца с различни сърдечна патология PMC се открива в 10-23% от случаите, достигайки най-високи стойности в наследствени заболявания на съединителната тъкан.

При възрастни, честотата на PMC е значително по-ниска, отколкото при деца. Средната продължителност на живота на мъжете и жените с MVP не се различава от тази в общата популация, което показва, че оптимистична прогноза за по-голямата част от пациентите. Въпреки това, заболяването е придружено от повишаване на честотата на животозастрашаващи усложнения, дори и в младите хора. Най-често, има увеличение в митрална регургитация, последвано от разширяване на сърдечните кухини, предсърдно мъждене и последващо сърдечна недостатъчност. Влошаването на състоянието на пациентите може да се появи внезапно поради остър

увеличаване на митрална регургитация поради разкъсване на акордите. Понякога има бактериален ендокардит, тромбоемболия и инсулт, възможността за внезапна сърдечна смърт.

пациенти със сърдечна недостатъчност PMC обикновено се развива между 50 до 70 години. Честотата на тези усложнения достига 5%.

Средно пролапс - разработена на базата на възпалителни заболявания или koronarogennogo характер, придружен от дисфункция на папиларни мускули и клапани за исхемична болест на сърцето, хипертрофична кардиомиопатия, предсърдно септален дефект. То може да бъде проява на дефекти в храните (недостиг на магнезий) и други недостатък на околната среда.

Електронната микроскопия показва, в тези случаи, сълзи и фрагментиране на колагенови влакна, и ендотелни сълзи създадат условия за развитието на ендокардит и кръвни съсиреци. Патологичен процес може да обхване пръстена клапан и връзка, която може да ги накара да се простират или да се разруши. Понякога този процес улавя аортна съединителната структура.

При някои пациенти, придружено PMC митрална регургитация (МР) с различна тежест, които могат да бъдат оценени чрез Доплер ехокардиография:

1 - regurgitant поток от кръв в лявото предсърдие кухина повече от 20 mm,

2 - поток прониква не повече от половината атриум на дължина,

3- поток прониква повече от половината от дължината на атриума, но не достига до своята "покрив"

4- поток достига задната стена и "покрива", се простира извън лявата предсърдна или белодробна вена.

Интензивността на пролапс на митралната клапа в атриума е разделена на три степени:

1 - 3 - 6 mm,

3 - повече от 9 мм

Клиника. Повечето хора с доказан (ехокардиография) PLA, не се оплакват. В инструментален преглед те не могат да бъдат открити отклонения или отклонението не разполага с ясна клинична значимост. Този така наречен "асимптоматични" вариант (явление) PMC. Има също така "oligosymptomatic" опция като специално проявление на синдрома на съединителната тъкан дисплазия, "клинично значими" и "морфологично значителни" синдроми PMK. За последното се характеризира с най-значимата клинична проява и Прогнозата е лоша.

Заболяването е по-често при млади хора с астеничен конституция, ниско тегло при раждане, повишена подвижност на ставите, с разперени ръце, пръсти и други външни фенотипните признаци на съединителната тъкан дисплазия. На разпит те разкри:

- болка в сърцето и гръдната кост;

- сърдечни атаки, нарушаване на сърцето;

- замайване, гадене;

- или припадък;

- усещане за недостиг на въздух, задух, отпадналост;

- оплаквания от обща слабост и умора;

- чувство на страха от смъртта, тревожност, депресия и други.

Една от целите проучване разкри, високо кръвно налягане, аритмия и сърдечен блок, систолното роптаят auscultated систолното и "клик". Понякога има "precardial скърцат" се чува пациенти. Изолирана систолна кликване показва липса на митрална регургитация, че най-вероятно сочи към благоприятен дългосрочно прогнозиране.

Наличието на края на систолното роптаят (самостоятелно или в комбинация с мишка) показва наличието на митрална регургитация, че дори и в отсъствието на признаци на сърдечна недостатъчност, suschetvenno увеличава риска от усложнения и по-лоша прогноза,

тъй като 15% от пациентите регургитация увеличава постепенно. Систоличен шум интензивност до известна степен, е пропорционално на степента на регургитация.

Електрокардиографските проучвания в покой и при натоварване, 24-часов мониторинг на ЕКГ, ехокардиография, история на данните и резултатите от стрес-тестове ще помогнат отговори на въпроса за възможността за спорт.

KHL регламенти "на критериите за допустимост ..." отказан достъп до тренировъчна и състезателна играчи в следните случаи:

- Анамнеза за синкоп необяснима;

- обременени с фамилна анамнеза за "внезапна сърдечна смърт";

- суправентрикуларна и вентрикуларна смущения;

- удължен QT интервал;

- тежка митрална регургитация.

Клиничната картина на PLA може да бъде различни симптоми на съединителната тъкан дисплазия на нервната система, сърцето и други органи, симптоми на автономна дисфункция. Те са следните:

- постоянни или пароксизмални прояви хипервентилация

- ортостатична хипотония,

- тревожност, депресия.

Смята се, че тежестта на автономна дисфункция не е свързана с тежестта на сърдечно-съдови заболявания и не засяга прогнозата.

