Прогресивна супрануклеарна парализа 1
Прогресивен паралич.
Прогресивен паралич (Синдром на Steele-Richardson-Олшевски) - рядък sporadicheskoedegenerativnoe заболяване на централната нервна система. harakterizuyuscheesyagliozom, неврофибриларният дегенерация и смърт на мозъчната neyronovsrednego, Понс, базалните ганглии и съоръжения yadramozzhechka. Неврофибрилни включване в прогресивен паралич са прави невровлакна, докато Алцхаймер pribolezni те спирално извита. Vhvostatom ядро iskorlupe понижено kontsentratsiyadofamina igomovanilinovoy киселина. Неврофибриларните включвания открити като vstvole мозъка. DROP и мозъчните полукълба.
Nadyadernoyoftalmoplegii причинило нарушение на комуникациите центъра на полезрението в багажника и кората на главния мозък полукълба. Супрануклеарна офталмоплегия характеризиращ поглед парализа, т. Е. Otsutstviemproizvolnyh бинокулярно движение в хоризонтална или вертикална равнина.
Заболяването обикновено започва на възраст между 45-75 години между тях. Мъжете се разболяват 2 пъти по-често. Характерна особеност -nadyadernaya офталмоплегия. Grubonarushayutsya saccades (а takzhenarushaetsya бързо компонент optokinetic нистагъм) във вертикалната равнина, за предпочитане надолу. По-късно prisoedinyaetsyagorizontalny поглед пареза. В края на kontsovnarushayutsya и плавно движение следене на очите. Примерни кукла очи и студен тест не се променя. Често prisoedinyaetsyadistoniya предимно разгъватели врата, скованост на мускулите igipokineziya крайници, което прави поведението диференциална диагноза с болестта на Паркинсон. Тремор, обаче, не е типично. Supernuclear офталмоплегия комбинация с твърдостта на мускулите на тялото и шията, водещи до чести падания. Съществува риск на лицевия нерв, дизартрия, дисфагия, повишена мандибуларна рефлекс, GAG рефлекс (псевдобулбарна парализа). Възможна насилие смях и плач. Понякога има се увеличава сухожилни рефлекси, патологични рефлекси разгъватели imozzhechkovye разстройство. Intelligence често се намалява. Въпреки това, огнищни нарушения на мозъчната кора функция не са типични.
Прогресивна супрануклеарна парализа може да се подозира, когато пациентът е на средна възраст или по-възрастни оплаква nachastye падне. и по време на проверката показа, екстрапирамидни нарушения, дистония на пареза на врата и разгъватели поглед надолу.
диференциална диагноза
Изразени пареза гледат надолу, хоризонтален поглед парализа, преобладаването на екстензорен тонуса на тялото, липса на тремор и ниска ефективност на антипаркинсонови агенти разграничи болестта на Паркинсон otbolezni.
Заболяването се развива, се присъединява към аспирация на храна, razvivaetsyaistoschenie. Средна продължителност на живота обикновено не надвишава 10 години. лечение лекарство е неефективно. Допаминергични средства могат igipokineziyu umenshatrigidnost, М-holinoblokatory (трихексифенидил. 6-15 мг / ден) itritsiklicheskie антидепресанти (амитриптилин. 50-75 мг преди лягане) inogdauluchshayut реч и походка ustranyayutnasilstvenny iplach смях.
Effektivnostlevodofy малък; други средства не работят.