Лечение. В случаи на асимптоматично пролапс на митралната клапа и без усложнения, не се изисква да извършват терапевтични мерки и прогноза доста оптимистично. По-голямата броя на лицата,

с пролапс на митралната клапа и хемодинамично незначителен митрална регургитация специално лечение не е необходимо. Препоръчителна само периодично (редовно) клинична и инструментален преглед.

група риск включва хора с пролапс на митралната клапа, митрална регургитация придружава от 2-3 градуса, вентрикуларна екстрасистоли, пароксизмални нарушения вентрикуларна ритъм, нарушения на атрио-вентрикуларната проводимост (атриовентрикуларен блокада II степен или по-висока), синдром на удължен QT, История на синкоп ,

Наличието на вентрикуларна сърдечна аритмия е индикация за бета-блокери. В случай на изразени сгъстяващи клапи или недостатъчност отделните пациенти митрална показва превенция на инфекциозен ендокардит антибиотици.

Комбинацията от пролапс с недостиг на магнезий в организма изисква дестинация подготовката си. Когато внезапно разрушаване на акорди, придружени с признаци на тежка регургитация и белодробен оток, да проведе необходимите спешни мерки.

Появата на симптоми на сърдечна недостатъчност, предсърдно мъждене откриване, признаци на дилатация на сърдечните камери, намалена толерантност упражнение трябва да доведе до решение на въпроса за времето на хирургично лечение на митрална регургитация.

Много от симптомите, изброени по-горе показват, psychovegetative дисфункция, както и умора, но тя не показва сериозността на клапна патология. Освен това, пролапс на митралната клапа може да съществува без vegetativoy дисфункция. Автономна дисфункция се коригира чрез адекватни мерки.

по време на атаките е необходима за спешна помощ, които могат да

да доведе до "внезапна аритмия смърт" поради камерно мъждене. Пациентът трябва да се сложи да се успокои, да се инжектира в устата или да се izoket нитроглицерин под езика, да предизвика сърдечен линейка и часовник. В случай на клинична смърт се извършва кардиопулмонарен церебрална реанимация - външен масаж сърдечна и изкуствена вентилация.

Превантивни мерки. В допълнение към по-горе, голямото значение е навременното откриване на проявите на съединителната тъкан дисплазия в комплекта етап на деца и подрастващи в спортно училище. Диспластични промени водят до дисфункция на различни органи и системи. Един от най-честите прояви на своята дисплазия на съединителната тъкан на сърцето (4-12%), което води до образуването на митралната клапа пролапс, и се придружава от вегетативно дистония.

Тя трябва да бъде особено внимателен към младите хора, които искат да играят баскетбол, хандбал, волейбол, висок скок, а често и имат специфичен външен вид.

Клинични и морфологични прояви на съединителната тъкан дисплазия:

- висок растеж и под нормата, астенични физика, прекомерно дълги крайници, дълги тънки пръсти, сколиоза, изразени кифоза, лордоза или синдром "направо обратно" гърдите деформация, плоски,

- съвместен хипермобилен, склонност към дислокация и сублуксация поради слабост на ставните връзки, в знак на "палеца и китката," нарушение на съотношението на дължината на 1-ви и 2-ри пръстите, за да се образува sandalevidnoy слот

- намаляване на мускулна маса, включително сърдечна маса, което води до намаляване на контрактилитета на миокарда,

- патологии на окото (миопия, увеличаване на дължината на очната ябълка, роговицата е равна, леща дислокация, синьо склерата синдром)

- giperelastichnost, изтъняване и стрии на кожата на лумбалната част на гърба, склонността към traumatization и последващо образуване на келоиди или белези под формата на "хартия", подкожни възли, обикновено в долните крайници,

- разширени вени (от пациента и неговите близки), аневризма на малките и средни артерии,

- бронхопулмонарна нарушения и заболявания, засягащи бронхите и алвеолите (емфизем, бронхиектазия, кистозна хипоплазия и просто, спонтанен пневмоторакс,

- nephroptosis (птоза бъбречни) и съдови нарушения в бъбреците, напикаване,

- началото на кариес и генерализирани пародонтит,

- говорни дефекти autization.

A - общопризнатите критериите за допускане до работа избран спорт;

Б - вероятността от основната патология (преди и перинатална патология, болест, прехвърлят в ранна детска възраст, конституционни характеристики на организма);

В - степента на вероятността от поява на болестта на мускулната дейност, увеличаване на напрежението (патологична наследственост, perchislennye всички рискови фактори, включително професионален, свързани с конкретния избран спорта).

Рисковете от позициите "Б" и "В" трябва да разработи набор от допълнително проучване и ясни препоръки за стреса на треньори и ограничението. По-голяма роля в определянето на "слаби връзки" играе разпит, разпит на родителите.

PMC е сериозно усложнение на инфекциозни ендокардит, което понякога се случва в пълната липса на симптоми на митрална регургитация. Следователно е необходимо активното откриване и пренастройване на огнища на хронични инфекции в назофаринкса, устната кухина и други антибиотична профилактика на PMC в случаите, показани .:

- систолното роптаят и систолното клик;

- изолирана систолична кликвания и ехокардиографски

признаци на митрална регургитация;

- изолирана систолична кликвания и ехокардиографски

признаци на дегенерация myxomatous MK клапани.